Sweet's sindroms ir reti sastopams stāvoklis, kas saistīts ar sāpīgiem izsitumiem, parasti ar drudzi. Izsitumi izplūst galvenokārt uz rokas, kakla, galvas un stumbra ādas. Sweet's sindroma cēlonis nav pilnībā zināms, taču pastāv vairāki tipiski scenāriji, par kuriem ir zināms, ka tie notiek.
Dažiem cilvēkiem, šķiet, ir izraisījusi infekcija vai, iespējams, saistīta ar iekaisīgu zarnu slimību un grūtniecību; citos gadījumos tas var būt saistīts ar vēzi, visbiežāk akūtu mielozeju leikēmiju; vēl citi ir narkotiku izraisītas Sweet's sindroma formas.
Sweet's sindroms var izzust atsevišķi, bet tas parasti tiek ārstēts ar kortikosteroīdu tabletes, piemēram, prednizonu. Saldā sindroms ir pazīstams arī kā akūta febrila neitrofīlo dermatoze vai Gomm-Button slimība.
Simptomi
Saldo sindromu raksturo šādi simptomi:
- Drudzis
- Mazi sarkani izciļņi uz rokām, kakla, galvas vai stumbra, kas aug ātri, izplatās sāpīgās klasteros līdz pat collu diametram
- Izsitumi var parādīties pēkšņi pēc drudža vai augšējo elpošanas ceļu infekcijas .
Saldā sindroma veidi
Nosacījumu identificē trīs dažādi veidi:
Klasiskā
- Parasti sievietes vecumā no 30 līdz 50 gadiem
- Bieži vien pirms augšējo elpošanas ceļu infekcijas
- Var būt saistīta ar iekaisīgu zarnu slimību un grūtniecību
- Apmēram 1/3 pacientu ir atkārtots Sweet's sindroms
Malignancy-Associated
- Var būt kāds, kas jau zina, ka ir vēzis
- Var būt kāds, kam agrāk nav atklāts asins vēzis vai cietais audzējs
- Visbiežāk tas ir saistīts ar akūtu mielozeju leikēmiju , bet iespējamiem citiem vēža veidiem, piemēram, krūts vai resnās zarnas
Narkotiku izraisīts
- Visbiežāk tas rodas pacientiem, kuri ārstēti ar granulocītu koloniju stimulējošo faktoru, kas paredzēts balto asinsķermenīšu palielināšanai
- Tomēr var būt arī citi medikamenti; Ar Sweet's sindromu saistītas zāles ir azatioprīns, dažas antibiotikas un daži nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi
Iesaistīšanās ārpus ādas
Ņemot vērā Sweet's sindroma retumu, ierobežotus datus un vairākus iespējamos pamatnosacījumus, ne visi secinājumi, kas saistīti ar šo traucējumu, noteikti ir no paša sindroma.
Tomēr tiek uzskatīts, ka saldo sindroms papildus ādai potenciāli ietver citus audus un orgānus. Ir dokumentēti kaulu un locītavu iesaistīšanās, kā arī centrālās nervu sistēmas iesaistīšana - ir aprakstīta neuro-salda slimība. Var tikt ietekmētas arī acis, ausis un mute. Tender sarkanas izciļņi var paplašināties no ārējās auss, kanālā un bungalo. Acis var būt saistītas ar pietūkumu, apsārtumu un iekaisumu. Var attīstīties dobumi uz mēles, vaigiem un smaganām. Ir ziņots arī par vēdera un krūškurvja iekšējo orgānu iekaisumu un / vai palielināšanos.
Riska faktori
Sweet's sindroms ir ļoti reti sastopams, tāpēc tā riska faktori nav tik labi attīstīti, cik tie varētu būt saistībā ar dažām citām slimībām. Parasti sievietēm ir lielāks saldējuma sindroms nekā vīriešiem, un, lai arī vecāki pieaugušie un pat zīdaiņi var attīstīt Sweet's sindromu, galvenie vecuma grupā ir cilvēki vecumā no 30 līdz 60 gadiem.
Turklāt nosacījumus, kas definē iepriekš minētos tipus, var uzskatīt par riska faktoriem, tādēļ Sweet's sindroms dažreiz ir saistīts ar vēzi, to var saistīt ar jutīgumu pret dažām zālēm, tā var būt saistīta ar augšējo elpošanas ceļu infekciju (un daudzi cilvēki ziņo par gripu izraisošu infekciju) līdzīgi simptomi, pirms parādās izsitumi), un tas var būt saistīts arī ar iekaisīgu zarnu slimību, kas ietver Krona slimību un čūlaino kolītu.
