Pētījumi liecina, ka tas ir autoimūnais traucējums
Vogt-Koyanagi-Harada sindroma (VKH) sindroms ir neiroloģiski, acu, ausu un ādas simptomi. Pētījumi liecina, ka tas var būt saistīts ar autoimūnu reakciju, kurā organisms uzbrūk savām veselīgajām šūnām, kas satur pigmenta melanīnu. VKH sindroms nesasniedz dzīves ilgumu, taču var rasties acs un ādas izmaiņas.
Nav zināms, cik bieži Vogt-Koyanagi-Harada sindroms notiek visā pasaulē.
Tas notiek biežāk Āzijas, Indijas, Latīņamerikas vai Tuvo Austrumu mantojuma iedzīvotājiem. Publicētie ziņojumi par VKH sindromu liecina, ka tā notiek biežāk sievietēm un nekā vīriešiem, un tās simptomi var sākties jebkurā vecumā.
Simptomi
Pirms sākas Vogt-Koyanagi-Harada sindroms, indivīdiem vairākas dienas parasti saskaras ar tādiem simptomiem kā galvassāpes, vertigo, slikta dūša, stīvs kakls, vemšana un zemas pakāpes drudzis. Šie simptomi nav raksturīgi VKH sindromam, un to var diagnosticēt kā vīrusu infekciju vai gripu . Kas atšķir VKH sindromu no "gripas", tas ir acu simptomu, piemēram, pēkšņas neskaidra redze, sāpes un jutība pret gaismu, sākums. Parasti VKH sindroms sastāv no trim fāzēm: meningoencefalīta fāze, oftalmoloģiskā un dzirdes fāze un atveseļošanās fāze.
Meningoencefalīta fāzē rodas simptomi, piemēram, ģeneralizēta muskuļu vājums, galvassāpes, muskuļu lietošanas pazeme vienā ķermeņa pusē (hemiparēze vai hemiplegija), locītavu sāpes (dizartrija) un grūtības runāt vai saprast valodu (afāziju).
Oftalmoloģiskā un dzirdes fāzē parādās simptomi, piemēram, miglains redze, sāpes un acu kairinājums, pateicoties varavīksnenes (iridociklītu) iekaisumam un uveātam (uveīts). Dzirdes simptomi var būt dzirdes grūtības, zvana auss (troksnis ausīs) vai reibonis.
Atveseļošanās fāzē parādās ādas simptomi, piemēram, mati, uzacis vai skropstas (polioze), gaismas vai baltie ādas plankumi (vitiligo) un matu izkrišana (alopēcija).
Ādas simptomi parasti sākas vairākas nedēļas vai mēnešus pēc redzes un dzirdes simptomu sākšanās.
Diagnoze
Tā kā Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir reta, pareizi diagnosticēšanai parasti nepieciešama konsultācija ar speciālistiem. Sindromam nav īpašu testu, tāpēc diagnoze balstās uz simptomiem un testa rezultātiem. Neiroloģists veic jostas punkciju, lai pārbaudītu cerebrospinālā šķidruma (CSF) izmaiņas, kas raksturīgas VKH sindromam. Oftalmologs veic īpašu acu pārbaudi, lai meklētu uveītu. Dermatologs uzņem ādas paraugu (biopsiju) apmēram vienu mēnesi pēc tam, kad acs simptomi sāk pārbaudīt VKH sindromam raksturīgās izmaiņas, piemēram, pigmenta (melanīna) trūkumu gaismas vai baltajās ādas vietās.
American Uveitis Society iesaka izpildīt 3 no šiem četriem kritērijiem, lai apstiprinātu Vogt-Koyanagi-Harada sindroma diagnozi:
- iridociklīts abās acīs un uveīts
- neiroloģiski simptomi vai raksturīgas izmaiņas CSF
- ādas simptomi, piemēram, polioze, vitiligo vai alopēcija
Ārstēšana
Lai samazinātu iekaisumu acīs, tiek ievadīti kortikosteroīdi, piemēram, prednizons. Ja tas nedarbojas labi, var lietot imunitāti nomācošas zāles, piemēram, azatioprīnu (Imuran) vai ciklofosfamīdu (Cytoxan, Neosar).
Ar ādas simptomiem tiek ārstēti vitiligo ārstēšanas veidi, kas var ietvert fototerapiju, kortikosteroīdus vai ārstnieciskas ziedes.
Vogt-Koyanagi-Harada sindroma agrīna diagnostika un ārstēšana palīdz novērst redzes izmaiņas, piemēram, glaukomu un kataraktu. Ādas izmaiņas var būt pastāvīgas, pat ar ārstēšanu, bet lielākajai daļai personu parasti tiek atjaunota dzirde.
> Avoti:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada sindroms. eMedicine, kas pieejams vietnē http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Lasīt, RW (2003). American Uveitis Society: Vogt-Koyanagi-Harada slimība.