Dzīvo ar Fuksa distrofiju

Lielākā daļa no mums ir pazīstami ar visbiežāk sastopamām acu problēmām - glaukomu , kataraktu, sausu acu sindromu un makulas deģenerāciju. Šķiet, ka informācija par šiem nosacījumiem ir viegli iegūstama. Tomēr Fuch's distrofija ir retāk sastopama acu bojāšana, un tās ietekmētie cilvēki parasti atstāj ārsta kabinetu ar vairākiem neatbildētiem jautājumiem. Izglītot sevi par stāvokli var būt izaicinājums.

Ja jums vai kādam, kuru jūs zināt, ir diagnosticēta Fuch's distrofija, šādi palīdzēsit jums kļūt informētākam.

Kas ir Fuch's distrofija?

Fuksa distrofija ir iedzimta acu stāvoklis, kas izraisa radzenes traucējumus, skaidru kupolu struktūru acs priekšējā daļā. Ragas veido seši šūnu slāņi, kuru endotēlija šūnas ir pēdējais slānis radzenes mugurpusē. Viena no endotēlija šūnu funkcijām ir nepārtraukti sūknēt šķidrumu no radzenes, saglabājot to kompakti un caurspīdīgi. Kad šūnas sāk sabojāt, šķidrums uzkrājas radzenē, izraisot stresu šūnās. Radzenes uzbriest un redze kļūst duļķains. Smagās Fuch's distrofijas formās radzene var dekompensēt.

Vai Fuksa distrofijas diagnoze būtiski ietekmēs manu dzīvi?

Fuksa distrofijas smagums var atšķirties. Daudzi pacienti pat nezina, ka viņiem ir stāvoklis, bet citi var kļūt neapmierināti ar samazinātu redzi.

Tomēr lielākajai daļai pacientu ir labs redzes līmenis, kas ļoti labi darbojas ar ikdienas aktivitātēm.

Vai Fuksa distrofija izraisīs mani akli?

Ar šodienas tehnoloģijām aklums gandrīz nemaz nav pacientiem, kuri cieš no smagas Fuch's distrofijas. Ir svarīgi saprast, ka Fuch's distrofija neietekmē tīklenes , gaismas jutīgo receptoru radzenes vai redzes nerva receptoru slāni, nervu kabeli, kas savieno acs ar smadzenēm.

Ragēnas acs lielākā daļa no tā refrakcijas spējas. Smagās slimības formās, radzenes transplantācija vai jauna procedūra, ko sauc par DSEK, var atjaunot radzenes redzamās daļas tuvu normālai funkcijai.

Kādus simptomus, iespējams, es piedzīvoju ar Fuch's distrofiju?

Daži pacienti sūdzas par neskaidru redzi no rīta, kas, šķiet, nedaudz uzlabojas, turpinot dienu. Tas ir tāpēc, ka šķidrums veido nakts laikā radzenes. Kad jūs pamodieties un doties par savu dienu, acis ir atvērta videi, un šķidrums faktiski iztvaiko no radzenes, un redze ir tendence uzlaboties. Varat arī redzēt varavīksnes vai purvus apkārt apgaismojumam, mirdzumam un redzei var rasties miglaini. Daži pacienti sūdzas par acu sāpēm vai svešas ķermeņa sajūtu acīs.

Vai ārstēšana ietekmēs manu ikdienas dzīvesveidu?

Fukas distrofijas ārstēšana agrīnā stadijā ir pavisam vienkārša. Parasti tas ietver 5% nātrija hlorīda šķīduma vai ziedes ieveidošanu acīs, lai izveidotu šķidrumu. 5% nātrija hlorīds ir sāls bāzes savienojums, ko parasti ievada divas līdz četras reizes dienā. Daži pacienti saņem labākus rezultātus, lietojot ziedes sastāvu, ko viņi naktī ievieto acīs.

Kas notiek, ja mana Fuch's distrofija kļūst sliktāka?

Dažiem pacientiem nekad nav attīstīta smaga Fuch's distrofijas forma.

Tomēr, ja tas attīstās smagākā stadijā, var attīstīties bulloza keratopātija . Tas ir, ja šķidrums pildīts bullae vai blisteri forma un padarīt redzi blurry un var izlauzties, un rada ievērojamas acu sāpes un svešķermenis sajūta. Šajā gadījumā daži ārsti uz jūsu acs novietos pārsēju kontaktlēcas un izrakstīs ārstnieciskos acu pilienus. Ja stāvoklis pasliktinās, ārsts var ieteikt radzenes transplantātu vai DSAEK procedūru. DSAEK (Descemet's Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) ir procedūra, kurā tikai radzenes mugurpuse tiek aizstāta ar veselām endotēlija šūnām.

DSAEK procedūrai ir mazāk komplikāciju nekā kopējā radzenes transplantācija, un no tā izrietošā redze ir daudz labāka.

Vai mani bērni iemantos Fuch's distrofiju?

Dažiem Fuch's distrofijas gadījumiem, šķiet, nav ģenētiska rakstura. Tomēr lielākajai daļai gadījumu ir tāds, kas tiek saukts par autosomālu dominējošo mantojuma modeli. Tas nozīmē, ka, ja jums ir stāvoklis, un viens no jūsu vecākiem bija stāvoklis, katram bērnam ir 50% iespēja iegūt Fuch's distrofiju.

> Avots:

> Afshari, Natalie A. MD; Aaron B. Pittard, MD; Adnan Siddiqui, BS; Gordons K. Klintvorts, MD, doktors. Fuksa radzenes endotēlija distrofijas pētījums, kas noved pie penetrējošās keratoplastikas, Arch ophthalmol. 2006.