Dažas sievietes ir arī attīstījušas Sweet's sindromu arī grūtniecības laikā.
Diagnoze
Pārbaudot izsitumus, var būt aizdomas par smadzeņu sindromu vai to var atpazīt, tomēr bieži diagnozes veikšanai un / vai citu iemeslu izslēgšanai bieži vien ir vajadzīgi dažādi testi.
Jūsu asiņu paraugu var nosūtīt laboratorijai, lai meklētu neparasti lielu balto asins šūnu skaitu un / vai asins slimību klātbūtni.
Var veikt ādas biopsiju vai neliela skartās ādas daļas noņemšanu pārbaudei mikroskopā. Sweet's sindromam ir raksturīgas novirzes: iekaisuma šūnas, galvenokārt nobriedušas neitrofila tipa balto asins šūnu, iefiltrējas un parasti atrodas augšējā slāņa ādas dzīves daļā.
Jāatzīmē, ka infekcijas izraisītāji var radīt līdzīgus atklājumus ādā, tādēļ ir ieteicams, ka var būt lietderīgi arī pārbaudīt paraugu baktērijām, sēnītēm un vīrusiem.
Visbiežāk sastopamie laboratorijas dati pacientiem ar Sweet's sindromu ir balto asins šūnu un neitrofilu līmeņa paaugstināšanās asinīs, paaugstināts eritrocītu sedimentācijas ātrums vai ESR. Neskatoties uz to, balto asins šūnu skaita paaugstināšanās ne vienmēr novērota visiem pacientiem, kuriem apstiprināts ar biopsiju, Sweet's sindroms.
Ārstēšana
Saldo sindroms var izzust pats, bez jebkādas ārstēšanas, tomēr ārstēšana ir efektīva un parasti darbojas ātri. Neārstēta, izsitumi var ilgt no nedēļām līdz mēnešiem. Visbiežāk lietotie medikamenti Sweet's sindromam ir kortikosteroīdi . Var lietot perorālos kortikosteroīdus, piemēram, prednizonu , īpaši, ja Jums ir vairāk nekā dažas skartās ādas daļas. Šīs zāles ir sistēmiskas, kas nozīmē, ka tās nonāk visā ķermenī, nevis tikai ādā.
Citus steroīdu formas, piemēram, krēmus vai ziedes, dažreiz lieto mazākiem, mazāk izplatītiem izsitumiem. Ja persona ar Sweet's sindromu nepieļauj sistēmiskos kortikosteroīdus vai ilgstoši lieto kortikosteroīdus, ir arī citas zāles, piemēram, dapsons, kālija jodīds vai kolhicīns.
Pacientiem ar Sweet's sindromu var rasties komplikācijas, kas saistītas ar ādas iesaistīšanos, ar Sweet's sindromu saistītajiem stāvokļiem vai abiem. Antimikrobiālo terapiju var lietot, ja izsitumiem, kas rodas ādā, ir risks, ka tie kļūs sekundāri inficēti.
Uzmanība par jebkuru Sweet's sindromu saistītu stāvokli var arī būt svarīga daļa no Sweet's sindroma ārstēšanas. Piemēram, simptomi, kas saistīti ar sindromu, dažkārt izpaužas kā ārstēšana vai izārstēšana, kas saistīta ar ļaundabīgo audzēju.
Vārds no
Zāles, piemēram, kortikosteroīdi, var atvieglot sindromu, taču uzmanība var būt arī saistītiem apstākļiem. Ja Jums ir zāļu izraisīts Sweet's sindroms, pēc tam, kad zāles ir pārtrauktas, slimība parasti, bet ne vienmēr, uzlabojas un spontāni ietekmē.
Skaidrs, ka ne visiem ar Sweet's sindromu ir vēzis; un pētījumā ar 448 cilvēkiem ar Sweet's sindromu tika konstatēts, ka tikai 21 procents (vai 96 no 448 indivīdiem) ir vai nu hematoloģiska ļaundabība vai ciets audzējs. Tomēr jāatzīmē, ka Sweet's sindroms dažkārt var novest pie nezināmā vēža atklāšanas un ka ar ļaundabīgo audzēju saistītā Sweet's sindroma atkārtošanās var liecināt par vēža recidīvu.
> Avoti:
> Cohen PR. Sweet's sindroms - visaptverošs pārskats par akūtu febrilu neitrofilo dermatozi. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweet's sindroms (akūta febrila neitrofīla dermatoze), kas saistīts ar prostatas adenokarcinomu un urīnpūšļa pārejas šūnu karcinomu. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Akūta febrila neitrofīlo dermatoze. Br J Dermatol. 1964, 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.