Uzziniet vairāk par aknu vēdera sindroma īpašajām fiziskajām problēmām
Prune Belly sindroms, pazīstams arī kā Eagle-Barrett vai triādes sindroms, ir iedzimts defekts ar atšķirīgu fizisko problēmu kopumu, ar kuru bērns piedzimis. Šīs problēmas ir šādas:
- Vēdera muskuļi ķermeņa priekšpusē ir vāji vai pazuduši
- Daļēji urīnceļu attīstās neparasti. Tie ir urīna caureju patoloģiska paplašināšanās (dilatācija), urīna uzkrāšanās cauruļvados, no kuriem urīns tiek izvadīts no nieres līdz urīnpūslim, un / vai urīnpūslis ir atpakaļ caur urīnpūsli un cauruļvadi (sauc par vesikoureterālo refluksu).
- Vīriešiem (95% gadījumu) sēklinieki paliek augšdaļā vēdera dobumā un neienemas sēkliniekos.
Zīdaiņiem var rasties arī citas fiziskas problēmas, piemēram, mugurkaula izliekums, gūžas locītavas disfunkcija, kakla vilks, elpošanas vai sirdsdarbības traucējumi un kuņģa un zarnu trakta problēmas.
Skudras vēdera sindroma cēloņi
Sindroma cēlonis nav zināms, bet pētnieki uzskata, ka augšanas traucējumi izraisa problēmas. Tiek uzskatīts, ka kaut kas nobloķē daļu no augļa urīnceļu, un tas izraisa citas trakta daļas, kas attīstās pārmērīgi. Skudras vēdera sindroms rodas 1 no 40 000 dzīviem dzimušajiem ASV
Stāvokļa diagnostika
Ultraskaņa grūtniecības laikā dažreiz var novērot urīnpūšļa un urīntrakta patoloģisku attīstību. Kamēr auglis aug, šķidrums attīstās vēderā, kas stiepjas lielāki un lielāki. Šķidrums tiek reabsorbēts pirms dzimšanas, tādēļ bērna dzimšanas brīdī zīdainim ir sagging vai sarūsoša vēdera forma (līdz ar to vārds "apgrauzta vēdera").
Pēc dzemdībām ultraskaņas un rentgenstaru var noteikt, kāda veida urīnceļu traucējumi ir sastopami. Sāpes vēdera sindromam bieži raksturo:
- Daži vai lielākā daļa vēdera muskuļu daļēji nav. Tas rada kroku vai plūmju formas izskatu.
- Kaut arī muskuļu pieķeršanās kauliem var būt klāt, muskuļi ir mazāki un plānāki nekā pūšļa daļa.
- Vēdera siena ir plānas, pati vēdera forma ir liela un vaļīga, un zarnas var redzēt caur plānu vēdera sienu.
- Šķiet, ka ādas krokas izstaro no vēdera pogas vai šķērso kuņģi.
- Dažreiz var rasties no nabas līdz kaunuma laukumam, un dažreiz vēdera poga var tikt savienota ar urīnpūsli caur kanālu (uraks) vai cistu.
- Ribu uzliesmošana vai krūškurvja sašaurināšanās var izraisīt deformāciju krūtīs bērniem ar sindromu.
- Palielināts urīnpūslis ir gandrīz visos gadījumos.
Diemžēl Prune Belly sindroms var ļoti smagi ietekmēt zīdainim. Statistika liecina, ka 20% zīdaiņu mirst pirms dzimšanas, un 30% mirst no nieru darbības ar pirmajiem diviem dzīves gadiem. Pārējos 50% zīdaiņu ir dažādas urīnizvades problēmas.
Vēdera sēnīte ir bieži diagnosticēts ar dažādiem nosaukumiem, piemēram, vēdera muskuļu deficīta sindromu, iedzimtu vēdera muskuļu trūkumu, vēdera muskulatūras trūkumu, Eagle-Barrett sindromu, Obrinsky sindromu vai triādes sindromu.
Ārstēšana Eagle-Barrett
Eagle-Barrett (žagars vēdera sindroms) nav izārstēts, bet var veikt urīnceļa remontu.
Daži ķirurgi mēģina novērst problēmas ar augli pirms dzemdēšanas, bet tam ir dažādi rezultāti. Bērniem, kam ir urīnceļu infekcijas, tiek doti preventīvi antibiotiķi, un operācija var izraisīt zēna mutes dobumus viņa sēkliniekos.
Dažreiz, neraugoties uz labāko ārstēšanu, bērna nieres pārtrauks strādāt (nieru mazspēja). Šī ārstēšana ir vai nu dialīze vai nieru transplantācija.
Labākas ķirurģiskas metodes, jo īpaši, izmantojot laparoskopiju, padarīs nepieciešamos remontdarbus bērnam ar Prune Belly sindromu mazāk grūti. Kā vairāk tiek uzzināts par sindromu, ārstēšanu var uzlabot, un bērni palīdzēja ilgāk izdzīvot.
Avoti:
Prune vēdera sindroma tīkls. Par Prune Belly.
Franco, I. (2001). Prune Belly sindroms. eMedicine pieejams vietnē http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Zarnu vēdera sindroms: terapeitiskās iespējas, tostarp vesica amnija šunta ievietošana dzemdē. J Clin ultraskaņa, Vol. 28, Nr. 9, pp. 500-507.