Mācoties, ka jums ir idiopātiska plaušu fibroze (IPF), ir dzīves pārmaiņas. Tas nozīmē, ka jums ir hroniskas plaušu slimības veids, kuru var sagaidīt ar laiku pasliktinoties. Tas bieži izraisa ievērojamu un progresējošu aizdusu (elpas trūkumu), nogurumu un klepu, simptomus, kas var kļūt diezgan ierobežoti; un tas var izraisīt nāvi.
Tomēr cilvēkiem, kam ir IPF, patiesībā ir daudz ko teikt par to, cik labi (vai cik slikti) viņi darīs ar šo nosacījumu. Visbiežāk tie, kas vislabāk maksā IPF, visbiežāk ir tie, kuri aktīvi piedalās sava stāvokļa pārvaldībā. Viņi centīsies saprast pēc iespējas vairāk IPF un pieejamo ārstēšanu, un aktīvi piedalīsies, lemjot, kuri ārstniecības veidi viņiem ir vispiemērotākie. Tajos tiks iekļautas visas izmaiņas dzīvesveidā, kas liecina par simptomu mazināšanu un ilgāku izdzīvošanu. Un viņi pārliecināsies, ka viņi un viņu ārsti nepārtraukti vēro aktīvo, notiekošo pētījumu, kas norisinās, lai izstrādātu jaunas, efektīvas ārstēšanas metodes IPF.
Kas jums jāzina par IPF
IPF izraisa plaušu audu patoloģiska fibroze (rētas). Šīs fibrozes dēļ plaušas kļūst neefektīvas, apmainoties ar gāzēm starp gaisu alveolās (gaisa maisiņos) un asinsritē.
Rezultātā skābeklis ir grūtāk nokļūst asinsritē. Tā kā fibroze pasliktinās, tas arī izraisa drenāžu un citus simptomus, ko izraisa IPF .
Mūsu idejas par šī progresējošās plaušu fibrozes cēloni pēdējos gados attīstās. Sākotnēji tika uzskatīts, ka plaušu rētas radīja plaušu audu iekaisums, un ārstēšanas mērķis bija traucēt iekaisuma procesu ar tādām zālēm kā steroīdi , metotreksāts un ciklosporīns .
Tomēr šāda veida ārstēšana nekad netika pierādīta kā liels ieguvums.
Pavisam nesen vairums pētnieku ir nonākuši pie pārliecības, ka IPF galvenā problēma ir tā, ka plaušu audi vienkārši izzūd niecīgi. Šī neparasta dzīšana un vēlāka fibroze var rasties, reaģējot uz salīdzinoši nelielu plaušu bojājumu, pat parasto plaušu bojājumu, kas rodas normālos dzīves apstākļos, mazināšanai.
Šī ārkārtas ārstēšanas ideja IPF ir svarīga, jo tā ir devusi pētniekiem jaunu terapijas mērķi, proti, lai atrastu veidus, kā traucēt neviendabīgu dzīšanas procesu, lai ierobežotu fibrozi. Kaut arī sadzīšanas process plaušu audos ir pārsteidzoši sarežģīts, un tas ietver mijiedarbību starp dažādu šūnu un molekulu veidiem, daudz vai progress jau ir panākts.
Pateicoties šai jaunajai pētījumu līnijai (pirfenidons un nindantibs) jau ir apstiprinātas divas jaunas zāles, un pašlaik tiek izstrādātas un pārbaudītas vairākas citas zāles IPF ārstēšanai .
Galvenais, kas jāpatur prātā, ir tas, ka ir vairāk optimisma iemeslu attiecībā uz IPF ārstēšanu nekā jebkad agrāk. Un, ja jums ir IPF, jo vairāk jūs varat darīt, lai palīdzētu palēnināt slimības progresēšanu, jo labāk jūs gūsit labumu no jaunām terapijām, kuras nākamajos gados kļūs pieejamas.
Ko jūs varat darīt, ja jums ir IPF
Iet uz speciālistu.
IPF var būt sarežģīta slimība, ko ārsts var vadīt. Tā kā tas ir tik sarežģīts, un tāpēc, ka IPF optimāla pārvaldība bieži vien liek pieņemt kritiski svarīgus lēmumus tieši īstajā laikā, cilvēkiem ar IPF parasti ir vislabākie rezultāti, kad viņus rūpējas kāds, kurš izmanto šo slimību. Tātad, ja jums ir IPF, jums vajadzētu stingri apsvērt iespēju strādāt ar plaušu medicīnas speciālistu; vēl labāk - plaušu speciālists, kam ir īpaša interese par IPF.
Jums vajadzētu lūgt ārstu, lai saņemtu norādījumus uz šādu speciālistu.
Ja Jums rodas grūtības atrast plaušu speciālistu, fonds Plaušu fibrozes fonds var palīdzēt atrast tuvu jūsu mājām.
Speciālists būs īpaši noderīgs, lai izlemtu, vai jums vajadzētu saņemt jaunākās zāles pret IPF, un kad būtu vislabākais laiks tos uzsākt. Arī gadījumā, ja plaušu transplantācija kļūst par atlīdzību, plaušu speciālists varēs novērtēt šādas procedūras optimālo laiku un palīdzēt jums iegūt sarežģīto procesu.
Plaušu speciālists, īpaši tas, kurš ir īpaši ieinteresēts IPF, neatpaliks no pēdējā pētījuma IPF ārstēšanā un pat varēs ieteikt konkrētus klīniskos pētījumus, lai jūs varētu piedalīties, ja jūs interesē. ClinicalTrials.gov var sniegt arī šāda veida informāciju.
