Hematohidroze - reti sastopams, dzīvībai bīstams un briesmīgs stāvoklis
Kaut arī asiņainā sviedri vai hematohidroze - var izrādīties satraucoši, no somatiska viedokļa tas ir salīdzinoši labvēlīgs stāvoklis. Šīs retas slimības negatīvās sekas ir psihosociālas, un cilvēkiem ar hematohidrozi ir grūtības mijiedarboties ar citiem, baidoties, ka tie var sākt asiņot, īpaši stresa situācijās.
Literatūrā ir tikai nedaudz lietu ziņojumu vai kontu vai asiņainu sviedru.
Ir dažas hipotēzes par to, kas izraisa vai izraisa hematohidrozi, bet trūkst empīriskā atbalsta. Turklāt nav pierādījumu pamatotas attieksmes pret hematohidrozi. Let's apskatīt maz, ko mēs zinām par asiņošanu ar sviedriem.
Simptomi
Hematohidroze notiek virs veselas, nepārtrauktas ādas bez bojājumiem. Tas parasti rodas emocionālā stresa laikā. Tas var notikt arī fiziskās slodzes vai miega laikā. Asiņainā sviedri ir pakļauti sejai un rokām. Interesanti, ka hematohidroze ir dokumentēta arī 10 gadus vecā meitenē ar hemolakriju, kas ir vēl viens reti sastopams stāvoklis, kas izraisa asiņainas asaras. (Šī meitene piedzīvoja asiņainu sviedru un asaras.)
Ir novērots asiņainā sviedru epizodes, kas ilgst no vienas līdz piecām minūtēm. Acīmredzot, sviedri asins krāsas ar konsistenci, kas ir līdzīga regulārajai sviedriem.
Diagnoze
Papildus medicīniskajai vēsturei tiek diagnosticēta hematohidroze, kad sarkanās asins šūnas (ti, eritrocīti) novēro asiņainā sviedri ar mikroskopu.
Citi asins laboratoriskie izmeklējumi ir robežās no normālas robežvērtības, ieskaitot pilnīgu asins šūnu skaitu, vielmaiņas paneli un koagulācijas pētījumus. Turklāt fizikālo un ginekoloģisko izmeklējumu rezultāti nav nemanāmi.
Ādas biopsija ir veikta dažiem indivīdiem, kam diagnosticēta hematohidroze.
Šo biopsiju rezultāti ir nepārliecinoši un pretrunīgi, dažiem ir normāla histoloģija, savukārt citos gadījumos tika atklāts periglandu asinsvadu sastrēgums, asiņu noplūde caur ādas kapilāriem vai sarkanās asins šūnas matu folikulu dobumos.
Viena diferencēta vai alternatīva diagnoze pacientiem ar asiņainu sviedru ir faktisks traucējums. Faktiskais traucējums ir nopietns psihiatriskais traucējums, kas ietver pacientu, kurš uzņemas slimu lomu, un nepatiesi izturas ar slimībām, traumām vai fiziskiem simptomiem. Līdzīgi malingošana tiek uzskatīta arī par hematohidrozes diferenciāldiagnozi. Svarīgi: malingering atšķiras no faktiskajiem traucējumiem ar nolūku: malingēšana ir motivēta ar personīgu ieguvumu. Lai izslēgtu gan faktiskos traucējumus, gan malingus, pacientiem, kuriem ir asiņains sviedri, var klīniski kontrolēt asiņošanas epizodes.
Pamatojoties uz gadījumu pētījumiem literatūrā, šķiet, ka hematohidroze var saasināt garīgās slimības, tādas kā depresija, ģeneralizēta trauksme un panikas traucējumi. Diemžēl cilvēki ar šo stāvokli izolē sevi no citiem, jo ir apkaunojoši un satraukti.
Cēloņi
Klasiski ir ierosināts, ka asinsvadi, kas ap ekķrīnas sviedru dziedzeriem, noplūst asinis šo dziedzeru kanālos sakarā ar patoloģiskiem sašaurinājumiem un paplašināšanos (ti, dilatācijām).
Citi paskaidrojumi ierosina asinsspiedienu un asinsvadu iekaisumu (ti, vaskulītu) kā asiņošanas cēloņus ekrīna sviedru dziedzeros.
Tomēr šīs hipotēzes joprojām nav pierādītas, un līdzīga asiņošana rodas no matu folikulām, kā arī vietās bez sviedru dziedzeriem. Faktiski literatūrā daži pacienti ir uzrādījuši asiņainu otorrēzi vai ausu kanalizāciju.
2015. gada rakstā ar nosaukumu "Hematohidroze: ieskats patoloģijā", Uber un viņa kolēģi par hematohidrozi raksta:
Ir ierosinātas dažas teorijas, tostarp: palielināts asinsvadu spiediens, kas izraisa asins šūnu pāreju caur sviedru dziedzeru kanāliem; dermālo asinsvadu vaskulīts; un saasina simpātisku aktivāciju, kas noved pie periglandu kuģa sašaurināšanās un sekojošas paplašināšanās, ļaujot asins sastāvam iekļūt cauruļvados.
Šajā rakstā Uber un kolēģi bija pirmie, kas dokumentēja saikni starp hipertensīvām epizodēm un hematohidrozi. Izmantojot 24 stundu ambulatoro asinsspiediena kontroli, pētnieki konstatēja, ka asinsspiediena rādītāji 18 gadus vecā baltā sieviete asiņošanas epizodēs sasniedza 180/90.
Ārstēšana
Nav pierādīts veids hematohidrozes ārstēšanai. Propanolols, kas ir beta blokators, ko lieto paaugstināta asinsspiediena ārstēšanai, ir palīdzējis dažiem cilvēkiem ar šo stāvokli. Iemesls, kādēļ beta blokatori ir efektīvi hematohidrozes ārstēšanā, var būt saistīts ar to, ka simptomātiska inervācija, kurai ir vērsta beta blokatoru darbība, iespējams, ir svarīga šai slimībai.
> Avoti:
> Biswas S, Surana T, De A, Nag F. Zinošs smadzeņu asinīs gadījums. Int J Dermatoloģija . 2013; 58 (6): 478-480. https://doi.org/10.4103/0019-5154.119964
> Maglie R, Caproni M. Asinsrites gadījums: hematohidrozes sindroms. CMAJ . 2017; 189: E1314. https://doi.org/10.1503/cmaj.161298
> Praveen, BK, Vincent, J. Hematidrosis un Hemolacria: Ziņojums par lietām. Indijas J pediatrs . 2012; 79: 109. https://doi.org/10.1007/s12098-011-0449-2
> Uber M et al. Hematohidroze: ieskats patoloģijā. Int J Dermatoloģija . 2015, 54: e542-e543. http://dx.doi.org/10.1111/ijd.12932