Sarkoīdā limfomas sindroma atrade

Still nedaudz par noslēpumu, sarkoidoze ir nezināmas cēloņa slimība, lai gan tiek uzskatīts, ka imūnā atbilde un cilvēka jutīguma gēni ir svarīgi. Sarkoidoze, dažreiz vienkārši saukta par sarkoīdiem, noved pie tāda iekaisuma modeļa, kas ir atpazīstams mikroskopā un var ietekmēt dažādus orgānus organismā. Sarkoidoze var ietekmēt jebkuru orgānu, bet tas visticamāk ietekmēs šādas vietnes:

Sarkoīdoze ir pazīstama arī ar tā iespējamo ietekmi uz acīm un aknām. Retāk var tikt ietekmēta sirds un smadzeņu darbība, radot nopietnas komplikācijas.

No šūnu un audu viedokļa sarkoidozes pazīme ir kaut kas sauc par granulomu. Granulomas ir šūnu kolekcijas, kuras mikroskopā izskatās ļoti līdzīgi tām, ko organisms izmanto, lai cīnītos pret infekcijām, tādām kā tuberkuloze.

Ne visiem ar sarkoīdozi nepieciešama ārstēšana, un bieži vien tā izzūd bez ārstēšanas, bet citos gadījumos tā var izraisīt smagu slimību. Piemēram, ja ietekmē orgānu darbību, var izmantot dažādas zāles, kas paredzētas imūnsistēmas nomākšanai.

Simptomi var būt saistīti ar orgāniem, kas iesaistīti slimībā, vai arī var būt vispārēji simptomi, piemēram, nogurums, drudzis, limfmezglu pietūkums un svara zudums . Plaušu iesaistīšanās ir ļoti bieži, un simptomi var būt ilgstoša sausa klepus, elpas trūkums, sēkšana vai sāpes krūtīs.

Daži cilvēki ar sarkoidozi izraisa ādas simptomus, piemēram, izsitumus, kas sastāv no sarkanām vai tumšākām sarkanbrūnām izciļņiem.

Limfoma

Limfoma ir viena no "asiņu vēža" vai hematoloģiskām ļaundabīgām izpausmēm, termins, kas ietver arī leikēmijas un mielomu . Limfoma ir limfocītu balto asins šūnu vēzis. Ir daudz dažādu limfomas veidu.

Lielākā daļa, bet ne visas, limfomas sākas limfmezglos.

Divas plašas limfomas ir Hodžkina (HL) un ne-Hodžkina (NHL) limfoma. Abās kategorijās ir daudz veidu un apakštipu, kas raksturo dažādas slimības pazīmes un prognozes.

Gan Hodžkina, gan ne-Hodžkina limfoma var ietekmēt krūškurvja limfmezglus - rajonu pie sirds, sauc par mediastīnu. Sarkoīdoze bieži ietver arī šo apgabalu.

Sarkoidoze un limfoma

Desmitiem gadu laikā pētnieki ir apdomājuši saikni starp sarkoīdozi un limfomu. Šīs attiecības joprojām ir nedaudz noslēptas pat šodien, vairāku iemeslu dēļ.

Saskaņā ar pētnieku grupu, tostarp Ishida un viņa kolēģiem, "Visbiežāk sastopamā ļaundabīgā limfoma, kas saistīta ar sarkoīdozi, ir Hodžkina limfoma, bet sirds vēža sindromā var būt iesaistīta arī izkliedēta liela B šūnu limfoma, folikulāra limfoma un multiplā mieloma. "Termins" sarkoīdu-limfomas sindroms "tika aprakstīts, lai aprakstītu šos rezultātus.

Sarkoidoze ir smalka granuloma, kas ir kompakta, organizēta imūnsistēmas šūnu kolekcija, ko ieskauj limfocīti. Acīmredzot vēzis limfomas dažkārt var būt saistītas ar "sarkoīdām" granulomām, un, neraugoties uz retu, šīs izmaiņas, iespējams, atspoguļo imūnās reakcijas pret vēža audzēju, nevis sistēmisku slimību, sarkoīdozi.

Pēdējo gadu laikā publicētajos dokumentos ir norādīts, ka atšķirība starp audzējiem saistītu sarkoīdā reakciju un patiesu sistēmisko sarkoīdozi var būt problemātiska.

Gan sarkoīdoze, gan limfoma ir potenciāli "iedegties" PET recenzēšanā, tādējādi papildinot sarežģītību un potenciālu sajaukt vienu subjektu ar otru. Pētnieki aicina veikt turpmākus pētījumus, lai pilnveidotu FDG-PET / CT klīniskos pielietojumus pacientiem ar sarkoīdozi.

Īsi sakot, daudzi jautājumi par sarkoīdoze-limfomas sindromu paliek neatbildēti.

> Avoti:

Ishida M, Hodohara K, Furuya A, un citi. Sarkozes granulomas mediastīnā esošajos limfmezglos pēc ārstēšanas ar barības vada marginālās zarnas limfomu: ziņojums par gadījumu ar sarkoīdoze-limfomas sindroma jēdziena pārskatīšanu. Int J Clin Exp Pathol . 2014, 7 (7): 4428-4432.

Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridli G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Autoimūna slimība indivīdos un tuvi ģimenes locekļi un uzņēmība pret ne-Hodžkina limfomu. Artrīts Reims . 2008; 58: 657-666.

Reims JM, Mullooly JP, Johnson RE. Ar ļaundabīgo audzēju saistīto sarkoidoze saistīšanās analīze. Krūtis 1995; 107: 605-613

Valsts sirds plaušu un asins institūta. Kas ir sarkoidoze? Piekļūts 2016. gada janvārim.

Gosvami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sarkoīd-limfomas sindroms. Clin Lymphoma Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.