Ir vairāk nekā 50 veidu mīksto audu sarkomas
Mīksto audu sarkomas ir daudzveidīga vēža grupa, kas rodas no taukiem, muskuļiem, cīpslām, skrimšļiem, limfoīdiem audiem, traukiem utt. Ir vairāk nekā 50 veidu mīksto audu sarkomas. Lai gan lielākā daļa sarkomu ir mīksto audu sarkomas, vispārīgākā nozīmē sarkomas var ietekmēt kaulu.
Mīksto audu sarkomas diagnoze un ārstēšana ir iesaistīta un daudznozaru, pieprasot ievadīt onkologus , ķirurģiskos onkologus, radiologus, interferenciālos radiologus un citus.
Ārstēšana ietver ķirurģiju, staru terapiju un dažos gadījumos ķīmijterapiju.
Kas ir mīksto audu sarkomi?
Mīksto audu sarkomi ir reti sastopams audzējs un pieaugušajiem ir mazāk nekā viens procents vēža. Amerikas vēža biedrība lēš, ka 2016.gadā tiks diagnosticētas 12,310 jaunas mīksto audu sarkomas gadījumu (6,980 vīriešiem un 5330 sievietēm). Bērniem mīksto audu sarkomas veido 15% vēža.
Precīzs mīksto audu sarkomas cēlonis nav zināms, un šie bojājumi parasti rodas bez redzama iemesla. Tomēr dažos mīksto audu sarkomas gadījumos DT mutācijas, kas iegūtas pēc dzemdībām, un sekundāro iedarbību uz starojumu vai kancerogēnu iedarbību, var būt loma patoģenēzes procesā.
Pieaugušie visbiežāk sastopamie mīksto audu sarkomi ir nediferencēta pleomorfā sarkoma (agrāk saukta par ļaundabīgo šķiedru himtiokotomu), liposarkomu un lejomijozarkomu . Liposarkomas un nediferencētas pleomorfās sarkomas visbiežāk atrodas kājās, un leiomyosarcomas ir visbiežāk vēdera sarkomas.
Bērniem visbiežāk sastopamā mīksto audu sarkomas forma ir rabdomiozarkoma, kas skar skeleta muskuļus.
Mīksto audu sarkomi var būt dzīvībai bīstami, un tikai 50 līdz 60 procenti cilvēku dzīvo piecus gadus pēc pirmās diagnostikas vai ārstēšanas, kā pasākums sauc par piecu gadu izdzīvošanas rādītāju. Starp tiem cilvēkiem, kuri mirst no mīksto audu sarkomas, metastāzes vai izplatīšanās plaušās ir visizplatītākais nāves cēlonis.
80% skarto pacientu šie dzīvību apdraudošie plaušu metastāzes rodas divu līdz trīs gadu laikā pēc sākotnējās diagnostikas.
Mīksto audu sarkomas klīniskā prezentācija
Parasti mīksto audu sarkoma parādās kā masa, kas nerada simptomus (ti, asimptomātiska). Tās var būt līdzīgas lipomas vai labdabīgiem, ne-nāvējošiem audiem, kas izgatavoti no taukiem. Faktiski lipomas ir 100 reizes biežāk nekā mīksto audu sarkomas, un tie jāuzskata par daļu no diferenciāldiagnozes. Citiem vārdiem sakot, uz muguras vai kājas izvietota ādas vienība daudz vairāk ir labvēlīga lipoma nekā mīksto audu sarkoma.
Apmēram divas trešdaļas no mīksto audu sarkomas rodas rokās un kājās. Otra trešdaļa rodas galvā, vēderā, bagāžā, kaklā un retroperitoneumā. Retroperitoneum ir vieta, kas atrodas aiz vēdera sienas, kurā ir nieres un aizkuņģa dziedzeris, kā arī daļa no aortas un zemākas vena cava.
Tā kā mīksto audu sarkomas bieži nerada simptomus, tos parasti novēro tikai nejauši pēc traumatisma gadījuma, kam nepieciešama medicīniska palīdzība, lai cilvēks nonāktu slimnīcā. Pēc diagnozes, distālo ekstremitāšu mīksto audu sarkomi (rokas un kājas daļas, kas atrodas tālu visbiežāk) bieži ir mazākas.
Tā kā mīksto audu sarkomi, kas rodas vai nu iekaisuma vai proksimālajā ekstremitāšu daļās (tie, kas ir vistuvāk rumpja virzienam), var pirms lietošanas pamanīt diezgan lielu.
