Kas ir Pancoast audzēji un kā tie atšķiras no cita veida plaušu vēža, cik simptomi un ārstēšana?
Pankūstes audzēji ir plaušu vēži, kas sākas labās vai kreisās plaušu augšdaļā un iekļūst krūškurvja sienā. Viņus sauc arī par augstākiem sulcus audzējiem . Pankūstes audzēji bieži nāk kopā ar unikāliem simptomiem, kas pazīstami kā "Pankūesta sindroms", kas sastāv no sāpēm plecos un roku un roku iekšpusē.
Pankūstes audzēji ir atbildīgi par 3-5 procentiem plaušu vēža un daudzos svarīgos veidos atšķiras no cita veida plaušu vēža.
Pankūstes audzēji ir plaušu vēža veids, ko kādu laiku var palaist garām gan tāpēc, ka ir grūti šo audzēju redzēt ar rentgenstaru pētījumiem, gan sakarā ar retākiem simptomiem.
Simptomi
Pankūnas audzēja simptomi ir saistītas ar struktūru (nervu) kompresiju, kas atrodas blakus plaušu augšējai daļai, kur vēzis ir klāt. Klasiskie simptomi tiek saukti par Pancoast-Tobias sindromu un ietver:
- Ar rokām un plecu sāpēm bieži izstaro rokas (it īpaši iekšējā rokas daļa un pinky puses rokā). Šīs sāpes bieži vien ir smagas un neuztraucamas. Sāpes var izstarot arī padusejā vai plecu lāpstiņā. ( Sāpes plekstā var būt pirmais plaušu vēža simptoms , īpaši tiem, kam ir Pancoast audzēji.)
- Vājums rokas muskuļos .
- Piespiežamās un drebenas sajūtas, kas saistītas ar roku, it īpaši gredzenu un pinky pirksti.
- "Hornera sindroms ", kas ietver ptozi (sarežģītu plakstiņu) anhidrozi (iespējamo svīšana vienā pusē, bieži vien pirms sejas pietvīkuma un svīšana) un mioze (sašaurinātais acs audzējs). )
Reizēm ir arī augšdelma pietūkums, jo spiediens uz subklāvīnu vēnu (vēnā, kas iet zem ķermeņa).
Ja Jums ir kādi simptomi, kas liecina par Pancoast audzēju, konsultējieties ar savu ārstu vai saņemiet otru viedokli. Daudzi no šiem audzējiem sākotnēji tiek zaudēti, pateicoties gan to unikālajiem simptomiem, gan arī tāpēc, ka tos var būt grūti redzēt rentgena staros.
Atrašanās vieta un anatomija
Pankūnas audzēji parādās labās vai kreisās plaušu augšējā daļā (apikāla rajonā) un iebrie šūnu tuvumā. Tie var ietvert:
- Ribas (bieži 1. un 2. ribas) un skriemeļi.
- Brahija splekss - nervu kopums, kas atrodas tuvu padusejai.
- Nervi vai asinsvadi pie plaušu augšdaļas (piemēram, subklāvija artērija, farēnu nervs, atkārtots valdziņu nervs un vagusa nervs).
Pankūnas sindroma medicīniskā / anatomiskā definīcija
Tiem, kuri vēlas padziļinātu Pancoast sindroma definīciju, American College of Chest Physicians definē Pancoast sindromu kā plaušu audzēju, kas iebrūk kādā no krūškurvja virsotnes (plaušas augšpusē) struktūras, ieskaitot pirmās krūšu kurpes , apakšējās nervu saknes no bronhu plaknes, simpātiskas ķēdes un zvaigžņu ganglijs pie krūšu kurvja vai subklāvija tuneļu augšdaļas (subklāvija tvertnes ietver artēriju un vēnu, kas pārvietojas zem āķa vai atslēgas).
Cēloņi
Smēķēšana ir atbildīga par daudziem no šiem vēža veidiem, taču ir svarīgi atzīmēt, ka plaušu vēža diagnoze pašlaik ir biežāk sastopama bijušos smēķētājos nekā cilvēkiem, kuri pašlaik smēķē. Citi plaušu vēža riska faktori ir radonu ekspozīcija , sekundārā dūmi un arodekspozīcijas ķīmiskās vielas un vielas, kas var izraisīt plaušu vēzi.
Diagnoze
Pankūnas audzēju diagnostika bieži tiek kavēta divu iemeslu dēļ. Šie audzēji ir mazāk ticami, ka tiem piemīt tipiski plaušu vēža simptomi , piemēram, elpas trūkums un klepus, un cilvēki bieži vien pirmo reizi redz ortopēdisko ķirurgu vai neirologu par simptomiem.
Pancoast audzēji ir arī grūti redzēt uz krūtīm rentgena dēļ to atrašanās vietu.
