Kas ir prionu slimība?

Amerikas Savienotajās Valstīs briežu un aļņu ostas hroniska izšķērdēšanas slimība

2018. gada sākumā rūpes par "zombiju briežu" izplatību slimniekiem cilvēkiem satvēra sabiedrības uzmanību. Lai gan ir iespējams, izredzes inficēties ar hronisku izšķilšanās slimību (CWD), kas ir līdzīga govju trakumsērgas slimībām, pēc ēdienkartes ēšanas ir ļoti zema. Līdz šim daudziem briežu populācijas CWD izplatība ir zema. Turklāt nekad nav bijis apstiprināts gadījums, kad no brieža vai aļņa nonāk cilvēks no hroniskas izšķērdēšanas slimības.

Briežu un aļņu CWD rezultātā rodas lēna, nemierīga nāve, kas galu galā sagrauj dzīvnieku spēju ēst un dzert. CWD lēni iznīcina smadzenes. Tā ir neiroloģiska slimība, kas izplatās pa ziemeļbriežu, aļņiem, briežiem un aļņiem. Vispārīgāk, CWD var klasificēt kā "lēnu" infekcijas slimību. Lēnas infekcijas slimības ir saistītas ar vīrusiem un prioniem; CWD izraisa prioni.

Hroniska izšķērdēšanas slimība ir vislabāk saprotama prionu slimības kontekstā. Sāksim ar vispārīgāku prionu slimību.

Kas ir prionu slimība?

Nesenie pētījumi ir izgaismojuši četrus punktus par prioniem.

Pirmkārt, prioni ir vienīgi zināmie pārnēsājamie patogēni, kuriem nav nukleīnskābes. Citi infekcijas izraisītāji, piemēram, baktērijas un vīrusi, satur DNS un RNS, kas virza to pavairošanu. Dažādi prionu celmi izraisa dažāda veida slimības.

Otrkārt, prioni izraisa infekcijas, ģenētiskus un sporādiskus traucējumus.

Citas slimības, kas rodas viena iemesla dēļ, nav izpausties tādā plašā klīniskās izskata klāstā.

Treškārt, prioni ir nepareizi salikti proteīni, kas pašnodarbināto smadzenēs. Raksturīgi, ka prionu proteīns ir nozīmīgs nervu signālu veidošanā. Šis parasts proteīns, ko sauc par PrP C (prionu proteīna šūnu), ir alfa spirāli.

Prionu slimības gadījumā šis alfa spirāles veidošanās pārorientējas uz patoloģisku beta plēvētu lapu, ko sauc PrP SC (prionu proteīnu skrepi slimība). Šie PrP SC uzkrājas šķiedrās, kas traucē nervu šūnu darbību un izraisa šūnu nāvi.

Prioni izplatās, kad beta veidotās plāksnēs (PrP SC ) tiek pieņemtas alfa spirālveida formas (PrP C ), lai kļūtu par beta loksnēm. Īpaša šūnu RNS veicina šīs pārmaiņas. Jāatzīmē, ka PrP SC un PrP C ir tāds pats aminoskābju sastāvs, bet atšķirīgas konformācijas vai formas. Analogi, šo divu konformāciju atšķirību var uzskatīt par auduma plīvumiem vai krokām.

Prionu izraisīta slimība cilvēkiem

Cilvēki prioni izraisa "lēnu" infekcijas slimību. Šīm slimībām ir ilgs inkubācijas periods un ilgs laiks, lai parādītu. To sākums ir pakāpenisks, un to gaita ir pakāpeniska. Diemžēl nāve ir neizbēgama.

Ar prionu saistītās slimības cilvēkiem sauc par transmisīvo sūkļveida encefalopātiju (TSE). Šīs slimības ir "sūkļveida", jo tās izraisa smadzeņu uzņemšanu ar spongiju izskatu, izstieptām caurumiem smadzeņu audos.

Cilvēkiem rodas pieci TSE veidi, tostarp:

CJD klīniskajā izpausmē ietilpst demenci, ķermeņa kustību zudums, pietūkums, redzes zudums un paralīze, kas skar vienu ķermeņa pusi. Lai gan tas ir līdzīgs ceļam, kas ietekmē Ēģiptes ciltis Jaunajā Gvinejā pēc cilvēka smadzenes uzņemšanas, kura neizraisa demenci. Turklāt CJD tiek atrasts visā pasaulē, un tas nav saistīts ar uztura paradumiem, nodarbošanos vai iedarbību uz dzīvniekiem. Faktiski veģetārieši var attīstīt CJD. Kopumā KJS ietekmē vienu cilvēku miljonos cilvēku un notiek valstīs, kur dzīvnieki ir prionu slimības, kā arī valstīs, kur dzīvnieki nav prionu slimības.