Ja mīksto audu sarkoms kļūst pietiekami liels, tas var ietekmēt apkārtējās struktūras, piemēram, kaulus, nervus un asinsvadus, kā arī izraisīt simptomus, tai skaitā sāpes, pietūkumu un tūsku. Atkarībā no atrašanās vietas lielāki sarkomi var kavēt kuņģa-zarnu trakta darbību un izraisīt kuņģa-zarnu trakta simptomus, piemēram, krampjus, aizcietējumus un apetītes zudumu. Lielāki sarkomi var ietekmēt jostas un iegurņa nervus, tādējādi radot neiroloģiskas problēmas.
Visbeidzot, sarkomi, kas atrodas ekstremitātēs (rokās un kājās), var būt kā dziļo vēnu tromboze.
Mīksto audu sarkomas diagnostika un novietošana
Nelielu mīksto audu masu, kas ir jauna, bez paplašināšanās, virspusēja un mazāka par pieciem centimetriem, var novērot klīnicistam, kam nav tūlītējas ārstēšanas. Lai palielinātu masu, kas ir dziļāka vai lielāka par pieciem centimetriem, nepieciešama pilnīga apstrāde: vēsture, attēlveidošana un biopsija .
Pirms biopsijas, mīksto audu sarkomas novērtēšanai izmanto diagnostikas testus. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir ļoti noderīga, vizualizējot mīksto audu sarkomas, kas atrodas ekstremitātēs. Attiecībā uz audzējiem, kas ir retroperitoneāli, intraabdomināri (vēdera priekšējā daļā) vai triekas, visnoderīgākā ir datortomogrāfija (CT). Citas diagnostikas metodes, kas var būt nozīmīgas diagnozes noteikšanā, ir pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) un ultraskaņa. Radiografija (rentgena starojums) nav noderīga, diagnosticējot mīksto audu audzējus.
Pēc diagnostikas testu tiek veikta biopsija, lai pārbaudītu audzēja mikroskopisko anatomiju. Vēsturiski, iegūstot adekvātus audu paraugus histoloģiskai diagnozei, ir atvērti pārejas biopsijas , kas ir operācijas, kurām nepieciešama vispārēja anestēzija. Tomēr vēl nesen biopsijas veids ir kļuvis par galveno adatu biopsiju , kas ir mazāk invazīva, kā arī droša, precīza un rentabla. Vēl viens biopsijas variants ir aspirācijas ar smagu adatu . Visbeidzot, ja bojājums ir mazāks un tuvāks virsmai, var veikt ekscizējošo biopsiju .
Lai gan lielāku virspusēju audzēju biopsiju var veikt ambulatorā vai biroja telpās, slimnīcā biopsija jāveic dziļāki audzēji, izmantojot intervences radiologu, kas izmanto ultraskaņu vai CT, lai vadītu.
Mīksto audu sarkomas mikroskopiskais novērtējums ir sarežģīts, un pat ekspertu sarkomas patologi nepiekrīt histoloģiskajai diagnozei un audzēja pakāpei no 25 līdz 40 procentiem no laika. Tomēr histoloģiskā diagnoze ir vissvarīgākais faktors, veicot audzēja novietošanu un nosakot audzēja agresivitāti, pacienta prognozi vai paredzamo klīnisko iznākumu. Citi faktori, kas nosaka audzēja pakāpi, ir lielums un atrašanās vieta. Pakāpienu izmanto speciālists, lai plānotu ārstēšanu.
Ar mīksto audu sarkām, metastāzes vai izplatīšanās limfmezglos ir reta. Tā vietā audzēji parasti izplatās uz plaušām. Citas metastāžu vietas ir kauls, aknas un smadzenes.
Mīksto audu sarkomas ārstēšana
Operācijas, lai noņemtu audzēju, ir visizplatītākā mīksto audu sarkomas ārstēšanas iespēja. Dažreiz operācija ir viss, kas nepieciešams.
Reizēm amputācija tika bieži veikta, lai ārstētu sarkomas no rokām un kājām. Par laimi, mūsdienās ekstremitāšu operācija ir visizplatītākā.
Noņemot mīksto audu sarkomu, tiek veikta plaša vietējā izgriešana, kurā tiek noņemts audzējs kopā ar dažiem apkārtējiem veseliem audiem vai atstarpi. Kad audzēji tiek noņemti no galvas, kakla, vēdera vai bagāžas, ķirurģiskais onkologs mēģina ierobežot malu lielumu un saglabāt pēc iespējas vairāk veselu audu. Tomēr nav vienprātības par to, kāds ir "labas" starpības lielums.
