Mieloma un multiplā mieloma ir dažādi nosaukumi vienam un tam pašam vēzim. Vārds " vairāki" nav obligāts, un tas attiecas uz daudzajiem audzējiem, kas attīstās cilvēku ar šo slimību kaulos.
Mieloma, leikēmija un limfoma ir trīs galvenie asins vēža veidi vai hematoloģiskie ļaundabīgie audzēji. No trim mieloma ir visizplatītākā. Mielomas attīstības iespējas pieaug ar vecumu, un lielākā daļa diagnosticēto cilvēku ir viņu 60 gadu vecumā vai vecāki. Lai gan tas var notikt jaunākiem pieaugušajiem, mazāk nekā vienam procentam gadījumu ir jaunāki par 35 gadiem.
Kas ir mielome?
Mieloma ir vēzis, kas sākas kaulu smadzenēs . Veseliem pieaugušajiem kaulu smadzenes ir dzīvie audi, kas iepildīti dažu kaulu spongy iekšējos dobumos. Tur pastāvīgi tiek izgatavotas un izlaistas jaunas sarkanās asins šūnas un visu veidu baltie asins šūnas, nodrošinot, ka Jums ir vienmērīga asinsspiediena piegāde.
Tomēr mielome ir specifisks vēzis plazmas šūnās, kas ir ļoti specializēta balto asins šūnu forma. Galvenais uzdevums plazmas šūnās ir radīt antivielas - mikroskopiskās olbaltumvielas, kas tagu ārvalstu iebrucējiem imūnu iznīcināšanai.
Veselīga plazmas šūnu populācija noslēdz veselu virkni dažādu antivielu, lai uzbruktu vienai dīgļai. Mielomas gadījumā ir traucējošu plazmas šūnu "klons" - daudzas vienas un tās pašas plazmas šūnas eksemplāri kaulu smadzenēs rada identisku olbaltumvielu ( monoklonālu proteīnu vai M proteīnu ), kas ir patoloģisks. Šis ļaundabīgais plazmas šūnu klons neienāk dvēseli iebrukt; tas ražo M proteīnu nepārtraukti un pārmērīgi.
Precīzi, kā veselīga plazmas šūna kļūst par vēža slimību, vēl joprojām nav pilnībā zināms, bet zinātnieki gūst labumu. Svarīgi, ka tagad ir saprotams, ka mieloma pieder pie dažādu plazmas šūnu slimību ģimenes. Daudzi cilvēki ar noteiktu prekursoru plazmas šūnu slimībām var attīstīt daudzu mielomu.
Simptomi
Ne visi ar mielomu vispirms ir simptomi, tādēļ mielomas uztveršana tās gaitā ir izaicinoša. Simptomi, uz kuriem jāņem vērā, ir šādi:
- Kaulu sāpes, īpaši mugurkaulā vai krūtīs
- Nogurums
- Nejaušs svara zudums
- Biežas infekcijas
- Slikta dūša, aizcietējums un / vai apetītes trūkums
- Pārmērīgi slāpes sajūta
- Apjukums vai smadzeņu migla
- Kāju kukainība vai vājums
Bieži mielomas simptomi ir saistīti ar ļaundabīgo klonu un / vai to radīto antivielu olbaltumvielu īpašajām sekām. Piemēram:
- Tā kā tiek veidoti patoloģiski šūnas kaulos, var rasties kaulu sāpes, kaulu un lūzumu vājums, iespējams, ar nervu bojājumiem.
- Kad mielomas šūnas sāk izstumt ķermeņa asinsrades šūnas, cilvēki var attīstīt zemu šūnu skaitu. Samazināts sarkano asinsķermenīšu skaits vai anēmija var veicināt vājuma un reiboņa simptomus. Balto asinsķermenīšu trūkums var izraisīt vairāk infekcijas. Un trombocītu deficīts var radīt asiņošanas problēmas no traumām, kas parasti būtu mazāk nopietnas.
- Mielomas šūnas var izsaukt citas šūnas, lai sadalītu kaulus, atbrīvojot kalciju, kas var sasniegt bīstami augstu līmeni asinīs. Pazīstams kā hiperkalciēmija, šis kalcija asinsspiediena daudzums nāk ar savu simptomu kopumu, ieskaitot galēju slāpēšanu / pārmērīgu urinēšanu, neskaidrību, stipru aizcietējumu, sāpes vēderā un apetītes zudums.
