West sindroms un infantile spasms
West sindroms ir krampju slimības forma (epilepsija), kas sākas bērnībā. Šis sindroms ir daļa no lēkmju gadījumiem, ko sauc par infantilo spazmām, kā arī smadzeņu vēnas traucējumi, ko sauc par hipsaritmiju, un garīgo atpalicību. Gandrīz jebkurš stāvoklis, kas var izraisīt smadzeņu bojājumus, var izraisīt Vestes sindromu. Divi visbiežāk sastopamie iemesli ir tuberozo skleroze un skābekļa trūkums dzimšanas laikā.
Dažreiz iemesls ir aizdomas, bet to nevar apstiprināt; šajā gadījumā to sauc par "kriptogēnisku Vestes sindromu".
Rietumu sindroms veido 2 procentus epilepsiju bērnībā, bet 25 procentus epilepsijas, kas sākas pirmajā dzīves gadā. Infantila spazmas līmenis tiek lēsts no 2,5 līdz 6,0 uz 10 000 dzīvu dzimušo.
Rietumu sindroma simptomi
Rietumu sindroms visbiežāk sākas 3-6 mēnešu vecumā. Simptomi ir:
- Infantilās spazmas - visbiežāk šāda veida krampju gadījumā zīdainis pēkšņi noliecas uz jostasvietas un ķermeņa, roku un kāju stīvums. To dažreiz sauc par "džungļu nūjiņu" lēkmi. Daži zīdaiņi, tā vietā var arar muguras vai bob galvas, vai šķērsot rokas pār ķermeni, piemēram, viņi hugging sevi. Šīs spazmas ilgst dažas sekundes un parādās klasteros jebkurā laikā no 2 līdz 100 spazmām laikā. Dažiem zīdaiņiem ir desmiti šo spazmas grupu vienā dienā. Spazmas visbiežāk rodas pēc tam, kad zīdaijs pamostas no rīta vai pēc napšanas.
- Hipasaritmija. Elektroencefalogramma (EEG) smadzeņu smadzeņu darbības laikā reģistrē smadzeņu viļņus. Zīdainim ar West sindromu būs patoloģiski, haotiski smadzeņu viļņu modeļi, kurus sauc par hipsaritmiju.
- Garīgā atpalicība - tas ir saistīts ar smadzeņu traumu, kas izraisījis West syndrome.
Citas simptomi var būt sastopami sakarā ar pamata traucējumiem, kas izraisa Vestes sindromu.
Var būt arī citi neiroloģiski traucējumi, piemēram, smadzeņu paralīze .
Rietumu sindroma diagnostika
Rietumu sindroms tiks ieteikts ar infantila spazmas klātbūtni. Lai veiktu iespējamo cēloņu meklēšanu, tiks veikta rūpīga neiroloģiskā izmeklēšana. Tas var ietvert laboratorijas testus un smadzeņu skenēšanu, izmantojot datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlu (MRI). EEG tiks veikta, lai meklētu HipSaritmiju, kas parasti sastopama Rietumu sindromā.
Rietumu sindroma ārstēšana
Visbiežāk West sindroms tiek ārstēts ar adrenokortikotropu hormonu (ACTH) vai prednizonu. Šīs ārstēšanas metodes var būt ļoti efektīvas, lai pārtrauktu vai palēninātu infantila spazmas. Daži zīdaini var reaģēt uz antiseizure medikamentiem, piemēram, Felbatolu (felbamātu), Lamictal (lamotrigīns), Topamax (topiramātu) vai Depakote (valproiskābi). Zīdaiņus ar tuberozo sklerozi var ārstēt ar vigabatrīnu (pašlaik nav apstiprināts lietošanai ASV). Dažreiz bojāto smadzeņu audu noņemšana smadzeņu operācijas laikā var būt efektīva.
Infantilās spazmas parasti izzūd apmēram pēc 5 gadu vecuma, bet vairāk nekā pusei skarto bērnu attīstās cita veida krampji, tostarp Lennox-Gastaut sindroms. Daudziem zīdaiņiem ar West sindromu ir ilgstoši kognitīvi un mācīšanās traucējumi, visticamāk, sakarā ar smadzeņu bojājumiem, kas izraisīja infantilo spazmas.
> Avoti:
"NINDS bērnu infekcijas spazmas informācijas lapa". AZ traucējumi. 2008. gada 9. decembris. Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts.
"Infantile spazmas / West sindroms." Epilepsijas sindromi. Epilepsijas fonds.