Idiopātiska plaušu fibroze ( IPF ) nav izārstējama, bet tā ir ārstējama. Par laimi, kopš 2014. gada tiek apstiprināti jauni medikamenti, kas izmaina simptomus , dzīves kvalitāti un cilvēku ar šo slimību progresēšanu. Savukārt pret dažām personām ar IPF tiek uzskatīts, ka līdz nesenam laikam lietotie medikamenti rada vairāk kaitējuma nekā labums.
Ja jums ir diagnosticēta šī slimība, pārliecinieties, ka vecāku informāciju neuztrauc.
Idiopātiskās plaušu fibrozes ārstēšanas mērķi
IPF radītais kaitējums pēc definīcijas ir neatgriezenisks; rašanos nevarēja izārstēt fibroze (rētas). Tādēļ ārstēšanas mērķi ir:
- Samaziniet plaušu bojājumus. Tā kā IPF cēlonis ir bojājums, kam seko ārkārtas ārstēšana, ārstēšana ir vērsta uz šiem mehānismiem.
- Uzlabo elpošanas grūtības.
- Maksimizēt aktivitāti un dzīves kvalitāti.
Tā kā IPF ir retāk sastopamā slimība, ir lietderīgi, ja pacienti var meklēt aprūpi medicīnas centrā, kas specializējas idiopātisku plaušu fibrozi un intersticiālu plaušu slimību. Iespējams, ka speciālistam ir visjaunākās zināšanas par pieejamām ārstēšanas iespējām un var palīdzēt izvēlēties vienu, kas vislabāk atbilst jūsu individuālajam gadījumam.
Idiopātiskās plaušu fibrozes zāles
Tīrosīna kināzes inhibitori
2014. gada oktobrī divas zāles kļuva par pirmajām FDA apstiprinātām zālēm, kas īpaši paredzētas idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšanai. Šīs zāles, pirfenidons un nintedanibs, mērķa enzīmus sauc par tirozīnkināzi, un darbs, samazinot fibrozi (antifibrotoksi).
Ļoti vienkāršoti, tirozīnkināzes fermenti aktivizē augšanas faktorus, kas izraisa fibrozi, tādēļ šīs zāles bloķē fermentus un tādējādi arī augšanas faktorus, kas varētu izraisīt turpmāku fibrozi.
Tika konstatēts, ka šīm zālēm ir vairākas priekšrocības:
- Viņi samazināja slimības progresēšanu uz pusi gada laikā, kad pacients lietoja šo medikamentu (šobrīd tiek pētīts ilgākā laika periodā).
- Tie samazina funkcionālo plaušu funkciju samazināšanos (FVS samazināšanās ir mazāka) uz pusi.
- Tie izraisa mazāk slimības paasinājumu.
- Pacientiem, kas lietoja šīs zāles, bija labāka ar veselību saistītā dzīves kvalitāte.
Šīs zāles parasti tiek panestas ļoti labi, kas ir ļoti svarīgi progresējošai slimībai bez ārstēšanas; visbiežāk sastopamais simptoms ir caureja.
N-acetilcisteīns
Agrāk n-acetilcisteīns tika bieži lietots, lai ārstētu IPF, taču jaunākos pētījumos tas nav pierādīts, ka tas ir efektīvs. Sadalot, šķiet, ka cilvēki ar dažiem gēnu veidiem var uzlabot medikamentu, bet zāles faktiski kaitē tiem, kuriem ir cits gēnu veids (vēl viena alēle).
Protonu sūkņa inhibitori
Interese ir viens pētījums, kas veikts, izmantojot esomeprazolu, protonu sūkņa inhibitoru , plaušu šūnām laboratorijā un žurkām. Šīs zāles, ko parasti lieto gastroezofageālās refluksa slimības ārstēšanai, palielināja dzīvildzi gan plaušu šūnās, gan žurkām. Tā kā GERD ir kopīgs IPF priekšvēstonis, domājams, ka skābi no kuņģa, kas ieplūst plaušās, var būt daļa no IPF etioloģijas.
Lai gan tas vēl ir jāpārbauda cilvēkiem, noteikti jāapsver ārstēšana ar hronisku GERD personām ar IPF.
Plaušu transplantācijas operācija
Divu vai vienreizēju plaušu transplantācijas kā ārstēšanas līdzekļa izmantošana IPF pēdējos 15 gados nepārtraukti pieaug, un tā ir lielākā cilvēku grupa, kas gaida plaušu transplantāciju Amerikas Savienotajās Valstīs. Tas rada ievērojamu risku, taču ir vienīgais pazīstamais paņēmiens, lai skaidri pagarinātu paredzamo dzīves ilgumu.
Pašlaik vidējā dzīvildze (laiks, pēc kura pusē cilvēku ir miris, bet puse joprojām ir dzīvs) ir 4,5 gadi ar transplantātu, lai gan ir iespējams, ka šajā laikā izdzīvošana ir uzlabojusies, kamēr zāles kļūst arvien progresīvākas.
Divpadsmito transplantātu izdzīvošanas rādītājs ir lielāks nekā vienota plaušu transplantācija, taču tiek uzskatīts, ka tas vairāk attiecas ne tikai uz transplantācijas faktoriem, bet arī tādu cilvēku īpašībām, kurām bija viena vai divas transplantētas plaušas.
