Autoimūna neiromuskulārā slimība
Myasthenia gravis ir autoimūna neiromuskulārā slimība. Parasti ķermeņa imūnsistēma veido antivielas, lai uzbruktu baktērijām, kas iebrūk ķermenī. "Autoimūns" nozīmē, ka cilvēka imūnās sistēmas darbības traucējumi un tā rada antivielas, kas uzbrūk cilvēka šūnām. In myasthenia gravis, antivielas traucē nervu signālu pārraidi uz muskuļiem.
Citiem vārdiem sakot, muskuļi nesaņem nervu signālu kustībai.
Kurš ir pakļauts riskam?
Myasthenia gravis nav mantojis, un tas nav lipīgs. Nav skaidrs, kāpēc cilvēki attīstās traucējumi, lai gan daži pētnieki uzskata, ka tas varētu būt ģenētiska problēma. Amerikas Savienotajās Valstīs apmēram 14 no katriem 100 000 cilvēkiem attīstās myasthenia gravis, lai gan pētnieki uzskata, ka skaitļi, iespējams, ir lielāki, jo traucējumi bieži netiek pareizi diagnosticēti. Sievietēm traucējumi parasti sākas 20. un 30. gados; vīriešiem, parasti pēc 50 gadu vecuma.
Simptomi
Bieži vien cilvēkam ir īpaša muskuļu vājums, nevis vispārējs nogurums vai nogurums. Visbiežāk skartie muskuļi ir:
- Plakstiņu kritieni (pirmais simptoms 2/3 no visiem pacientiem)
- Mutes dobuma vājums, kas izraisa grūtības raudzīt, norijot vai runājot (pirmais simptoms 1/6 no pacientiem)
- Roku vai kāju vājums (retāk sastopams kā pirmais simptoms )
Viens no pavedieniem ir tas, ka vājums mainās visu dienu, parasti ir vieglas, kad cilvēks pamostas, bet pasliktinās dienas laikā, it īpaši, ja persona ļoti daudz izmanto skartos muskuļus. Šis vājums ir citādāks nekā, piemēram, nogurums, ko kāds var justies kājās, kad viņš stāv vai strādā visu dienu.
"Vājums" nozīmē to, ka nav spējīga pārvietoties vai tikai tikko pārvietot konkrētu muskuļu.
Citi faktori, kas pasliktina muskuļu vājumu, ir emocionāli satraukti, ir slimi (īpaši vīrusu elpošanas ceļu infekcijas), vairogdziedzera darbības traucējumi , paaugstināta ķermeņa temperatūra, menstruācijas un grūtniecība.
Diagnoze
Ja cilvēkam ir simptomi, kas liecina, ka viņam varētu būt myasthenia gravis, ir pārbaudes, kuras var izdarīt, lai to apstiprinātu. Viskonkrētākais tests ir pārbaudīt asinis anormālu antivielu klātbūtnei, izmantojot acetilholīna receptoru antivielu testu. Antivielu klātbūtne apstiprina diagnozi.
Vēl viens ticams tests ir tests ar Erodofonija hlorīdu (Tensilona tests). Šī ķīmiskā viela injicēta vēnā, un, ja tā tiek sniegta, muskuļu spēks uzlabojas, tas ir spēcīgs diagnozes atbalsts. Tomēr dažreiz viens vai abi no šiem testiem ir negatīvi vai nav skaidrāki kādam, kurš, šķiet, it kā ir miaestēna gravis.
Ārstēšana
Viena ārstēšana, kas saistīta ar myasthenia gravis, ietver:
- Zāles, piemēram, Mestinon (piridostigmīna bromīds) un Prostigmīns (neostigmīna bromīds)
- Kortikosteroīdu zāles, piemēram, prednizonu
- Zāles, kas nomāc imūnsistēmu, piemēram, Imuran (azatioprīns) un ciklosporīns
- Aizkrūts dziedzera (thymectomy) izņemšana, galvenā dziedzera imūnsistēma
- Plazmas apmaiņa (plazmasferēze), kurā tiek noņemta cilvēka asins plazmas, kas satur patoloģiskas antivielas, un jauna plazma tiek likta atpakaļ
Ilgtermiņa perspektīva
Cilvēki ar myasthenia gravis vairumā gadījumu var pilnvērtīgi dzīvot. Dažreiz muskuļu vājums atrisina līdz tam, ka tā nav problēma (saukta par spontānu remisiju). Dažiem cilvēkiem vājums ir tikai acu plakstiņiem. Attiecībā uz citiem, vājums virzās uz punktu un paliek tajā līmenī. Reti, un parasti pirmajos divos gados traucējumi, vājums var paplašināties līdz muskuļiem, kas kontrolē elpošanu, un persona būs jāpiedalās slimnīcā.
Nevar izārstēt myasthenia gravis, taču ārstēšana parasti ir efektīva, lai mazinātu tās problēmas.
Pētnieki, kas meklē ārstēšanu par traucējumiem, koncentrējas uz problēmas novēršanu imūnsistēmā, kas rada patoloģiskas antivielas. Pētnieki arī pārbauda visu ķermeņa ķēdi, kas rodas, atbrīvojoties no antivielām, lai pārliecinātos, vai tie var pārtraukt procesu un apturēt antivielu radīšanu.
Avots:
> "Kas ir Myasthenia Gravis?" Par Myasthenia Gravis. 2007. gada 15. februāris. Amerikas mistērijas Gravis fonds.