Freija sindroms ir pazīstams arī kā garšas svīšana vai garšas paaugstināts hidrīts
Pēc ēšanas karstu un pikantu pārtikas produktu, daži cilvēki svīst no sejas - lūpas, pieres, deguna un galvas ādas. Daudziem šī trigeminovaskulāra refleksija ir pilnīgi normāla.
Tomēr svīšana no sejas pēc ēšanas jebkura veida pārtikas liecina par stāvokli, ko sauc par garšas svīšanu vai garšas hiperhidrozi. Turklāt šī svīšana sākas ne tikai no pārtikas faktiskās košļājamās, bet arī no domāšanas vai runāšanas par pārtiku.
Parasti garšas svīšana ir svīšana, pietvīkums, apsārtums un vispārējs diskomforts, kas jūtama vaigu līmenī. Retāk retāk cilvēki ar šo stāvokli sajūt siltumu vai sāpes ar košļājamo.
Garšas svīšana var būt ļoti neērta un būtiski ietekmē cilvēka dzīves kvalitāti. Saskaņā ar Soda un līdzautoru teikto, garšas svīšana "var izraisīt ievērojamu sociālo nespēju, sākot ar nepieciešamību pēc regulāras mopēšanas, lai tās būtu praktiski mājās saistītas." Citiem vārdiem sakot, pastāvīga vajadzība "mop" prom no sviedriem var apgrūtināt dažus atstāt māju.
Visbiežākā garšas hipergozes atkārtojums ir Freija sindroms. Freija sindroms attiecas uz svīšanu un pietvīkumu gar aurikulotomāro nervu izplatību. Aurikulotemporālais nervs nodrošina sajūtu galvas pusē. Freija sindromu sauc arī par garšas hiphidrozi no vaiga.
Kas ir Freija sindroms?
Freija sindroms ir reta, katru gadu diagnosticē mazāk nekā 20 000 amerikāņu.
Būtībā Freija sindroms rodas no nepareizas nervu atgrūšanās, kas ir atbildīgi par siekalu izdalīšanos, svīšanu un pietvīkumu. Tas ir nosaukts pēc franču neirologa Lucijas Freija (Lucia Frey), kurš 1923. gadā raksturoja stāvokli kā "aurikulotomālas nervu sindromu".
Frey publicēja ziņojumu, kurā sīki aprakstīta viņas epizodiskā slimība pēc tam, kad tika ārstēti poļu karavīri, kam bija garšas svīšana pēc tam, kad bija inficētas aizdedzes brūces, kas ietekmēja parotīdas dziedzeri .
Parotidu dziedzeris ir lielākais no siekalu dziedzeriem un atrodas vaigu līmenī. Tas noslāņo siekalas, kas palīdz sagremot un mitrināt pārtiku. Kaut arī Frey nebija pirmais ārsts, kurš atzīmēja stāvokli, viņa bija pirmā, kas šīs slimības attīstīšanā iesaistīja aurikulotomāro nervu.
Seilu atbrīvošana no parotīdas dziedzera ir saistīta ar sarežģītu refleksu, kas ietver aurikulotamporālo nervu. Cilvēki ar Freija sindromu, pēc aurikulotomopālas nerva ievainojuma, šis nervs reģenerē patoloģiski. Tā vietā, lai nodrošinātu parasimpātisku inovāciju uz parotīdas dziedzera, kas pēc normālas siekalošanās rodas pēc pārtikas ieviešanas, aurikulotomāro nervu parasimpātiskās šķiedras arī reģenerē, lai nodrošinātu inervāciju attiecīgi uz sviedru dziedzeriem un subkutāniem asinsvadiem, tādējādi izraisot svīšanu un pietvīkumu . Parasti šī svīšana un pietvīkums ir simpātijas kontrolē.
Citiem vārdiem sakot, pēc tam, kad aurikulotomopiskais nervs ir ievainots, tās parasimpātiskās šķiedras atjaunojas, lai ne tikai kontrolētu siekalu veidošanos, bet arī kontrolētu svīšanu un pietvīkumu pēc tam, kad cilvēks tiek stimulēts ar pārtiku. Turklāt dažiem cilvēkiem šis asimetriskais svīšanas paņēmiens var pagarināt agrāk seju un ietekmēt stumbru, rokām un kājām.
Jo vairāk ķermeņa virsmas ir ietekmētas, jo smagāki ir simptomi.
Cēloņi
Viss, kas bojā aurikulotomāro nervu, var izraisīt Freija sindromu, ieskaitot:
- Parotidu dziedzera operācija (lielākais cēlonis)
- Niezoša trauma uz vaigu
- Kakla ķirurģija
- Hroniska inficēšanās ar parotidu zonu
- Cilšu lūzums
- Temporomandibulāra locītavas lūzums
- Ķirurģija pie temporomandibulāra locītavas
- Apakšbiljona dziedzeru noņemšana
- Vairogdziedzera noņemšana
- Krūšu simpathektomija (operācija tiek veikta, lai kontrolētu svīšanu)
- Dzemdes traumas vai ievainojums pēc zobu piegādes (zīdaiņiem)
1940. gados Apvienotajā Karalistē tika popularizēta parotidu dziedzera operācija, lai ārstētu dažādus nosacījumus, gan vēža, gan nevēlamu.
