Bence-Jonesa proteīni būtībā ir mazi antivielu gabali, kurus var noteikt ar urīna analīzi, galvenokārt, lai diagnosticētu un novērotu pacientus ar multiplo mielomu - asins vēža veidu.
Multiple mieloma
Multiplā mieloma ir vēzis, kas veidojas balto asins šūnu veidā, ko sauc par plazmas šūnām. Plazmas šūnas ir šūnas, kas veido antivielas, lai palīdzētu jums cīnīties ar infekcijām.
Parasto antivielu veidojošo plazmas šūnu populāciju gadījumā varētu teikt, ka viņu daudzveidība ir viņu uzņēmējdarbība. Viņi izgatavo visus dažāda veida antivielu proteīnus.
Multiplā mieloma ir viena no vairākām slimībām, kas var radīt "vienotu plazmas šūnu klonu". Padomājiet par vienu klonu, kas ir kaut kas līdzīgs identisku divu šūnu pūlim. Šī pūļa nav daudzveidīga. Vienīgais šūnu klons parasti veido tādas pašas antivielu olbaltumvielas.
M-proteīni
Apspriežot Bence-Jones proteīnus, tiek lietoti vairāki citi termini, piemēram, mieloma proteīns, M proteīni, paraproteīni, bezmaksas imūnglobulīna vieglās ķēdes un M-smaile. Šie termini ir līdzīgi, taču tie nav savstarpēji aizvietojami.
M-proteīns "M" nozīmē monoklonālu, kas nozīmē, ka olbaltumvielu krājums ir no viena antivielu veidojošo šūnu klona . Šīs šūnas veido tādas pašas antivielas vai antivielu daļas.
Vieglās ķēdes
Antivielas ir tas, ko zinātnieki sauc par imūnglobulīniem - imūnsistēmas nozīme, kas palīdz cīnīties pret slimību, un globulīns, tātad tie ir proteīni.
Šie imunoglobulīni parasti ir diezgan lieli, bet tie sastāv no mazākām vienībām, kas ir salikti kopā. Antivielas faktiski sastāv no vairākiem mazākiem proteīniem, kurus sauc par smagajām ķēdēm un vieglām ķēdēm.
Attēlā iepriekš redzama pilnīga antiviela vai imūnglobulīns priekšplānā, bet katra antiviela sastāv no dažām daļām.
Zilās daļas ir "smagās ķēdes", un zelta daļas ir "vieglās ķēdes". Šajā attēlā zelta vieglās ķēdes ir tas, kas var kļūt par Bence-Jonesa proteīniem personai ar multiplu mielomu vai kādu citu stāvokli.
Bence-Jones proteīni būtībā ir īpašs šo mazo antivielu gabalu (vieglās ķēdes) kolekcija . Vieglu ķēžu klātbūtne šādā daudzumā urīnā nav normāla. Parasti var konstatēt tikai nelielu daudzumu vieglās ķēdes olbaltumvielu urīnā. Vieglās ķēdes urīnā var attīstīties dažādu iemeslu dēļ, un ne visi no tiem ir vēzis.
Monoklonālie vieglie ķēdes
Tagad Bence-Jones proteīnu gadījumā ir svarīgi atcerēties, ka šīs vieglās ķēdes ir ne tikai kāda veca veida vieglā ķēde - tās ir monoklonālas vieglās ķēdes.
Tad Bence-Jones proteīni ir ...
- Monoklonāls (nāk no viena šūnu klona)
- Monoklonālās vieglās ķēdes (daudzas to pašu, mazākas antivielu daļas kopijas)
- Atrasts urīnā un saistīts ar dažādiem nosacījumiem, tostarp multiplo mielomu.
Nosacījumi
Bence-Jones proteīni ir īpaši M proteīnu veidi, un tie ir pietiekami mazi, lai izietu caur ķermeņa filtrācijas sistēmu, nierēm. Tas nozīmē, ka, kad šīs vieglās ķēdes parādās pārpilnībā, tās no jūsu asinsrites nonāks urīnā.
Pastāv vairāki apstākļi, kādos cilvēka urīnā var atrast Bentona Jonesa proteīnus, tostarp:
- Multiplā mieloma - multiplā mieloma ir asins vēzis, kurā notiek plazmas šūnu pārprodukcija - šūnas, kas attīstās no B limfocītiem kaulu smadzenēs. Plazmas šūnas ir šūnas, kas veido antivielas, kas aizsargā mūs no noteiktiem vīrusiem un baktērijām. Starp 50 un 80% cilvēku ar mielomu būs urīna tests, kas ir pozitīvs attiecībā uz šīm olbaltumvielām.