- Dažreiz mielomas šūnas ražo olbaltumvielas, kas ir kaitīgas nierēm un nerviem. Tas var izraisīt nieru slimību vai, ietekmēto nervu gadījumā, nejutīgums, tirpšana vai vājums. Šādas tirpšanas un sāpes rokās, rokās, kājās un kājās ir pazīstamas kā perifēra neiropātija.
- Mielomas proteīna uzkrāšanās var izraisīt asiņu sabiezēšanu - gandrīz tāpat kā pankūkas mīklai pievienojot pārāk daudz miltu. Šo sabiezēšanu sauc par hiperviskozitāti. Tas var palēnināt asins plūsmu smadzenēs un izraisīt apjukumu, reiboni un citus simptomus.
Vai pastāv pre-myeloma?
Agrīna mielomas diagnoze ir sarežģīta, jo simptomi var parādīties tikai pēc uzlabotas pakāpes. Dažreiz var būt neskaidri simptomi, kas sākotnēji tiek attiecināti uz citām slimībām. Tomēr zinātnieki ir identificējuši dažādu plazmas šūnu slimību ģimeni, no kurām dažas var pakāpeniski pāriet uz mielomu, piemēram:
- Noteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija (MGUS)
- Plasmacitoma vai atsevišķa plazmastitoze.
MGUS
Ja jums ir pārāk daudz vienas un tās pašas antivielas eksemplāru, to sauc par monoklonālu gammopātiju vai MG. Cilvēkiem ar mielomu var būt MG, bet ne visi ar MG ir mieloma. Faktiski ir garš saraksts ar slimībām, kas saistītas ar MG klātbūtni, un daudzi no tiem nav vēzis.
Ja cilvēkam ir MG, bet nav nekādu norādījumu par to, kas to izraisa, tas ir pazīstams kā nenoteikta nozīme MG vai MGUS. Ne visi ar MGUS turpinās attīstīt mielomu, bet daži var būt, tādēļ ir vajadzīgs ikgadējs monitorings.
Lai gan tas ir labdabīgs stāvoklis, MGUS rada risku kļūt par mielomu ar ātrumu aptuveni 1,5 procenti gadā. Šķīdums palielinās ar lielāku skaitu neparasti plazmas šūnu kaulu smadzenēs, kā arī ar augstāku M proteīna līmeni asinīs. MGUS parasti tiek uzraudzīts, bet netiek ārstēts.
Plasmacitoma
Dažreiz ir vienīgais pierādījums par vienu plazmas šūnu audzēju. Kad tas notiek, to sauc par plazmastitozi vai izolētu kaulu plazmacytomu, nevis mielomu.
Viena plazmastitoma var attīstīties arī ārpus kaula smadzenēm citā orgānā. Šajā gadījumā to sauc par ekstramedulāras plazmacytomu. Daudzi cilvēki ar vienreizēju plazmastitozi turpinās attīstīt daudzu mielomu, tādēļ ir svarīgi rūpīgi uzraudzīt mielomas pazīmes.
Kas notiek ar mielomu?
Padomājiet par kaulu smadzenēm kā futbola stadionu, kurā ir fani. Katrs ventilators ir šūna, un tajā ir daudz dažādu šūnu tipu. Šajā stadionā plazmas šūnas ir fani, kuriem tika piešķirts karogs, lai viļņotu pusstundas šovā. Un katram plazmas šūnam / ventilatoram ir atšķirīgs krāsu karogs, kas pārstāv unikālas antivielas, ko tā rada.
Veselos kaulu smadzenēs citi šūnu tipi pārsniedz plazmas šūnas. Tāpēc mūsu stadionā lielākajai daļai ventilatoru nav krāsainu karogu. Joprojām ir pietiekami daudz fanu un krāsainu karogu, lai piepildītu stadionu ar gandrīz katru krāsu toņu - iespaidīgu antivielu daudzveidību.