Papildus operācijai, staru terapija, kurā tiek izmantoti augstas enerģijas rentgena starus vai citi radiācijas veidi, var izmantot, lai nogalinātu audzēja šūnas vai ierobežotu to augšanu. Radioterapija bieži vien tiek kombinēta ar operāciju, un to var vai nu ievadīt pirms operācijas (ti, neoadjuvant terapija), lai ierobežotu audzēja lielumu vai pēc operācijas (ti, adjuvanta terapija), lai mazinātu vēža atkārtošanās risku. Gan neoadjuvantam, gan adjuvanta terapijai ir ieguvumi un trūkumi, un ir zināms pretrunīgs jautājums par labāko ārstēšanas laiku mīksto audu sarkomas gadījumā, izmantojot radioterapiju.
Divi galvenie staru terapijas veidi ir ārējā staru terapija un iekšējā staru terapija . Ar ārēju staru terapiju mašīna, kas atrodas ārpus ķermeņa, izstaro audzēju. Ar iekšējo staru terapiju radioaktīvās vielas, kas ir aizzīmogotas vados, adatās, katetros vai sēklās, tiek novietotas audzēja tuvumā vai tā tuvumā.
Jaunāka veida staru terapija ir intensitātes modulēta staru terapija (IMRT). IMRT izmanto datoru, lai uzņemtu attēlus un rekonstruētu precīzu audzēja formu un lielumu. Dažādas intensitātes staru starojums ir vērsts pret audzēju no daudzveidīgiem leņķiem. Šāda veida staru terapija izraisa mazāku kaitējumu apkārtējiem veselīgiem audiem un pacientiem noved pie mazāka nevēlamu blakusparādību riska, piemēram, sausuma sajūta mutē, apgrūtināta rīšana un ādas bojājumi.
Papildus staru terapijai ķīmijterapiju var izmantot arī, lai iznīcinātu vēža šūnas vai pārtraukt tās augt. Ķīmijterapija ietver ķīmijterapijas līdzekļu vai zāļu lietošanu iekšķīgi vai vēnu vai muskuļu veidā (parenterāli ievadot). Jāņem vērā, ka ķīmijterapijas lietošana mīksto audu sarkomas ārstēšanai ir arī pretrunīga.
Mīksto audu sarkomas ārstēšanai apstiprinātas dažādas zāles, tostarp:
- doksorubicīna hidrohlorīds
- daktinomicīns (Cosmegen)
- imatinibmesilāts (Gleevecs)
- eribulīna mezilāts (Halaven)
- olaratumabs (lartruvos)
- trabektedīns
Visbeidzot, recidivējošu mīksto audu sarkoma ir mīksto audu sarkoma, kas atgriežas pēc ārstēšanas. Tas var atgriezties vai nu vienā mīkstos audos vai mīkstos audos, kas atrodas citā ķermeņa daļā.
Bottom Line
Lūdzu, ņemiet vērā, ka mīksto audu sarkomas ir reti. Viss pārējais ir vienāds, iespēja, ka jebkura ķermeņa daļa vai ķermeņa uzbrukums ir vēzis, ir mazs. Tomēr jums vajadzētu justies brīvi ieplānot tikšanos ar savu ārstu, lai novērtētu jebkuru ietekmi uz vienreizēju vai uzbrukumu, it īpaši, ja tas izraisa sāpes, vājumu vai tamlīdzīgi.
Ja jums vai mīļajam cilvēkam jau ir diagnosticēta mīksto audu sarkoma, lūdzu, uzmanīgi ievērojiet jūsu speciālistu norādījumus. Lai gan dzīvība apdraud apmēram pusi no diagnozes, daudziem cilvēkiem var ārstēt mīksto audu sarkomas.
Visbeidzot, rodas jauna mīksto audu sarkomas ārstēšana. Piemēram, reģionālā ķīmijterapija , kas ir ķīmijterapija, kas vērsta uz specifiskām ķermeņa daļām, piemēram, rokām vai kājām, ir aktīva pētījumu joma. Jums vai mīļajam var būt tiesības piedalīties klīniskajā pētījumā. Jūs varat atrast klīniskos izmēģinājumus, kurus atbalsta Valsts Vēža institūts (NCI), kas atrodas pie jums.
> Avoti:
> Pieaugušo mīksto audu sarkomas ārstēšana (PDQ®) -Patient versija. Valsts vēža institūts. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Mīksto audu sarkomi. In: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds Schwarz's Surgery Principles, 10e . Ņujorka, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F et al. Mīksto audu sarkoma galos: līdz jautājumam par operāciju un staru terapiju. Radiācijas onkoloģija. 2016; 11: 136.
> Sabel MS Onkoloģija. In: Doherty GM. eds Pašreizējā diagnostika un ārstēšana: operācija, 14e . Ņujorka, NY: McGraw-Hill; 2015. gads.