Pirms operācijas bieži vien tiek izmantota CT skenēšana un MRI, līdz ar MRI ir svarīga nervu iesaistīšanās meklēšana. Dažas formas plaušu biopsija , vai diagnoze tiek veikta bieži - atklātu krūšu biopsiju (torakotomiju) vai limfmezglu biopsiju virs cirkšņa (supraclavicular biopsija). Var veikt arī citus testus, piemēram, bronhoskopiju .
Staging
Pakāpeniska darbība bieži tiek veikta, kombinējot PET skenēšanu / CT. Daudzi no šiem vēža veidiem ir IIB pakāpes nesīkšūnu plaušu vēzis. Pamatojoties uz TNM plaušu vēža iestāšanos , lielākā daļa no tām ir T3 vai T4.
Plaušu vēža veids
Pancoast audzēji parasti ir nesīkšūnu plaušu vēža forma. No tiem aptuveni 2/3 ir plaušu adenokarcinoma un 1/3 ir plakanšūnu karcinoma vai lielu šūnu karcinoma. Tā kā plaušu adenokarcinomai tagad ir pieejamas vairākas mērķtiecīgas terapijas, bet tagad arī plakanšūnu karcinomai, ir ļoti svarīgi pārliecināties, vai gēnu profilēšana (molekulārā profilēšana) tiek veikta jūsu audzēju.
Ārstēšana
Ārstēšanas iespējas cilvēkiem ar Pancoast audzējiem ir atkarīgas no audzēja lieluma. Pašlaik pacientiem ar I pakāpi līdz III stadijas audzējiem "ideālā" ārstēšana ietver ķīmijterapijas un staru terapijas kombināciju, kam seko operācija. Iespējas ietver:
Ķīmijterapija un mērķtiecīga terapija
Pancoast audzēja ārstēšana parasti sākas ar plaušu vēža ķīmijterapiju neatkarīgi no tā, vai operācija ir iespējama. Sakarā ar vietu, kas var sarežģīt operāciju, mērķis ir pēc iespējas vairāk samazināt audzēju pirms operācijas. Turklāt daudziem no šiem audzējiem ir "mērķējamas mutācijas" - ģenētiskās novirzes, kas konstatētas gēnu testos, kuriem ir pieejamas mērķtiecīgas terapijas. Ja jums nav veikta gēnu testēšana, ko sauc arī par molekulu profilēšanu vai gēnu profilēšanu, konsultējieties ar ārstu.
Surgery
Operāciju bieži var veikt ar Pancoast audzējiem, bet to parasti veic pēc ķīmijterapijas un / vai mērķtiecīgas terapijas kopā ar staru terapiju, lai samazinātu audzējus. Ķīmijterapiju pirms operācijas sauc par "indukcijas terapiju". Šī operācija var būt ļoti sarežģīta, un ir svarīgi atrast vēža centru, kurā ķirurgi ir iepazinušies ar šāda veida audzēju. Atšķirībā no dažiem vēžiem, kas izplatījušies kaulos, dažus cilvēkus ar Pancoast audzējiem, kas iebruka mugurkaulos, var veiksmīgi ārstēt ar operāciju. Operācijas laikā bieži tiek noņemti arī limfmezgli krūtīs starp plaušām (sauc par videnes limfmezgliem).
Radiācijas terapija
Ja ārstēšana, kuras mērķis ir izārstēt, nav iespējama, staru terapija joprojām var būt noderīga kā paliatīvā terapija - viena no tām ir sāpju un citu simptomu mazināšanai. Radiācijas terapiju var izmantot arī kopā ar ķīmijterapiju, lai "mazinātu" audzēju pirms operācijas.
Mērķtiecīga terapija
Kā minēts iepriekš, ikvienam, kam nav sīkšūnu plaušu vēža un, jo īpaši, plaušu adenokarcinomas, būtu jāveic molekulārā profilēšana ar audzēju. Pašlaik zāles ir apstiprinātas tiem, kam ir EGFR mutācijas , ALK pārkārtošana , ROS1 pārkārtošana un daudzi citi, klīniskajos pētījumos tiek pētīta turpmāka ārstēšana.
Imūnterapija
Imūnā terapija ir jauns, aizraujošs veids, kā ārstēt plaušu vēzi, un pirmās ārstēšanas metodes, kas šajā kategorijā apstiprinātas 2015. gadā. Kaut arī tā nedarbojas ikvienam, dažiem cilvēkiem (pat tiem, kuriem ir progresējošs plaušu vēzis) ir bijusi ilgstoša slimības kontrole šīs procedūras.
Klīniskie pētījumi
Pancoast audzēji ir diezgan reti, un klīniskie pētījumi tiek veikti, lai novērtētu jaunas ārstēšanas metodes.