Tagad iedomājieties, ka viena plazmas šūna, kurā ir pelēks karogs, mutē un pārvalda klonēt sevi, kļūstot par diviem identiskiem ventilatoriem, no kuriem katram ir pelēks karogs. Tad divi kļūst četriem, četri kļūst astoņi, un tā tālāk, viss, kam ir pelēki karodziņi. Galu galā ir vairāk pelēko karogu, nekā gaidīts. Pelēkie karodziņi ir viena un tā paša olbaltumvielu kopija - monoklonāls proteīns vai M proteīns, jo tas nāk no vienīgā traucējošā šūnu klona. Šis pārmērīgais monoklonālā proteīna daudzums asinīs vai urīnā ir kaut kas tāds, ko var noteikt laboratorijas testos.
Tagad pieņemsim, ka viena šūnu no ļaundabīgā klona nopelna, lai nopirktu dzērienu, bet pēc tam atgriežas nepareizajā sēdvietu daļā, turpinot sevi klonēt. Klons sākas ar jaunu sadaļu, un atkal divi kļūst par četriem, četriem kļūst astoņi, un tā tālāk.
Šie ļaundabīgie plazmas šūnu kloni var sākt pārņemt stadionu. Viņi izspieda sēdvietu rindas un iedaļas, kas piederēja veselīgām kaulu šūnām, piemēram, tādām, kas nodrošina sarkano šūnu, balto šūnu, trombocītu un pat citu plazmas šūnu, kam ir krāsaini karogi. Tātad, palielinoties pelēko karogu skaitam, parasto, poliklonālo krāsaino karogu skaits var samazināties.
Un ļaundabīgi kloni var ietekmēt arī citas blakus esošās šūnas stadionā. Plazmas šūnu kloni var atbrīvot ķīmiskos ziņotājus, kas netālu esošajiem "faniem" izraisa nepareizu uzvedību. Daži no tiem (osteoklasti) sāks urbt stadiona cementā ( kaulu rezorbcija ), atbrīvojot putekļu (kalcija) mākoņus, kas izplatās visā stadionā un tālāk (asinsritē).
Veidi
Kad mielome attīstās, tā var parādīties un izkliedēt dažādi cilvēki. Daži no mielomas klasifikācijas terminiem ir:
- Asimptomātiska mieloma
- Smelējoša mielome
- Simptomātiska vai aktīva mieloma
- Vieglās ķēdes mielome
- Nonsecretory mielome
- Atsevišķu ģenētisko apakštipu mielomas
Asimptomātisks pret Smoldering pret Active / Symptomatic Myeloma
Dažiem cilvēkiem pastāv "starpība" slimības fāze - stāvoklis starp MGUS un aktīvu mielomu, tas ir. Kad tas notiek, to sauc par asimptomātisku mielomu, un šādos gadījumos ir nedaudz aktīvas slimības pazīmes vai mieloma ir stabila.
In smoldering mieloma, kaulu smadzenes tiek piepildītas ar papildu plazmas šūnām. Aptuveni 10 procenti vai vairāk kaulu šūnas var būt no mielomas klona un / vai M olbaltumvielu daudzums ir lielāks par 30 g / l. Tomēr mellomas smalcināšanai vēl joprojām nav anēmijas, nieru mazspējas, paaugstināta kalcija līmeņa asinīs, un nav bojātas mīkstajās kaulu vietās. Smelējoša mieloma parasti tiek novērota, bet netiek ārstēta; tomēr pētnieki dažās situācijās izskata iespējamos agrīnas ārstēšanas ieguvumus.
Simptomātiska vai aktīvas mielomas ārstēšana ir nepieciešama. Asinīs vai urīnā ir M olbaltumvielas un kaulu smadzenēs palielināts plazmas šūnu skaits. Mutes plankumi var parādīties kaulu daļās, vājina kaulu, izraisa sāpes un palielina lūzumu risku. Un šie priekšmeti, kas nav minēti aprakstā par smeldu mielomu no augšas, var nonākt aktīva mielomas attīstībā.
Olbaltumvielas Palīdz klasificēt mielomu
Proteīna veids, ko rada mielomas šūnas, arī palīdz noteikt, kāda veida mieloma ir. Antivielas ir milzīgas olbaltumvielas, kurām ir dažādas daļas vai ķēdes. Smagās daļas, vai smagās ķēdes, un vieglās daļas, vai vieglās ķēdes, visi apvienojas, veidojot vienotu veselu antivielu.