Hroniska izšķērdēšanas slimība ir vCJD veids. Biežāk sastopama vCJD forma ir govju sūkļveida encefalopātija vai govju trakta slimība. Iemesls, kāpēc CWD un govju trakumsērgas slimības sauc par "variantu" CJD, ir tāds, ka slimība rodas pacientiem, kuri ir daudz jaunāki par tiem, kuri parasti atrodas ar CJD. Turklāt ir daži patoloģiski un klīniski atklājumi, kas atšķiras vCJD.

1996.gadā Mad Cow disease nonāca uzmanības centrā pēc tam, kad Apvienotajā Karalistē tika atklāts gadījumu skaits. Cilvēki, kuri slimoja, visticamāk patērēja liellopu gaļu, kas sajaukta ar govs smadzenēm Bez tam, slimības attīstījās tikai cilvēki ar noteiktu prionu-prionu proteīnu tipu, kas homozigoti metionīnam. Acīmredzot prionu olbaltumvielas, kas homozigoti metionīnam, ir vieglāk salocītas beta plāvinātā plēves formā (PrP SC ).

Hroniska novājēšanas slimība

Līdz šim nav zināmi CWD pārnešanas gadījumi uz cilvēkiem. Tomēr ir daži netieši pierādījumi. 2002.gadā neirodeģeneratīvo slimību diagnosticēja trīs vīrieši, kas 90.gados ēda briežu gaļu. Viens no šiem vīriešiem tika apstiprināts, ka viņam ir CJD. (Atcerieties, ka CJD ir "lēns" un nepieciešams laiks, lai parādītu.)

Saskaņā ar CDC datiem, no 2018. gada janvāra vismaz divpadsmit valstīs un divās Kanādas provincēs ir ziņots par CWD brīvajās briežu, aļņu un aļņu populācijās. Amerikas Savienotajās Valstīs CWD ir identificēts Midwest, Southwest un dažās East Coast daļās. Iespējams, ka CWD atrodas arī Amerikas Savienotajās Valstīs, kurās trūkst stingru uzraudzības sistēmu. Kaut arī galvenokārt ir atrodamas Amerikas Savienotajās Valstīs un Kanādā, CWD ir atrasts arī Norvēģijā un Dienvidkorejā.

Interesanti, ka CWD vispirms tika identificēts nebrīvē briedis 1960. gadu beigās. Līdz 1981. gadam tas tika identificēts savvaļas briežos. Lai gan CWD izplatība savvaļas briežu populācijās parasti ir neliela, dažās populācijās slimības izplatība var pārsniegt 10 procentus, un literatūrā ir ziņots par 25 procentu infekciju. Jāatzīmē, ka briežu populācijās CWD izplatība var būt daudz lielāka. Konkrēti, gandrīz 80 procenti no briežu briežu cilts bija CWD.

Pētījumi ar dzīvniekiem liecina, ka CWD var pārnēsāt primātiem, kas nav cilvēkveidīgie pērtiķi, piemēram, pērtiķiem, kuri patērē briežu gaļu, kas ieelpo ar smadzenēm vai ķermeņa šķidrumiem.

Brieži un aļņi var ilgt gadu, pirms parādās CJD simptomi. Šie simptomi ir svara zudums, bezkaunība un klupšana. Nav CWD ārstēšanas vai vakcīnas. Turklāt daži dzīvnieki var nomirt no CWD bez simptomu rašanās.

1997. gadā PVO ieteica izsargāties no visiem barības ķēdes izraisītājiem, kas izraisa prionu slimības, tostarp briežu ar CWD, baidoties no pārnešanas.

Profilakse

Ja CWD būtu izplatījies uz cilvēkiem, labākais veids, kā novērst šo pārnešanu, nav ēst briežu vai aļņu gaļu. Amerikas Savienotajās Valstīs ir plaši izplatīta lopbarības ēdiena prakse. CDC veiktajā pētījumā par 2006.-2007. Gadu 20 procenti respondentu ziņoja par medību briežiem vai elkiem, un divas trešdaļas ziņoja par ēdienkartes vai aļņu gaļas izmantošanu.