Prognozes
Pēdējos gadu desmitos ir sasniegts ievērojams Pancoast audzēju izdzīvošanas uzlabojums. Parasti Pancoast audzējiem ir labāka prognoze nekā audzējiem, kas atrodas vairāk centralizēti plaušās, un izdzīvošanas rādītājs var būt labāks par citiem vēža gadījumiem līdzīgā stadijā
Izrādījās, ka 2 gadu izdzīvošanas rādītājs ir no 55 līdz 70 procentiem, kas ir ievērojami augstāks nekā dažiem citiem vēža gadījumiem, un tiem, kam ir Pancoast audzēji, kurus var ārstēt ar operāciju, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs bija no 50 līdz 77 procenti.
Ir svarīgi atzīmēt, ka šo izdzīvošanas rādītāji varētu būt ļoti lieli tagad, jo jaunākās mērķtiecīgas terapijas, kā arī imunoterapijas zāles ir apstiprinātas, jo šie pētījumi tika pabeigti.
Ja esat diagnosticēts
Tā kā Pancoast audzēji ir diezgan reti sastopami, un, tā kā operācija ir sarežģīta, ir ļoti svarīgi apsvērt iespēju saņemt otru viedokli, ja Jums ir diagnosticēts Pancoast audzējs. Pētījumi liecina, ka mācīšanās pēc iespējas vairāk par jūsu vēzi ne tikai palīdz jums justies vairāk kontrolēt, bet arī palīdzēt ar jūsu iznākumu. Pārbaudiet šos padomus par to, kā rīkoties, kad esat tikko diagnosticēts , kā arī par to, kā tiešsaistē izmeklēt savu vēzi .
Būt jūsu pašaizsardzības advokātam par vēža terapiju , daudziem cilvēkiem ir bijusi atšķirība, un saskaņā ar Nacionālo vēža institūtu cilvēkiem ar plaušu vēzi vajadzētu apsvērt iespēju veikt klīniskos pētījumus.
Iespējams, esat dzirdējuši vairāk par krūts vēzi un rozā lentēm, bet plaušu vēža apvidus ir aktīvs un ļoti atbalstošs. Pat ja jūs neesat personas veids, kam patīk atbalsta grupas vai sociālais medijs, apsveriet iespēju sazināties ar citiem, kas dzīvo ar vienu un to pašu slimību.
Un, ja tas ir jūsu mīļais cilvēks, kurš tā vietā ir diagnosticēts, jums vajadzētu uzzināt, kas jums jādara, kad tavs mīļais ir plaušu vēzis .
> Avoti:
> Caronia, F., Fiorelli, A., Ruffini, E. et al. Pankoast audzēju rezekcijas salīdzinošā analīze, izmantojot videoapstrādes krūšu ķirurģiju, salīdzinot ar standarta atvērtajām metodēm. Interaktīvā sirds un asinsvadu sistēma un krūšu kurvja . 2014. 19 (3): 426-35.
> Deslauriers, J., Tronc, F., D. Fortin. Audzēju vadīšana, ietverot krūškurvja sieniņu, ieskaitot Pancoast audzējus un mugurkaulā iebrieušus audzējus. Torakālās ķirurģijas klīnikas . 2013. 23 (3): 313-25.
> Foroulis, C., Zaraogoulidis, P., Darwiche, K. et al. Superior sulcus (Pancoast) audzēji: pašreizējie pierādījumi par diagnozi un radikālu ārstēšanu. Torakāro slimību žurnāls . 2013. 5 Pieg. 4: S342-58.
> Nikolaos, P., Vasilios, L., Efstratios, K. et al. Terapijas veids Pancoast audzējiem. Torakāro slimību žurnāls . 2014. 6 Pielikums 1: S180-93.
> Ozmen, O., Yilmaz, Ul, Dadali, Y. et al. FDG PET / CT lietošana pacientiem ar Pancoast audzējiem: vai tas papildina jebkādu ieguldījumu pacientu vadībā? . Vēža bioterapija un radiofarmaceitiskie preparāti . 2015. 30 (8): 359-67.
> Panagopoulos, N., Leivaditis, V., Koletsis, E. et al. Pankūnas audzēji: īpašības un pirmsoperācijas novērtējums. Torakāro slimību žurnāls . 6 Pielikums 1: S108-15.
> White, H., White, B., Boethel, C., un A. Arroliga. Pankūesta sindroms, kas ir sekundārs infekcijas etioloģijas gadījumā: ne tik bieži sastopama parādība. American Journal of Medical Sciences . 2011. 341 (4): 333-6.
> Zarogoulidis, K., Porpodis, K., Domvri, K., Eleftheriadou, E., Ioannidou, D., un P. Zarogoulidis. Pankūnas audzēju diagnostika un ārstēšana. Ekspertu vērtējums par elpošanas ceļu medicīnu . 2016. 10 (12): 1255-1258.