Antivielu vai imūnglobulīna nosaukumos smagās ķēdes nosaka, kāda burta nāk pēc imūnglobulīna (Ig). Piemēram, visbiežāk smagā daļa, kas atrodama mieloma M proteīnos, ir IgG, kas veido apmēram 60 līdz 70 procentus no mielomas gadījumiem. Nākamais ir IgA. Reti var iesaistīties IgD vai IgE.
Dažos gadījumos mielomas šūnas var radīt tikai nepilnīgas antivielas vai arī tās var izdalīt tikai nelielas ķēdes. Tos sauc par Bence-Jonesa proteīniem un tie ir tik mazi, ka tie bieži iziet no nierēm urīnā. Gandrīz 20 procenti no visiem mielomas gadījumiem izdalās tikai vieglas ķēdes.
Aptuveni viens procents no visiem mielomas gadījumiem neizdalās pietiekami daudz M olbaltumvielu vai vieglu ķēžu, kas vispār ir nosakāms. Šajos gadījumos tiek izmantoti jutīgāki testi vai arī mielomas simptomi, kā arī konstatēta patoloģiska plazmas šūnas kauliņā, izraisot diagnozi.
Ģenētiskie apakštipi
Ir dažādas ģenētiskās patoloģijas, kas saistītas ar mielomu. DNS sekvences tika pētītas, lai, piemēram, ir zināma, ka, ja kāda no šīm ģenētiskajām novirzēm var ietekmēt vai prognozēt, kā slimība reaģēs uz ārstēšanu . Pētnieki cer, ka šāda ģenētiskā profilēšana turpinās palīdzēt attīstīt mielomas ārstēšanu.
Cēloņi
Vairumā gadījumu zinātnieki precīzi nezina, kā sākas mieloma . Cenas atšķiras pēc rases - Āfrikas amerikāņi ir lielāki nekā amerikāņi ar kaukāziešu un amerikāņu kaukāzieši lielāki par Āzijas amerikāņiem, tomēr iemesli nav zināmi. Konstatētas noteiktas ģenētiskas izmaiņas plazmas šūnās, bet tas, kas visticamāk izraisa izmaiņas, ne vienmēr ir skaidrs.
Gēni kodē DNS, kas tiek iepakots 23 pāri hromosomās. Dažu cilvēku mielomas šūnās trūkst hromosomu 13. daļas, kas pazīstama kā dzēšana. Šķiet, ka šie izņēmumi padara mielomu izturīgāku pret ārstēšanu.
Apmēram 50 procentiem cilvēku ar mielomu, ļaundabīgais klons ir hromosomu ar to, ko sauc par vienas hromosomas pārvietošanu, ir mainījies ar daļu no citas hromosomas mielomas šūnās. Ja šādi pārkārtojumi ieslēdz vai izslēdz kritiskos gēnus, tas var veicināt ļaundabīgumu.
Pētnieki arī uzskata, ka novirzes no citām šūnām kaulu smadzenēs var būt arī mielomas loma. Piemēram, daži imūnsistēmas šūnas, ko sauc par dendrītu šūnām, var izraisīt ķīmiskus signālus, kas izraisa veselīgu plazmas šūnu augšanu. Tātad pārmērīga dendritisko šūnu signālu ietekme var veicināt mielomas attīstību.
Diagnoze
Ja simptomi liecina par mielomu, parasti tiek veiktas labas asiņu un / vai urīna analīzes, kaulaudu attēlojums un kaulu smadzeņu biopsija.
Asins analīzes
- Pilnīga asins skaitīšana (CBC). Tas ietver automātisku dažādu tipu asins šūnu skaitīšanu, lai noteiktu, vai jūsu skaitļi atrodas normālā vai neparastajā diapazonā. Ja mielomas šūnas izplatās kaulu smadzenēs, daži no asins šūnu skaita būs zemi. Zems sarkano asins šūnu skaits ir kopīgs konstatējums.
- Imūnglobulīni (Ig). Kvantitatīvā noteikšana: Ig kvantitatīvā noteikšana tiek veikta, lai noskaidrotu, kura no piecām dažādu veidu antivielām, ja tāda ir, ir paaugstinātā līmenī - IgA, IgD, IgE, IgG un IgM. Mielomas gadījumā viens no tiem var būt augsts, bet citi var būt zemāki par normāliem. Citi modeļi ir iespējami.