- Waldenstrēmas makroglobulinēmija - Waldenstroma makroglobulinēmija ir retāk sastopams vēzis B tipa šūnās (balto asinsķermenīšu tipa). B šūnas iziet cauri procesam, lai kļūtu par antivielu veidojošām plazmas šūnām. Šajā slimībā vēzis rodas B šūnā, pirms tas kļūst par plazmas šūnu; tādēļ Waldenstrēmas makroglobulinēmija atšķiras no multiplās mielomas, bet abi apstākļi dažos līdzīgos veidos, un abi var radīt Bence-Jones proteīnus.
- MGUS - MGUS nozīmē nenoteiktu nozīmi monoklonālai gammopātijai. Šī slimība var būt multiplās mielomas priekštečis un tas ietver plazmas šūnu skaita palielināšanos, bet neviens no citiem simptomiem, kas saistīti ar multiplo mielomu.
Nozīme
Bence-Jonesa olbaltumvielas atrodas apmēram divos no trim pacientiem ar multiplo mielomu. Multiplā mieloma ir asins vēzis, kas saistīts ar lieko plazmas šūnu veidošanos. Tieši tāpat kā plaušu vēzim būtu pārsniegta patoloģiska plaušu vēža šūnas, mieloma saistīta ar plazmas šūnu pārsniegumu.
Plazmas šūnas ir šūnas, kas veido antivielas, lai palīdzētu mums cīnīties pret slimībām. Tomēr vēža plazmas šūnas neveido antivielas, kas palīdz cīnīties pret slimību, un tā vietā lieko plazmas šūnas pārnest liekas antivielas, kas ir vienādas.
Imūnglobulīnu pārsvars organismā var kļūt par problēmu no vairākiem dažādiem leņķiem, no kuriem viens ir nieru slimība . Parasti antivielas ir pārāk lielas, lai tās filtrētu cauri caurulītēm nierēs. Bence-Jones proteīni ir pietiekami mazi, lai ievadītu filtru vienības nierēs. Nierēs šie proteīni var veidoties un izraisīt nieru darbības traucējumus. Daži proteīnu veidi visdrīzāk kaitē nierēm tādā veidā, kā citi. Pastāv arī citas pārmērīgas vieglās ķēdes sekas, kas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas.
Ja Jums ir diagnosticēta slimība, kuras rezultātā rodas pārmērīgs daudzums vieglās ķēdes proteīnu, ārsts, iespējams, uzraudzīs jūs par saistītām komplikācijām. Vienu no lietām, kas var notikt ar pārmērīgām vieglām ķēdēm, sauc par amiloidāta vieglās ķēdes amiloidozi, kur vieglas ķēdes saplūst un veido vielas, kuras nosaukums ir amiloidīds, nogulsnes, kas var izraisīt dažādu orgānu bojājumus.
Urīna tests
Bence-Jones proteīnu tests ietver urīna savākšanu 24 stundas, lai pārbaudītu, vai nav pierādījumu par olbaltumvielām. Bence-Jones proteīni ir nosaukti par Henry Bence Jones, ķīmiskā patologa, kas pirmo reizi atklāja šo urīna paraugu neparastas īpašības 1800. gadu vidū. Ir divu veidu vieglās ķēdes - kappa un lambda. Konkrētais vieglās ķēdes veids var būt klīniski nozīmīgs.
Vārds no
Ja esat tikko diagnosticēts, veltiet laiku, lai uzzinātu par savu slimību un uzdotu jautājumus. Sasniedziet atbalstu no saviem draugiem un mīļajiem. Un pakārt, lai cerētu. Pēdējo gadu laikā asiņu vēža ārstēšana ir ievērojami uzlabojusies, un pašlaik klīniskajos pētījumos ir veikta jauna ārstēšana.
> Avoti:
> Basile U, Gulli F, Torti E un al. Bence Jonesa proteīnu analīzes skrīninga metodes novērtējums. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Paraproteinēmijas ārstēšana. Pēcdiploma medicīnas žurnāls . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Vieglās ķēdes gļotādas multiplās mielomas (idiopātiskā Bence Jones proteinuria) klīniskā gaita: retrospektīvs kohorta pētījums. Lancet Hematoloģija . 2014. 1 (1): e28-36.