Iedzimta diafragma sēnīte: diagnostika, operācija un atveseļošana

1 -

Kas ir iedzimta diafragma (Bochdalek) trūce?

Iedzimta diafragmas trūce vai Bochdalek trūce rodas dzemdē, un to diagnosticē grūtniecības laikā vai jaundzimušajam. Tas rodas tad, ja ir diafragmas vājums, muskuļa, kas sadalās krūšu dobumā no vēdera dobuma. Papildus tam, ka tiek sadalīti krūšu orgāni no vēdera orgāniem, diafragma palīdz arī plaušām aizpildīt ar skābekli. (Kuņģa zonas kustība, ko jūs redzat elpot, ir diafragmas kustība.)

Smagas diafragmas čūlas var ļaut veselam orgānam vai orgāniem uzsūkties krūtīs caur caurumu vai defektu. Vairumā gadījumu diafragmas čūlas ir ārkārtas situācija, kas prasa tūlītēju ķirurģisku ārstēšanu. Tas ir tādēļ, ka sirdij un plaušām ir grūti piepildīt un nodrošināt ķermeni ar skābekli, jo krūškurvja dobuma izspiešana. Jaundzimušajam ar šāda veida trūce var būt lūpas, kas šķiet zilganas, jo skābekļa trūkums.

2 -

Cēloņi un riska faktori

Iedzimtas diafragmas trūces cēloņi

Nav zināms diafragmas trūces cēlonis. Muskuļu vājums ir sastopams dzimšanas brīdī, ko sauc arī par "iedzimtu defektu". Nav iespējams novērst diafragmas čūlas, jo tie veido dzemdē pirms bērna piedzimšanas.

Kas ir iedzimta diafragmas trūces risks?

Diafragmas čūlas rodas 1 no 2 000 līdz 5000 dzemdībām. Šķiet, ka tas ir ģenētisks savienojums, kas saistīts ar šāda veida trūci, jo bērnam var būt paaugstināts risks, ka šāda veida trūce var rasties, ja viņam ir kāds vecāks vai vecāks. Zēniem ir nedaudz lielāks risks nekā meitenēm.

3 -

Diagnoze

Diafragmām trūcei nav izejas izteiksmes zem ādas, piemēram, lielākā daļa trūču. Daudzos gadījumos nav redzamu pazīmju, ka jaundzimušajam ir šāda veida trūce. Tas tiks diagnosticēts ar ultraskaņu pirms bērna piedzimšanas vai pēc dzemdībām, kad vēdera vēdera uzskats tiek "tukšs", veicot fizisko eksāmenu. Dažos gadījumos trūce var tikt atklāta, kad ārsti meklē paskaidrojumu par elpošanas grūtībām, kādas rodas jaundzimušajam.

Visbiežāk bērna kreisajā pusē visbiežāk sastopama diafragmatiskā trūce, tādēļ kuņģim ir tendence izkļūt cauri defektam. Vieglos gadījumos, kad ir iesaistīts tikai kuņģī, bērnam var būt tikai simptomi, kas saistīti ar barošanu un vemšanu.

Testi var tikt nolemti, lai noteiktu, kuri orgāni skar problēmu. Ehokardiogrammu var pasūtīt, lai pārbaudītu sirds darbību; Papildu orgānu novērtēšanai var izmantot rentgena krēmu, CT skenēšanu vai MRI . Asins analīzes var arī pasūtīt, lai noteiktu, cik daudz skābekļa nonāk asinīs papildus standarta laboratorijas darbiem.

Diafragmas trūces pazīmes

• Ātrā sirdsdarbība (sirds mēģina grūtāk iegūt skābekli organismam)
• Ātra elpošana (plaušās cenšas iegūt organismā skābekli)
• Cyanosis (zilas lūpu un naglu vietas)
• Neizskaidrojamas, smagas elpošanas problēmas
• Pārmērīga amnija šķidruma diagnoze grūtniecības laikā
• Slikta plaušu diagnoze
• Viena puse no krūtīm ir ievērojami lielāka par otru
• Sarežģītas problēmas, kas ēst vai uzturā uzturā
• Krūšu kurvja rentgenstūris liecina par anomālijām krūtīs

4 -

Kad ir iedzimta diafragma sindroma avārija?

Diafragmatiskā trūce var būt ārkārtas situācija vairāku iemeslu dēļ. Bērnam var būt lielas elpošanas grūtības, jo papildus krūtīs esošie orgāni apgrūtina plaušu paplašināšanos. Tas attiecas arī uz sirdi; sirdī var būt grūti pildīt asinis krūšu pārpildīšanas dēļ.

Turklāt pastāv risks, ka tiek ievainoti orgāni, kas nospiež uz krūtīm, kas nozīmē, ka orgāniem, kas pārvietojušies uz krūtīm, tiek liegta asins plūsma. Tas var izraisīt audos un orgānos, kas izplūst caur trūci, nāvi.