- SPEP un UPEP: tas attiecas uz seruma olbaltumvielu elektroforēzi un urīna proteīnu elektroforēzi. Šie testi var noteikt, vai ir saistīts monoklonālais olbaltumvielu uzkrāšanās vai smaile.
- Bezmaksas vieglās ķēdes: šis tests nosaka asins ķēdes. To var izdarīt, piemēram, pacientiem ar mielomu, kuriem SPEP nav konstatējusi M proteīnu.
Kaulu smadzeņu pārbaudes un biopsijas
Cilvēkiem ar mielomu ir pārāk daudz plazmas šūnu kaulu smadzenēs. Tātad tiek veikta kaulu smadzeņu biopsija un aspirācija, lai novērtētu skaitu un iegūtu paraugus. To var izdarīt vai nu ārsta birojā, vai slimnīcā. Pēc tam biopsijas paraugus pārbauda patologs un veic papildu laboratorijas testus.
Vēža šūnu ģenētiskā pārbaude
Ģenētiskie testi bieži tiek veikti ar patoloģiskām šūnām, kas ir daļa no mielomas diagnostikas un novērtēšanas. Citogēnā analīze attiecas uz testiem, kas pārbauda izmaiņas mielomas šūnu hromosomās.
Dažas mutācijas un ģenētiskās pārkārtošanas arī palīdz ārstiem paredzēt, kā ļaundabīgums varētu izturēties. Ir pieejami dažādi dažādi testi, kas tiek izmantoti, lai novērtētu cilvēka vēzi ģenētiski pēc šūnu iegūšanas.
Amiloidālā biopsija
Liels anormālo antivielu olbaltumvielu saturs rada mielomas pacientiem, kam ir amiloidozes attīstības risks. Amiloidīds ir viela, kas var veidoties jebkurā audos, un biopsija palīdz diagnosticēt šo slimību. Visbiežāk šī biopsija ietver adatas lietošanu, lai noņemtu dažus vēdera taukus.
Skenēšana un attēlveidošana
Mielomas šūnas ir pazīstamas ar spēju veikt tā sauktos litiskos bojājumus kaulos. Viņi var pieņemt darbā citas šūnas, ko sauc par osteoklastiem, lai iznīcinātu kaulus vai izraisītu mīkstus plankumus atsevišķās kaulu vietās.
Bieži tiek veikta virkne rentgenstaru, kas ietver lielāko daļu kaulu. Kad tiek veikta šāda veida attēlveidošana, to sauc par kaulu aptauju vai skeleta aptauju. Citos attēlveidošanas veidos dažos gadījumos var būt īpaši noderīgi, piemēram, tādu plasmacitomu konstatēšana, kuras nevar redzēt rentgena staros.
Kad skatīties ārstu
Apsveriet iespēju sazināties ar savu ārstu, ja Jums ir kādas pastāvīgas pazīmes vai simptomi, kas jūs uztrauc. Mielomas simptomi var būt neskaidri un nespecifiski.
Ja Jums ir diagnosticēta MGUS vai vienīgā plazmocitoma, ir svarīgi, lai jūs un jūsu ārsts uzmanīgi sekotu līdzi, jo šīs plazmas šūnu slimības var attīstīties līdz mielomai. Vienmēr uzdodiet savam ārstam visus iespējamos jautājumus par jūsu konkrēto stāvokli.
Vārds no
Ja jums vai mīļajam cilvēkam nesen tika diagnosticēta mieloma, ir ļoti normāli justies neskaidri, dusmīgi, pārslogoti vai visi iepriekš minētie. Ārkārtas vēža diagnoze mainās daudzos dažādos veidos . Tas var palīdzēt dzirdēt citu cilvēku stāstus. Izdzīvošanas darbnīcas, konferences un pat sociālie mediji ir lieliski veidi, kā sazināties ar citiem, kuri var dalīties savās cīņās vai līdzīgu pieredzi un izpratni.
> Avoti:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-šūnu aktivējošais faktors multiplās mielomas patofizioloģijā: terapijas mērķis? Asins vēža žurnāls. 2015, 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Atkārtotas un refraktāras multiplās mielomas ārstēšana. Hematoloģika. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Vairāku mielomu. N Engl J. Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.