Atbalstoša ārstēšana
Tā kā IPF ir progresējoša slimība, ļoti svarīga ir atbalstoša ārstēšana, lai nodrošinātu vislabāko iespējamo dzīves kvalitāti . Daži no šiem pasākumiem ir:
- Vienlaicīgu problēmu vadība.
- Simptomu ārstēšana.
- Gūtenis un pneimonija, lai izvairītos no infekcijām.
- Plaušu rehabilitācija .
- Skābekļa terapija. Daži cilvēki vilcinās izmantot skābekli, jo tie ir aizspriedumi, taču tas var būt ļoti noderīgs dažiem cilvēkiem ar IPF. Protams, tas atvieglo elpošanu un ļauj cilvēkiem ar šo slimību iegūt labāku dzīves kvalitāti, bet arī mazina sarežģījumus, kas saistīti ar zemu skābekļa daudzumu asinīs, un samazina plaušu hipertensiju (augsts asinsspiediens artērijās, kas pārvietojas starp labo pusi sirds un plaušas).
Līdzāspastāvēšanas nosacījumi un komplikācijas
Dažas komplikācijas ir sastopamas cilvēkiem, kas dzīvo ar IPF. Tie ietver:
- Miega apnoja
- Gastroezofageālā refluksa slimība (GERD)
- Plaušu hipertensija. Augsts asinsspiediens plaušu artērijās apgrūtina asiņu pārvietošanu caur asinsvadiem, kas iziet cauri plaušām, tādēļ sirds labajā pusē (labajā un kreisajā dzelmentā) ir smagi jāstrādā.
- Depresija
- Plaušu vēzis - Aptuveni 10 procenti cilvēku ar IPF izraisa plaušu vēzi
Kad esat diagnosticējis IPF , jums jāapspriežas ar ārstu par šo komplikāciju iespējamību un jāizstrādā plāns, kā jūs vislabāk pārvaldīt vai pat novērst to.
Tiešsaistes atbalsta grupas un Kopienas
Nav nekā tāda kā runāt ar citu personu, kas spēj tikt galā ar tādu slimību kā jūs. Tomēr, tā kā IPF ir retāk, jūsu kopienā iespējams nav atbalsta grupas. Ja jūs saņemat ārstēšanu īpašumā, kas specializējas IPF, jūsu medicīnas centrā var būt pieejamas personas atbalsta grupas.
Tiem, kam nav tādas atbalsta grupas kā šis, kas, iespējams, nozīmē, ka lielākā daļa cilvēku ar IPF tiešsaistes atbalsta grupām un kopienām ir lieliska iespēja. Turklāt šīs ir kopienas, kurās jūs varat meklēt septiņas dienas nedēļā, 24 stundas diennaktī, kad jums patiešām vajag pieskarties kādai bāzei.
Atbalsta grupas ir noderīgas, sniedzot emocionālu atbalstu daudziem cilvēkiem, un arī tas ir veids, kā sekot līdzi jaunākajiem atklājumiem un slimības ārstēšanai. Piemēri, no kuriem varat pievienoties, ir šādi:
- Plaušu fibrozes fonds
- Iedvesmojiet plaušu fibrozes kopienu
- PacientiLikeMe Plaušu fibrozes kopiena
Vārds no
Idiopātiskās plaušu fibrozes prognoze plaši atšķiras, dažiem cilvēkiem ir strauji progresējoša slimība, un citi, kas daudzus gadus paliek nemainīgi. Ir grūti paredzēt, kāda būs kursu ar vienu pacientu. Vidējā dzīvildze 2007. gadā bija 3,3 gadi, bet 2011. gadā - 3,8 gadi. Vēl viens pētījums atklāja, ka cilvēki vecumā līdz 65 gadiem 2011. gadā ar IPF dzīvoja ilgāk nekā 2001. gadā.
Pat bez nesen apstiprinātām zālēm aprūpe, šķiet, uzlabojas. Nepaļaujieties uz vecāku informāciju, kuru jūs atradīsiet, kas, iespējams, ir novecojusi. Konsultējieties ar savu ārstu par šeit aprakstītajām iespējām un kas jums vislabāk ir.
Avoti:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., un C. Vancheri. Idiopātiska plaušu fibroze un plaušu vēzis: klīniskā un patoģenēzes atjaunināšana. Pašreizējie viedokļi par plaušu slimībām . 2015. gada 18. septembris (Epub pirms drukāšanas).
de Boer, K. un J. Lee. Retāk atzītas blakusparādības idiopātiskā plaušu fibroze: pārskatīšana. Respiroloģija . 2015 13.septembris (Epub pirms drukāšanas).
O'Riordan, T., Smits, V. un G. Raghu. Idiopātiskās plaušu fibrozes jauno vielu izstrāde: mērķa atlases un klīniskās izpētes izstrādes gaita. Krūtis 2015 8. maijs (EPub pirms drukāšanas).
Raghu, G. et al. Idiopātiskas plaušu fibrozes diagnoze ar augstu izšķirtspēju DT pacientiem ar mazu radioaktīvu vai bez radioloģiskiem pierādījumiem par šūnu veidošanos: randomizēta, kontrolētā pētījuma sekundārā analīze. Lancet Elpošanas medicīna . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., un L. Richeldi. Idiopātiska plaušu fibroze: nesenie sasniegumi farmakoloģiskās terapijas jomā. Farmakoloģija un terapija . 2015. 152: 18-27.