Kaulu smadzeņu darbības traucējumi
Aplastiskajā anēmijā (AA) kaulu smadzenes pārtrauc veikt pietiekami daudz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu. Aplastiska anēmija var parādīties jebkurā vecumā, bet bērniem un jauniešiem to biežāk diagnosticē. Šis traucējums rodas aptuveni divos līdz sešos indivīdos uz vienu miljonu iedzīvotāju visā pasaulē.
Apmēram 20% indivīdu attīstās aplastiska anēmija kā daļa no iedzimta sindroma, piemēram, Fanconi anēmija , diskaratoze congenita vai Blackfan Diamond anēmija .
Lielākā daļa indivīdu (80%) ir ieguvuši aplastisko anēmiju, kas nozīmē, ka to izraisīja infekcijas, piemēram, hepatīts vai Epšteina-Barra vīruss, toksiska radiācijas un ķīmisko vielu iedarbība vai tādas zāles kā hloramfenikols vai fenilbutazons. Pētījumi liecina, ka aplastiska anēmija var būt autoimūno slimību rezultāts.
Simptomi
Aplastiskās anēmijas simptomi rodas lēni. Simptomi ir saistīti ar zemu asins šūnu līmeni:
- Nelielais sarkano asins šūnu skaits izraisa anēmiju ar tādiem simptomiem kā galvassāpes, reibonis, nogurums un bālums (bālums)
- Nelielais trombocītu skaits (nepieciešams asins recēšanu) izraisa neparastu asiņošanu no smaganām, deguna vai zilumu zem ādas (mazie plankumi sauc par petehijas)
- Nelielais balto asins šūnu skaits (nepieciešams infekcijas apkarošanai) izraisa recidivējošas infekcijas vai ilgstošu slimību.
Diagnoze
Aplastiskās anēmijas simptomi bieži norāda ceļu uz diagnozi. Ārsts iegūs pilnīgu asins šūnu skaitu (CBC), un asinis tiks izpētītas zem mikroskopa (asins iekaisums).
CBC parādīs zemu sarkano asins šūnu, balto šūnu un trombocītu līmeni asinīs. Aplūkojot šūnu zem mikroskopa, nošķir aplastisko anēmiju no citām asins slimībām.
Papildus asins analīzēm tiks ņemta kaulu smadzeņu biopsija (paraugs) un pārbauda mikroskopā.
Aplastiskajā anēmijā tas parādīs maz jaunu asins šūnu veidošanos. Kaulu smadzeņu izmeklēšana arī palīdz atšķirt aplastisko anēmiju no citiem kaulu smadzeņu darbības traucējumiem, piemēram, mielodisplastisku slimību vai leikēmiju.
Staging
Slimību klasificēšana vai novietošana balstās uz Starptautiskās Aplastic Anemia Study Group kritērijiem, kas nosaka līmeņus atbilstoši asins šūnu skaitam asinīs un kaulu smadzeņu biopsijās. Aplastiskā anēmija ir klasificēta kā mērena (MAA), smaga (SAA) vai ļoti smaga (VSAA).
Ārstēšana
Jauniem cilvēkiem, kuriem ir aplastiska anēmija, kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija aizvieto defektus kaulu smadzenēs ar veselām asinsrades formām. Transplantācija rada daudzus riskus, tāpēc dažreiz to nelieto kā ārstēšanu vidēja vai vecāka gadagājuma cilvēkiem. Aptuveni 80% indivīdu, kuri saņem kaulu smadzeņu transplantātu, ir pilnīgi atguvuši.
Gadiem vecākiem cilvēkiem aplastiskās anēmijas ārstēšana koncentrējas uz imūnsistēmas nomākšanu ar Atgam (anti-timocītu globulīns), Sandimmune (ciklosporīns) vai Solu-Medrol (metilprednizolons) atsevišķi vai kombinācijā. Reakcija uz ārstēšanu ar ārstēšanu ir lēna, un apmēram trešdaļai cilvēku ir recidīvs, kas var reaģēt uz otro zāļu kārtu.
Indivīdus ar aplastisko anēmiju ārstē asins speciālists (hematologs).
Tā kā indivīdiem ar aplastisko anēmiju ir maz balto asins šūnu, tiem ir augsts infekcijas risks. Tādēļ ir svarīgi novērst infekcijas un ātri ārstēt tās, kad tās notiek.
Avots:
"Aplastiskā anēmija." Par slimībām. 2006. gada 10. novembris. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc 2006. gada 2. decembris