Mielomas veidi

Mieloma un multiplā mieloma attiecas uz vienu un to pašu slimību. Pastāv dažāda veida mieloma, un klasifikāciju veic slimības aktivitāte, kā arī antivielu veidi vai imūnglobulīna proteīni, kas tiek pārmērīgi ražoti.

Personai, kas pirmo reizi tiek diagnosticēta ar mielomu, var būt vai var nebūt nekādu simptomu. Lietas var būt diapazonā no pilnīgi bez jebkādiem simptomiem līdz smagiem simptomiem ar komplikācijām, kam nepieciešama neatliekama ārstēšana.

Viens īpašs mielomas veids - nenoteikta nozīmīguma monoklonāla gammopātija (MGUS) - rada papildu antivielas zemā līmenī, bet tas nenozīmē būtiskas orgānu problēmas. Tas var attīstīties aktīvajā mielomai, taču, kad tas notiek, tas parasti notiek lēnām. Ne visi ar MGUS turpinās attīstīt mielomu, bet daži var būt, tādēļ ir vajadzīgs ikgadējs monitorings. MGUS, lai arī tas ir labdabīgs stāvoklis, riskē pārveidoties par multiplo mielomu ar ātrumu ~ 1,5 procenti gadā.

MGUS

Starp MGUS un mielomu ir divas būtiskas atšķirības:

1. Ja vēzis vai cita slimība izraisa patoloģisku antivielu proteīna līmeni, šo olbaltumvielu sauc par parroteīnu. Šīs paraproteīna daudzums MGUS ir mazāks par 30 g / l (<3 g / dL).

2. Plazmas šūnas ir lielākas par 10 procentiem no kopējā kaulu smadzeņu pārbaudes MGUS.

Smelējoša mielome

Mieloma bieži tiek atklāta ar parasto asins darbu, kad pacienti tiek novērtēti par kaut ko nesaistītu.

Smelējoša vai indolentā mieloma ir lēnām progresējoša, agrīna slimības forma. Kaut arī ir iespējami antivielu veidojošo plazmas šūnu līmeņi kaulu smadzenēs un / vai augsta M-proteīna koncentrācija, vēl joprojām nav būtisku kaitējumu kauliem vai nierēm.

Gaišņainā asimptomātiskā mieloma:

1. Paraproteīna daudzums ir lielāks par 30 g / l (<3 g / dL).

2. Plazmas šūnas pārbauda kaulu smadzenes vairāk nekā par 10 procentiem .

Galvenā atšķirība starp smelējošu mielomu un pilnas pūslīšu multiplo mielomu ir ar mielomu saistītu orgānu vai audu bojājumu neesamība.

Multiple mieloma

Simptomātiska vai aktīvas mieloma ir palielinājusi plazmas šūnu skaitu kaulu smadzenēs, M-proteīnu, kas konstatēta asinīs vai urīnā, kā arī rodas orgānu bojājumi. Multiplai mielomai nepieciešama ārstēšana. Dažos gadījumos multiplās mielomas gadījumā vēža šūnas savāc vienā kauliņā un veido audzēju, ko sauc par plazmastitozi .

Multiplās mielomas pazīmes un simptomi var mainīties un var būt:

• Kaulu sāpes, īpaši mugurkaulā vai krūtīs
• Slikta dūša, aizcietējums, apetītes zudums, svara zudums
• Garā miegainība, apjukums, nogurums
• Biežas infekcijas un drudzis
• Vājums vai nejutīgums kājās
• Pārmērīgas slāpes, bieža urinēšana

Simptomātiskas mielomas papildus klasificē pēc imūnglobulīna proteīnu tipiem, kas atrodami asinīs. Imūnglobulīni satur dažādas daļas - tās sauc par smagajām ķēdēm un vieglām ķēdēm. Antivielas tiek nosauktas pēc smagās ķēdes daļas, kuru tās satur (G, A, M, D vai E).

• Visbiežāk M-proteīns mielomas gadījumā ir IgG tips.

• Retāk sastopamas IgA mielomas.
• IgD un IgE mielomas ir ārkārtīgi neparasti.
• IgM pārprodukcija ir retais stāvoklis, ko sauc par Waldenstrom makroglobulinēmiju .

Daži mielomas veidi rada tikai nepilnīgu vieglu ķēžu imūnglobulīnu. Tās sauc par vieglās ķēdes mielomas. Vieglās ķēdes proteīnus sauc arī par Bence-Jones proteīniem . Kad Bence-Jonesa proteīni atrodas urīnā, tie uzkrājas nierēs un rada bojājumus.

Ir arī dažas retas slimības, kurās vēža šūnas pārprodukē tikai smagās ķēdes. Tās sauc par smagās ķēdes slimību, un tās var vai nevar dalīties ar mielomas īpašībām.

Apmēram 1 procents mielomas tiek saukta par nesteroīdo mielomu . Šiem pacientiem nav pietiekami daudz M proteīnu vai vieglu ķēžu, lai to varētu konstatēt asinīs vai urīnā. Lai identificētu šo pacientu slimību, ir nepieciešamas īpašas pārbaudes.

_Avoti

_{Sonneveld P, Broijl A. Atkārtotas un refraktāras multiplās mielomas ārstēšana. Hematoloģika. 2016; 101 (4): 396-406.}

_{Palumbo A, Anderson K. Vairāku mielomu. N Engl J. Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.}

_{Kyle, Roberts un Rajkumar, S. Vincenta "Multiple mielomas" asinis, 2008. gada 15. marts 111: 2962-2972.}

_{Lin, Pei "Plazmas šūnu mieloma" Ziemeļamerikas hematoloģijas / onkoloģijas klīnikas 2009 23: 709-727.}

_{Nau, Konrad un Lewis, Viljams "Vairāku mielomu: diagnostika un ārstēšana" Amerikas ģimenes ārsts, 2008. gada 1. oktobris 78: 853-859.}