Veikt pasākumus, lai ierobežotu turpmākus plaušu bojājumus.
Jūs varat darīt sev vairākas lietas, lai palēninātu plaušu fibrozes progresu. Tā kā šķiet, ka IPF izraisa patoloģisks dzīšanas process, reaģējot uz plaušu bojājumiem, jums jādara viss iespējamais, lai novērstu novēršamus plaušu bojājumus. Minimāli šajos soļos būtu jāietver:
Pārstāj smēķēt. Smēķējamā tabaka ir nepārtraukta kairinājuma un plaušu audu bojājuma cēlonis. Cilvēki ar IPF, kas ir smēķējuši, un jo īpaši tiem, kas turpina smēķēt, prognozes ir ievērojami sliktākas nekā nesmēķētājiem. Tas ir obligāti, ka jūs nevēlaties smēķēt, un ka ikviens, kas kopā ar jums dzīvo, arī nesmēķē. Ja jūs smēķējat, uzziniet, ko jūs varat darīt, lai atmestu smēķēšanu.
Saņemiet vakcināciju. Jums vajadzētu darīt visu iespējamo, lai izvairītos no saslimšanas ar pneimoniju vai citām plaušu infekcijām. Tas nozīmē, ka katru gadu tiek iegūtas gripas vakcīnas un vakcinēta pret pneimokoku pneimoniju.
Pilnībā apsveriet ārstēšanu ar GERD. Gastroezofageālā refluksa slimība (GERD) bieži izraisa grēmas. Izrādās, ka barības vada reflukss ir diezgan izplatīts cilvēkiem ar IPF. Daudzos no šiem cilvēkiem GERD nerada ievērojamus simptomus, bet tas joprojām notiek.
Šo refluksa gadījumu laikā (neatkarīgi no tā, vai tie simptomi izraisa vai neatrodas) neliels daudzums kuņģa skābes parasti nokļūst plaušās, un tas, kas cilvēkiem (kam nav IPF), ir niecīgs un pārejošs plaušu bojājums. Tomēr tiem, kuriem ir IPF, šis triviālais plaušu bojājums tiek pārvērsts par plaušu fibrozes pasliktināšanos. Šī iemesla dēļ daudzi speciālisti uzskata, ka gandrīz ikvienam, kam ir IPF, būtu jāpiedalās GERD ārstēšanai neatkarīgi no tā, vai viņiem ir refluksa simptomi vai ne. Jums vismaz vajadzētu apspriest šo ārstēšanas iespēju ar savu ārstu.
Skābekļa terapija. Papildus skābeklis ir ļoti noderīgs cilvēkiem ar IPF, un jums par to jākonsultējas ar savu ārstu. Cilvēki ar IPF parasti konstatē, ka viņi spēj veikt vairāk vingrojumu, ja viņi strādā pēc skābekļa. Progresējot slimība, nepārtrauktā skābekļa terapija var ievērojami mazināt dusmas simptomus miera stāvoklī. Turklāt skābekļa terapija var palīdzēt novērst plaušu hipertensijas parādīšanos, kas parasti rodas IPF.
Plaušu rehabilitācijas programma. Cilvēkiem ar IPF ir diezgan noderīga piedalīšanās plaušu rehabilitācijas programmā , kas ir līdzīga tiem, kas strādā cilvēkiem ar hronisku obstruktīvu plaušu slimību . Šīs programmas ietver vingrojumu apmācību, apmācību elpošanas metodēm, emocionālo atbalstu un ieteikumus par uzturu. Visi šie pulmonālās rehabācijas aspekti palīdz mazināt simptomus un uzlabot cilvēku ar IPF prognozi. Jums vajadzētu lūgt ārstu norādīt jūs uz vienu.
Uztura bagātinātājs. Lai uzturētu pietiekamu uzturu, ir ļoti svarīgi uzlabot rezultātu, taču, ja jums ir IPF, tas var būt izaicinājums. Jums vajadzētu domāt par diētu, kas ietver daudz augļu, dārzeņu un liesās gaļas. Mazāku, biežāku ēdienu ēšana bieži ir vieglāk cilvēkiem ar IPF nekā lielākas ēdienreizes. Dietologs var būt ļoti noderīgs, palīdzot jums, kā iegūt nepieciešamo uzturu.
Atbalsta grupas. Pievienošanās atbalsta grupā var būt diezgan noderīga. Ir lietderīgi uzzināt, ka tur ir citi cilvēki, kas saskaras ar tādām pašām problēmām. Mijiedarbība ar viņiem un mācīšanās, kā viņi ir spējuši tikt galā (un palīdzēt citiem tikt galā) var būt diezgan spēcīga un uzcītīga. Jūsu plaušu speciālistam jāspēj ieteikt vietējo atbalsta grupu. Plaušu fibrozes fonds var arī palīdzēt atrast vienu jūsu apkārtnē.
Vārds no
IPF ir nopietns stāvoklis ar nopietnām sekām. Tomēr personai ar IPF šodien ir vairāk iemeslu optimismam nekā jebkad agrāk, īpaši, ja viņš vai viņa saņem ekspertu medicīnisko aprūpi, un aktīvi piedalās visās lietās, kas var palīdzēt saglabāt viņu veselību.
> Avoti:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Pacientu pieredze ar plaušu fibrozi. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Intersticālas plaušu slimības plaušu rehabilitācija. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Visaptveroša pacienta aprūpe ar idiopātisku plaušu fibrozi. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, un citi Oficiāls ATS / ERS / JRS / ALAT paziņojums: Idiopātiskais plaušu fibroze: uz pierādījumiem balstītas diagnostikas un vadības pamatnostādnes. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.