Limfangialomatozei ir slimība, kurā daudzi audzēji (limfangiomas) vai cistas aug ķermeņa limfa sistēmā . Lai gan šie audzēji nav vēzis, viņi iebrūk ķermeņa audos un rada sāpes, apgrūtinātu elpošanu un dažādus citus simptomus atkarībā no tā, kur tie rodas. Limfangiogas var augt kaulos, saistaudos un organisma orgānos, un tie var aizsprostot, saspiest vai iznīcināt audus.
Kas izraisa limfāgionomatozi, vēl nav zināms.
Lymphangiomatosis visbiežāk tiek diagnosticēts zīdaiņiem un maziem bērniem, bet tas var rasties jebkurā vecumā. Tas ietekmē gan visu etnisko izcelsmi, gan vīriešus un mātītes. Tā kā limfanguomatozes ir reti un grūti diagnosticēt pareizi, nav precīzi zināms, cik daudz cilvēku to ietekmē visā pasaulē.
Simptomi
Limfangialomatozes simptomi ir atkarīgi no tā, kur aug audzēji organismā.
- Plaušas - var izraisīt hronisku klepu, sēkšanu , elpas trūkumu , šķidruma savākšanu ap plaušām
- Sirds - ātra sirdsdarbība, sāpes krūtīs
- Kuņģis, zarnas - sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, caureja
- Nieres - sāpes, paaugstināts asinsspiediens
- Kauli - sāpes, kaulu pavājināšanās, kas izraisa lūzumu, mugurkaula nervi
Laika gaitā vienu vai vairākus kaulus var aizstāt ar limfanguomas audiem, ko sauc par Gorhema slimību. Limfangiogāmas nepalielinās smadzenēs, jo limfas sistēma neietilpst tajā.
Diagnoze
Limfangialomatozes diagnostika pamatojas uz daudzu limfangiogomu simptomiem un klātbūtni organismā. CT (datortomogrāfija) skenēšana un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) tiek izmantoti slimības novērtēšanai. Audu paraugs (biopsija) tiek ņemts, lai pārliecinātos, ka audzēji ir limfanguomas.
Ārstēšana
Lymphangiomatosis lēnām pasliktinās laika gaitā. Kad audzēji aug, tie var izraisīt nopietnus simptomus, no kuriem daži var būt dzīvībai bīstami, piemēram, izraisot šķidruma veidošanos plaušās, kas ierobežo elpošanu. Ir iespējama audu iznīcināšana, bet dažus audzējus var būt grūti pilnībā noņemt, ja tie ir izkliedēti. Slimības ārstēšanai var būt lietderīgi lietot medikamentu Intron A (alfa interferonu), ķīmijterapiju vai staru terapiju. Citas procedūras vai operācijas var palīdzēt atvieglot dažus simptomus vai problēmas, ko izraisa limfaģenomatozes. Piemēram, caurulīti var ievietot krūtīs (thoracentesis), lai novadītu uzkrāto šķidrumu, vai operācija var tikt veikta uz mugurkaula, lai atbrīvotu saspiesti nervi.
Avoti:
> "Par lymphangiomatosis". Lymphangiomatosis un Gorham slimības alianse. 06 Sep 2007. Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance.
> Marom, Edith, Cesar Moran, & Reginald Munden. "Ģeneralizēta limfanguomātiskā viela." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostoms, A Y. "Krūšu limfanguomatozes ārstēšana." Slimību arhīvs bērnībā 83 (2000): 138-139.