Zīdaiņiem, kas dzimuši ar diafragmas sēnītēm, parasti tiek veikta aprūpe intensīvās terapijas nodaļā, jo bieži rodas nopietnas komplikācijas. Neskatoties uz to, ka bērni, kas dzimuši ar diafragmas čūlu, ir ļoti slikti, operācija var turpināties, līdz plaušu funkcija ir stabilizējusies, jo tas var uzlabot ķirurģiskās izdzīvošanas iespējas.

5 -

Iedzimta diafragma trūces ķirurģija

Diafragmas čūlas operācija parasti tiek veikta, izmantojot vispārējo anestēziju, un to veic stacionārā stāvoklī. To var veikt ārkārtas gadījumos , tūlīt pēc bērna piedzimšanas vai tiklīdz bērns ir pietiekami stabils, lai paciestu ķirurģiju. Dažos gadījumos var būt nepieciešams stabilizēt bērna elpošanu vai sirdsdarbību pirms operācijas veikšanas. Ļoti retos gadījumos var uzskatīt ķirurģisku iejaukšanu dzemdē, proti, ķirurģisku operāciju auglim, kamēr māte ir stāvoklī. Pēc tam grūtniecība turpinās attīstīties, lai gan grūtniecība kļūst par ļoti augstu risku.

Operāciju, kad to veic jaundzimušajam, veic vispārējais pediatrs, bet smagos gadījumos var būt nepieciešama citu ķirurgu palīdzība, piemēram, kardiotorātiskais ķirurgs vai resnās vai kreisās puses speciālists . Atkarībā no skarto orgānu operācijā var piedalīties dažādi vai papildu ķirurgi ar dažādām zināšanām.

Operācija parasti tiek veikta ar atvērtu pieeju, izmantojot standarta griezumu tikai zem krūšu kūļa, nevis mazāk invazīvās laparoskopiskās metodes. Tas ir saistīts ar problēmas smagumu kopā ar pacienta ļoti mazo izmēru.

Operācija sākas ar defekta noteikšanu diafragmā un audos, kas ir nospiests krūtīs. Audi un orgāni, ja tādi ir, tiek novietoti atpakaļ vēderā. Kad audi tiek atgriezti savā vietā, caurums diafragmā ir aizvērts. Tas tiek darīts, lai novērstu vēdera audu migrāciju atpakaļ uz krūškurvja dobumu. Ja diafragmas defekts ir ļoti smags, diafragmu var izveidot no sintētiskiem materiāliem.

6 -

Atgūšana no diafragmas trūces operācijas

Lielākā daļa smadzeņu slimnieku ir ļoti slikti pēc operācijas noslēgšanas un tiks nogādāti Neonatal Intensive Care Unit (NICU), lai atgūtu. Retos pacientiem, kuri drīz vien pēc ķirurģiskas iejaukšanās spēj paši elpot, sagaidiet, ka neērts bērns, kas dažreiz ir neērti un dažreiz ir grūti noskaņoties.

Ja mazuļa plaušas ir nepietiekami attīstītas vai ja operācijas laikā pastāv elpošanas problēmas, reģenerācijas laikā var būt nepieciešams ventilators . Dažos smagos gadījumos ventilators nav pietiekams, lai organismam nodrošinātu pietiekamu skābekli. Šajos gadījumos var izmantot ECLS / ECMO (ekstrakorālas dzīves atbalstu / ekstrakorporālas membrānas oksigenāciju), mašīnu, kas palīdz asinīs piesātināt, ja plaušās un sirdī tas nav iespējams. Šo ārstēšanu lieto tikai visnabadzīgākajiem pacientiem, tiem, kuri miruši bez papildu skābekļa piegādes organismā.

Laika ilgums, ko bērns iztērē SKS, lielā mērā ir atkarīgs no smaguma trūces, ja ir orgānu bojājumi un cik organismi ir labi attīstīti.

Diemžēl šis nosacījums ir ļoti nopietns un daži bērni nepieļauj ķirurģiju. Citi bērni to veic operācijas laikā, bet operācijas, nepietiekami attīstītu orgānu vai orgānu bojājumu kombinācija rada nāvi. Tiek lēsts, ka 80% pacientu izdzīvo operācija un atveseļošanās.

7 -

Diafragmātisko triecienu ilgtermiņa sekas

Diafragmatiskā trūce var radīt problēmas pirms bērna piedzimšanas. Bērna plaušas un sirds var rasties normāli, pateicoties spiedienam, ko izraisa papildu audi krūtīs. Asins plūsmas trūkuma dēļ var sabojāt audus vai orgānus, kas slīd uz krūtīm, vai arī neizdodas pareizi attīstīties. Tas var izraisīt nepārtrauktas elpošanas problēmas, sirds problēmas un uztura problēmas.

Šiem pacientiem bieži novēro attīstības kavēšanos, kas laika gaitā var samazināties. Dažos gadījumos nepietiekama diagnoze ir saistīta ar ilgstošu nespēju organismā iegūt pietiekami daudz skābekļa.

Plašāka informācija: viss par ģeneralizēšanos

_Avoti:

_{Iedzimta diafragma trūce. Mičiganas universitātes veselības sistēma. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Diafragmatiskie trūces. Stenfordas Lucile Packard bērnu slimnīca http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}