Ar briežu un aļņu patēriņu, kas ir plaši izplatīti un nav reālas liecības par transmisiju, vēl nav dokumentēti, maz ticams, ka daudzi mednieku un elku gaļas aficionados pārtrauks savu patēriņu. Tādēļ medniekiem ir ieteicams veikt piesardzības pasākumus.

Atsevišķas valsts savvaļas dzīvnieku aģentūras uzrauga CWD izplatību briežu un aļņu savvaļas populācijās, izmantojot testus. Ir svarīgi pārbaudīt ar valsts vietnēm un valsts savvaļas dzīvnieku amatpersonām, lai vadītu un izvairītos no medību populācijas, kurās CWD ir identificēts.

Svarīgi, ka ne visas valstis novēro CWD savvaļas briežos un aļņos. Turklāt negatīvs tests CWD nenozīmē, ka atsevišķiem briežiem vai aļņiem nav slimības. Tomēr iespēja, ka brieža vai aļņa ar negatīvu testu neietekmē CWD, ir augsta.

Šeit ir daži padomi medniekiem par CWD:

Attiecībā uz komerciālo stādījumu un aļņu gaļu, ASV Lauksaimniecības departamenta Dzīvnieku un augu veselības inspekcijas dienestā darbojas nacionālā CWD ganāmpulka sertifikācijas programma. Šī programma ir brīvprātīga, un ganāmpulku īpašnieki piekrīt testēt savus ganāmpulkus. Programmā piedalās ne visi komercpiena ganāmpulku īpašnieki. Iespējams, ka laba ideja ir patērēt tikai briežu vai aļņu gaļu no komerciālajiem piegādātājiem, kas piedalās programmā.

Prions dažos augsnes tipos

2014. gadā Kuzņecova un viņa kolēģi atklāja, ka noteiktiem augsnes tipiem Albertas dienvidaustrumos un Saskatchewan (Kanādas daļās) var būt ostas, kas atbildīgas par CWD.

Pēc pētnieku domām:

Kopumā māla bagātās augsnes var piesaistīt prionus avidly un uzlabot to inficētspēju, salīdzinot ar tīru māla minerālu montmorillonīts. Augsnes organiskās sastāvdaļas ir arī dažādas un nav labi raksturotas, taču tās var ietekmēt prionu-augsnes mijiedarbību. Citi svarīgi faktori ir augsnes pH, augsnes šķīduma sastāvs un metālu daudzums (metāla oksīdi) .... Galvenās augsnes Alberta un Saskatchewan CWD endēmiskajā reģionā ir Černozeme, kas atrodas 60% no kopējās platības; tie parasti ir līdzīgi tekstūrai, māla minerāgijai un augsnes organisko vielu saturam, un to var raksturot kā māliem, smilšmāla, montmorillonīta (smektita) augsnēm ar 6-10% organisko oglekli.

Dzīvnieki ēst augsni, lai apmierinātu viņu minerālu vajadzības. Šo augsni atkārtoti ieved augsnē kā ekskrementi vai liemeņi. Tādējādi prionus var ieslīgst augsnē. Šķiet, ka prioni pietiekami labi pievieno māliem.

Vārds no

Līdz šim nav bijuši pierādījumi par hroniskas izārstēšanas slimības pārnēsāšanu no brieža vai aļņiem uz cilvēkiem; tomēr eksperti ir nobažījušies par risku. Hroniska izšķērdēšanas slimība ir līdzīga govju trakumsērgas slimībai, kas dokumentēta govju izplatīšanās rezultātā cilvēkiem.

Lietojot trakot vai elzu gaļu, ir ieteicams veikt dažus piesardzības pasākumus un pārbaudīt valsts savvaļas dzīvnieku amatpersonu norādījumus. Ar savvaļas medībām nekad neēdiet gaļu no brieža vai aļņiem, kas šķiet slikti. Turklāt ir ieteicams savvaļas briežu vai aļņu gaļu pārbaudīt CWD.

Pērkot komerciālu briežu vai aļņu gaļu, pārliecinieties, vai šī gaļa ir sertificēta kā CWD nepiederoša.

> Avoti:

> Hroniskas novājēšanas slimības. CDC.

> Kuzņecova A et al. Iespējamā augsnes īpašību loma CWD izplatībā Kanādas rietumos. Prions 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Prionu slimības. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrisona iekšējās medicīnas principi, 19e Ņujorka, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Lēni vīrusi un prioni. In: Levinson W. eds. Pārskats par medicīnas mikrobioloģiju un imunoloģiju, Ņujorka, Ņujorka, Ņujorka: McGraw-Hill.