Sirds defekts ir dzimšanas brīdī
Lielo artēriju transplantācija (TGA), ko sauc arī par lielo trauku transpozīciju, ir nopietns sirds defekts, kas rodas dzimšanas brīdī. Šajā stāvoklī tiek mainīts abu galveno asinsvadu stāvoklis, kas satur asinis no sirds, aortas un plaušu artērijas. Tiek lēsts, ka lielo artēriju transplantācija notiek vienā no 3500-5000 dzimušiem bērniem, bet zēni skar biežāk nekā meitenes.
Nav zināms, kas izraisa TGA.
Parastā sirdī , asinis no ķermeņa nonāk sirdī un iziet no sirds uz plaušām caur plaušu artēriju, lai iegūtu skābekli. Tas atgriežas sirdī un tiek izsūknēts ķermenī caur aortu. Tā kā plaušu artērijā un aortā tiek ieslēgta TGA, asinis no ķermeņa nonāk sirdī, bet tikai atkal tiek sūknēts atpakaļ uz ķermeņa, nenokļūstot uz skābekļa plaušām.
Lielo artēriju transponēšana bieži rodas ar citiem sirds defektiem, piemēram, sirds kambara defektu (VSD). 10% gadījumu papildus TGA ir arī citi iedzimtu defektu veidi.
Simptomi
Lielo artēriju transponēšanas simptomi ir sastopami dzimšanas brīdī vai neilgi pēc tam. Simptomi ir šādi:
- Cyanosis - TGA satur pārāk maz skābekļa asinīs, kas tiek izsūknēts ķermenī. Bērnam ir zilgana krāsa uz viņa / viņas ādas un ir elpas trūkums.
- Ātrā elpošana un sirdsdarbība
Cik stipri simptomi ir atkarīgi no tā, vai kāds skābeklis var iekļūt asinīs, kas tiek izsūknēts organismā. Ventrikula starpsienas defekts ir caurums sienā sirds vidū. Ja tā ir klāt, tā var pieļaut, ka daži asinīs, kam ir skābeklis, sajaucas ar asinīm, kas iziet uz ķermeni.
Šajā gadījumā mazulim būtu mazāks cianozes līmenis vai tas būtu tikai tad, kad viņš / viņa raudāja vai sajuta.
Diagnoze
Lielo artēriju transponēšanas diagnoze tiek apstiprināta ar sirds ultraskaņu, ko sauc par ehokardiogrammu . Ja TGA ir aizdomas pirms dzimšanas, ehokardiogramu var veikt dzemdē auglim. Lielu artēriju transplantācijas diagnostika pirms dzimšanas palīdz pārliecināties, vai bērnam tiek piešķirts īpašs medicīniskās aprūpes veids, kas viņam / viņai būs vajadzīgs pēc piedzimšanas.
Ārstēšana
Īsi pēc dzimšanas bērns ar TGA sāks intravenozu (IV) zāles, ko sauc par prostaglandīnu . Ja sienā vidū nav atveres, kas ļautu asinīm sajaukt ar skābekli, ar asinīm, kas iet uz ķermeni, caurums tiks ķirurģiski izgatavots, izmantojot metodi, ko sauc par balonu priekškambaru septostomiju (pazīstama arī kā izsitumi procedūra).
Tomēr šīs procedūras ir pagaidu. Bērnam būs nepieciešama atvērtā sirds operācija, lai novērstu sirds defektu, plaušu artēriju un aortas atpakaļ novietošanu pareizajās vietās (sauc par operāciju arteriālu slēdzi). Operācija parasti tiek veikta mazuļa pirmajā dzīves mēnesī, un tā var būt vajadzīga pirmajās divās dzīves nedēļās, ja cianoze ir smaga.
Līdz divdesmitā gadsimta vidum lielākā daļa bērnu, kas dzimuši ar lielo artēriju transponēšanu, neizdzīvoja vairāk nekā pāris mēnešus. Tā kā ir izstrādāta jaunāka, labāka ķirurģiskā metode un labāka aprūpe pēc operācijas, attēls ir mainījies, un lielākā daļa bērnu ar TGA izdzīvo bez nopietnām komplikācijām.
Avots:
> Mārtiņš, Paula un Eduardo Castela. "Lielo artēriju transponēšana." Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008): ePub.