Hirschsprung slimība ir iedzimts zarnu aizsprostošanās vai obstrukcijas cēlonis.
Hirschsprung slimība
Hirschsprung slimība ir retāk sastopama aptuveni 1 no 5000 bērniem.
To izraisa ganglija šūnu (nervu šūnu) trūkums kakla un taisnās zarnas galā. Parastā peristaltika prasa šīs ganglija šūnas, tāpēc bez tām jūs nesaņemat vilnim līdzīgas kontrakcijas no zarnām, kas pārvietojas uz priekšu, izraisot to kontrakciju un bloķējot izkārnījuma caureju no kakla.
Tas izraisa aizcietējumus, kas ir šī traucējuma klasisks simptoms.
Hirschsprung slimības simptomi
Jaundzimušie parasti pirmo divdesmit četru dzīves stundu laikā iziet pirmo zarnu kustību (melnā taras meconiju).
Lielākajai daļai bērnu, kuriem ir Hirschsprung slimība, aizkavēsies mekonija pievadīšana. Daži citi attīstīs hronisku aizcietējumu vēlāk pirmajā dzīves mēnesī. Katrā ziņā tas var novest pie zarnu aizsprostošanās ar daudzām saistītām pazīmēm un simptomiem, tostarp:
- vēdera izkrišana
- vemšana, kas var būt čūlas
- slikta barošana
- slikts svara pieaugums
Hirschsprung slimības pārbaude
Testēšana, ko var veikt, lai diagnosticētu Hirschsprung slimību, un tajā ietilpst:
- rentgenstūris, kas var liecināt par zarnu gāzu izplešanos un taisnās zarnas gāzes un izkārnījuma trūkumu
- bārija klizma, kas var parādīt pārejas zonu vai zonu starp normālu kolu un sašaurināto zonu, ko ietekmē gangliju šūnu trūkums
- anālā manometrija, tests, kas mēra iekšējā anālās sfinktera spiedienu taisnās zarnās
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta taisnās zarnas biopsija, kas parāda ganglija šūnu trūkumu kakla un taisnās zarnas galā.
Pārbaudes par Hirschsprung's aizdomām parasti sākas ar bārija klizmu.
Ja bārija klizma ir normāla, tad ir ļoti maz iespēju, ka bērnam būs Hirschsprung. Bērniem ar patoloģisku bārija klizmu vai tiem, kuri nespēj regulāri ārstēt aizcietējumus, tad jāturpina izmantot taisnās zarnas biopsiju.
Hirschsprung slimības ārstēšana
Hirschsprung slimības ārstēšana tiek veikta ar ķirurģisku remontu, kas sastāv no kolostomijas pirmās izveidošanas un pēc tam noņemšanas no kolonnas puses bez ganglija šūnām un veselo daļu savienošanas kopā (vilkšanas operācija).
Dažreiz ir iespējams veikt vienpakāpes izvilkšanas procedūru vai pat veikt operāciju laparoskopiski.
Ķirurģiskā remonta veids, visticamāk, būs atkarīgs no jūsu bērna īpašā gadījuma. Piemēram, daži zīdaiņi ir pārāk slimi, kad viņiem pirmo reizi tiek diagnosticēta vienpakāpes operācija.
Kas jums jāzina par Hirschsprung slimību
Citas lietas, kas jāzina par Hirschsprung slimību, ietver:
- tiek saukts arī par iedzimtu aganglionisko megakonu
- tas ir biežāk zēniem
- to var saistīt ar Dauna sindromu , Waardenburga sindromu, neirofibromatozi un citiem sindromiem, un tiek uzskatīts, ka to izraisa mutācijas dažādos gēnos
- kaut arī parasti ir jaundzimušo slimība, Hirschsprung's dažreiz ir aizdomas vecākiem bērniem ar hronisku aizcietējumu, īpaši, ja viņiem nekad nav bijusi normāla zarnu kustība bez kliņģerīšu vai svešķautu palīdzības, vai arī nav attīstījies hronisks aizcietējums, kamēr viņi pēc atšķiršanas no barošanas ar krūti
- tika nosaukts par Haraldu Hirschsprungu, patologu, kas aprakstīja divus bērnus ar traucējumiem 1887. gadā Kopenhāgenā
Pediatrijas gastroenterologs un pediatrijas ķirurgs var palīdzēt diagnosticēt un ārstēt Jūsu bērnu ar Hirschsprung slimību.
> Avoti:
Hirschsprung slimība. Pediatriskā zarnu trakta un aknu slimība (ceturtais izdevums), 2011, lappuse 576-582.e2
Hirschsprung slimība. Pediatrijas operācija (septītais izdevums), 2012, lappuses 1265-1278