Pacientiem, kas saņēma parotidu dziedzera operāciju, bieži novēroja garšas svīšanu kopā ar vairākiem citiem nelabvēlīgiem efektiem, tostarp sejas nervu bojājumiem, sajūtu sejas mazināšanā, siekalošanās fistulu, hematomu un keloidus. Jāatzīmē, ka cilvēki, kuriem ir izņemta visa dziedzera dziedzera daļa, visbiežāk saskaras ar Freija sindromu, nekā tie, kuriem ir noņemta tikai daļa no dziedzera dziedzera.
Frei sindroms var būt redzams arī citos pēc neiroloģiskiem stāvokļiem:
- Sejas herpes zoster
- Chorda Tympani ievainojums
- Cluster headache
- Diabētiskā neiropātija
- Encefalīts
- Syringomyelia
- Audzējs dzemdes kakla simpatātiskajā stūrī
Lielākajai daļai cilvēku, kas saskaras ar garšas svīšanu, tas nav apgrūtināts - tikai no 10 līdz 15 procentiem cilvēku, kuriem tas rodas, pieprasa medicīnisko palīdzību. Turklāt pēc operācijas ar parotidu tikai 10 procenti pacientu ziņo par simptomiem, kas norāda uz šo stāvokli. Tomēr, turpinot aptauju, no 30 līdz 50 procentiem pacientu atzīs smaržas svīšana simptomus. Freija sindroms parasti parādās no 1 līdz 12 mēnešiem pēc operācijas.
Freija sindroms var notikt ar cilvēkiem jebkurā vecumā. Tomēr bērniem un bērniem reti sastopams nāves gadījums, kad pīpes tiek piegādātas, un pūtītes ar zobiem ir reti sastopamas.
Bērniem par Frei sindromu var sajaukt pārtikas alerģiju. Tomēr pārtikas alerģijas simptomi rodas pēc uzņemšanas pārtikā, kas nav košļājamās.
Diagnoze
Vienkāršākais veids, kā diagnosticēt Freija sindromu, ir jodēta cietes (indikatora) pulvera lietošana uz sejas. Šo procedūru sauc par nelielo testu. Tad pacientam tiek dota citronu konfektes vai kāds cits salds ēdiens, lai stimulētu svīšanu. Skartie apgabali, kuros sviedru pilieni kļūst zilgani melni. Pilienus var viegli noņemt no sejas, lai testu varētu atkārtot. Šo testu var arī izmantot, lai pārbaudītu Freija sindromu cilvēkiem bez simptomiem (ti, asimptomātiskiem pacientiem).
Lai gan šis tests ir precīzs, tas neuzrāda stāvokļa smagumu. Turklāt šis tests veicina iespējamo cietes pulvera ieelpošanas risku. Šis tests jālieto uz sausas ādas, un to nedrīkst lietot cilvēki, kas spēcīgi plosās.
Vēl viens dārgāks un saistīts diagnostikas tests, lai noteiktu, vai kādam cilvēkam ir Freija sindroms, ietver biosensoru metodi, kurā izmanto fermentatīvos elektrodus, kas nosaka L-laktāta līmeni uz ādas.
Vairāk Freudas sindroma primārā pārbaude ir saistīts ar vienlaidus salvešu papīra lietošanu uz sejas, lai pārbaudītu svīšanu pēc tam, kad pacients tiek stimulēts ar saldu ēdienu.
Visbeidzot, Frei sindroma vizualizēšanai var izmantot infrasarkano medicīnisko termogrāfiju. Šis diagnostikas tests prasa, lai istabas temperatūra un mitrums būtu nemainīgi. Pirmkārt, pēc stimulēšanas vizualizē karsto vietu, kas atbilst subkutānu asinsvadu dilatācijai. Otrkārt, tiek vizualizēta auksta vieta, kas pārstāv garšas svīšanu. Šīs izmaiņas ir grūtāk iztēloties cilvēkiem ar tumšāku ādu.
Ārstēšana
Lielākajā daļā cilvēku Freija sindroms ilgst vismaz 5 gadus. Cilvēkiem ar viegliem simptomiem jāpārliecinās, ka stāvoklis izdalīsies bez ārstēšanas.
Tiem, kurus nopietni ietekmē nosacījums, garšas svīšana parasti ir visvairāk ciešanas simptoms un liek personai meklēt palīdzību.
Botox
Nesenie pierādījumi balstītie pētījumi norāda uz Botox terapiju kā par visdaudzsološāko un veiksmīgāko veidu, kā ārstēt Freija sindroma garšas svīšana un pietvīkums. Precīzāk, Botox terapija ir pierādījusi, ka tā ir 98 procenti efektīvi, ārstējot garšas svīšana. Botox terapija ir izrādījusies efektīva arī cilvēkiem, kuri saskaras ar diabētisku neiropātiju, kas ir sekundāra cukura diabēta izraisīta nervu bojājuma veids.
2017. gada rakstā Lovato un līdzautori raksta:
BTX [Botox] terapija ir ļoti veiksmīga garšas svīšana (Frey sindroms) ārstēšanā, un to var uzskatīt par zelta standarta terapiju šai post-parotidektomijas komplikācijai.
Ārstējot Freija sindromu ar Botox terapiju, klīnicistam vispirms jānosaka apgabals, kas skāris mazāko testu. Tad šī teritorija tiek sadalīta vairākos mazākos laukumos, kas ir no 1 līdz 1,5 cm. Pēc tam Botox tiek injicēts katrā no šiem laukumiem, lai iegūtu izkliedētu un vienveidīgu efektu.
Jo īpaši tika izmēģināti citi Freija sindroma ārstēšanas veidi. Lielāko daļu šo ārstēšanu nodrošina ierobežots vai bez atvieglojumiem.
Antiperspiranti
Pirmkārt, antiperspiranti ir piemēroti apgabalam, ko ietekmē garšas svīšana. Daži pacienti ir ziņojuši par nelielu atvieglojumu vairāku nedēļu laikā, pateicoties pretsviedru līdzekļiem. Lai sasniegtu vislabākos rezultātus, nakts laikā tiek uzklāta antiperspiranta gela forma, kas ļauj nožūt un noņemt no rīta. Pret spiedi var izslaukt pēc fizioterapijas.
12 stundu laikā pēc lietošanas pacientam jāizvairās no apstrādātās vietas skūšanās. Laika gaitā, kad garastāvokļa svīšana sāk virzīties un izzūd atsevišķi, var lietot mazāk antiperspirantu devu, un pacientiem dienas laikā nav nepieciešams lietot antiperspirantus. Jāatzīmē, ka pretsviedru līdzekļi var darboties kā ādas kairinātāji un izraisīt iekaisumu. Jāuzmanās arī, lai izvairītos no antiperspiranta ievadīšanas acī.
Aktuālie antiholīnerģiskie līdzekļi
Otrkārt, Freija sindroma ārstēšanai tiek izmantoti lokāli antitolinergiskie līdzekļi. Šie antiholīnerģiskie līdzekļi ir skopolamīns, glikopirrolāts un difemnanilmetilsulfāts, un tos var lietot kā šķīdinātājus vai krēmus. Antiholīnerģiskie līdzekļi var uzlabot simptomus aptuveni 3 dienas.
Svarīgi, ka antiholīnerģiskie līdzekļi absorbējas ādā un var izraisīt sistēmisku nelabvēlīgu iedarbību, tostarp sausu muti, redzes miglošanos, niezošas acis, urīna aizturi, paaugstinātu sirdsdarbības ātrumu un alerģiju. Turklāt antiholīnerģiskos līdzekļus nedrīkst lietot cilvēki ar glaukomu, cukura diabētu, vairogdziedzera slimībām, obstruktīvu uropātiju, kā arī aknu, nieru, sirds un asinsvadu vai centrālās nervu sistēmas slimībām.
Surgical Options
Treškārt, operācija nesekmīgi mēģināja mazināt Freija sindroma simptomus. Šīs operācijas ietver dzemdes kakla simpatometrisko simpathektomiju, barojošo neirectomiju, sternocleidomastoidtransfer nodošanu un pārnēsājamas dermas tauku. Turklāt garšas svīšana ir izmantota dažādiem materiāliem un starpposma barjerām.
Saprotams, ka lielākā daļa cilvēku, kuri attīsta garastāvokļa svīšanu pēc sekundāras operācijas, nelabprāt saņem vairāk operācijas, lai ārstētu šo stāvokli.
> Avoti:
> Sebumzīnu, ekskrīna un apokrīna dziedzeru traucējumi. In: Wolff K, Johnson R, Saavedra AP, Roh EK. eds Fitzpatricka krāsu atlants un klīniskās dermatoloģijas kopsavilkums, 8e New York, NY: McGraw-Hill.
> Fealey RD, Hebert AA. 84. nodaļa. Eccrine sviedru dziedzeru traucējumi un svīšana. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. eds. Fitzpatrickas dermatoloģija vispārējā medicīnā, 8e Ņujorka, NY: McGraw-Hill; 2012.
> Lovato, A, et al. Botulīna toksīnu terapija: funkcionāla sēklinieku traucējumu izsīkšana. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2017; 37: 168-171
> Sood S, Quraishi MS, Bradley PJ. Freija sindroms un parotīda operācija. Klīniskā otorinolaringoloģija. 1998; 23: 291-301.