Simptomi var mainīties atkarībā no pamatā esošā iemesla
Plaušu hemosideroze ir plaušu traucējumi, kas izraisa plašu asiņošanu vai asiņošanu plaušu iekšienē, kas izraisa patoloģisku dzelzs veidošanos. Šī palielināšanās var izraisīt anēmiju un plaušu rētas, ko sauc par plaušu fibrozi. Hemosideroze var būt vai nu primāra plaušu slimība, vai sekundāra kardiovaskulāra vai sistēmiska slimība, piemēram, sistēmiska sarkanā vilkēde.
Primārā slimība parasti tiek diagnosticēta bērnībā.
Primārās hemosiderozes cēloņi
Primāro hemosiderozi var izraisīt:
- Goodpasture sindroms: plaušu asiņošana un autoimūna traucējumi, kas ietekmē nieres un plaušas.
- Hainera sindroms: paaugstināta jutība pret govs pienu.
- Idiopātiskā hemosideroze: Plaušu asiņošana bez imūnās slimības. Šo traucējumu var saistīt ar citiem traucējumiem vai nav zināms cēlonis.
Goodpasture sindroms parasti tiek novērots jauniem pieaugušiem vīriešiem, bet Heinera sindroms parasti tiek diagnosticēts pirmsmigriskajā vecumā. Idiopātiskā plaušu hemosideroze var parādīties jebkura vecuma cilvēkiem, bet visbiežāk tā tiek diagnosticēta bērniem vecumā no 1 līdz 7 gadiem.
Hemosiderozes simptomi
Galvenie plaušu hemosiderozes simptomi ir asins klepus (hemoptīze), dzelzs deficīts (anēmija) un plaušu audu izmaiņas. Simptomi var sākties lēni vai parādīties pēkšņi. Ja stāvoklis attīstās lēnām, var rasties tādi simptomi kā hronisks nogurums, pastāvīgs klepus, iesnas, sēkšana un aizkavēta augšana.
Ja Jūsu bērnam ir Heinera sindroms, Jums var rasties atkārtotas vidusauss infekcijas, ilgstošs klepus, hronisks iesnas un zems ķermeņa masas pieaugums.
Diagnostikas iegūšana
Ja ārsts aizdomas par hemosiderozi, viņi var pasūtīt asins analīzes, izkārnījumos audzējamas kultūras, veikt urīna analīzi un analizēt asiņaino krēpu. Šie testi var palīdzēt atšķirt primāro hemosiderozi - Goodpasture sindromu, Heiner sindromu un idiopātisko slimību - un sekundāro hemosiderozi.
Asins analīzes pārbauda anēmiju un citu apstākļu rādītājus. Augsts imūnglobulīna līmenis var norādīt uz Hainera sindromu, bet cīņā pret GBM antivielas norāda uz Goodpasture sindromu. Izkārnījumos izkārnījumos tiks meklēti asinīs izkārnījumos, kas var rasties ar hemosiderozi. Analizējot urīnā, tiks meklētas arī asinis. Ja ir klāt asinis vai olbaltumvielas, tas var norādīt uz primāro vai sekundāro slimību. Krūšu kurvja rentgena var būt arī noderīgs diagnostikas rīks.
Ārstēšanas iespējas
Hemosiderozes terapija koncentrējas uz elpošanas terapiju, skābekli, imūnsupresiju un asins pārliešanu, lai risinātu smagu anēmiju. Ja Jūsu bērnam ir Heinera sindroms, viss piens un piena produkti jāpārtrauc no uztura. Vienīgi tas var būt pietiekami, lai noskaidrotu plaušu asiņošanu. Ja hemosideroze ir saistīta ar citu traucējumu, pamata stāvokļa ārstēšana var samazināt asiņošanu. Kortikosteroīdi var palīdzēt cilvēkiem, kuru vienīgais simptoms ir asiņošana plaušās, bez citu noteiktu cēloņu vai sekundāro slimību. Imūnsupresīvi līdzekļi var būt arī ārstēšanas iespēja. Tomēr pētījumi joprojām pārbauda, cik efektīvi tie ir ilgtermiņa.
Ja jums vai jūsu bērnam ir diagnosticēta hemosideroze, jums, visticamāk, būs jāuztraucas par pastāvīgu aprūpi.
Iespējams, ka jūsu ārsts vēlēsies paturēt prātā jūsu skābekļa piesātinājumu. kā arī plaušu un nieru funkcija. Jūsu ārsts var arī pieprasīt periodiskus asinsanalīzes un krūšu kurvja rentgenstarus.
Avots:
Napchan, GD (2015). Hemosideroze. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview