Izpratne par šo retu skeleta muskuļu vēzi
Rabdomiozarkoma ir reti sastopams skeleta muskuļu vēzis, kas visbiežāk notiek bērnībā. Kādi ir šo audzēju simptomi, kā tā tiek diagnosticēta un kādas ārstēšanas iespējas ir pieejamas?
Rabdomiozarkoma-definīcija
Rabdomiozarkoms ir sarkomas veids. Sarkomas ir audzēji, kas rodas no mezoteliālajām šūnām, organisma šūnām, kas izraisa saistaudus, piemēram, kaulus, skrimšļus, muskuļus, saites un citus mīkstus audus.
Savukārt apmēram 85 procenti vēža ir karcinomas, kas rodas no epitēlija šūnām.
Atšķirībā no karcinomas, kurās epitēlija šūnām ir kaut kas pazīstams kā "baznīcas membrāna", sarkomas nav "pirmsvēža šūnu" stadijas, tāpēc skrīninga testi pirmsvēža slimības stadijām nav efektīvas. (Uzziniet vairāk par dažādiem vēža veidiem un to, kā sarkomi ir unikāli.)
Rabdomiozarkoms ir muskuļu šūnu vēzis, īpaši skeleta muskuļi (slīpēti muskuļi), kas palīdz mūsu ķermeņa kustībai. Vēsturiski rabdomiozarkoms ir pazīstams kā "mazais apaļais zilā šūnu audzējs bērnībā", pamatojoties uz krāsu, ko šūnas pavada ar īpašu krāsu, ko izmanto audos.
Kopumā šis vēzis ir trešais visbiežāk sastopamā bērna audzēja vēzis (neskaitot ar asinīm saistītus audzēju veidus, piemēram, leikēmiju). Tas ir nedaudz biežāk zēniem nekā meitenēm, un tas ir nedaudz biežāk sastopams Āzijas un Āfrikas amerikāņu bērniem nekā baltie bērni.
Rabdomiosarkomas veidi
Rabdomiozarkoms ir iedalīts trīs apakštipos:
- Embriju rabdomiosarkoms veido 60-70% no šiem audzējiem, un visbiežāk tas notiek bērniem no dzimšanas līdz 4 gadu vecumam. Šis tips atkal tiek sadalīts apakštipus. Embrionālie audzēji var rasties galvas un kakla rajonā, dzemdes kakla audos vai citos ķermeņa reģionos.
- Alveolāra rabdomiozarkoma ir otrs visizplatītākais veids, un to konstatē bērni vecumā līdz 19 gadiem. Tas ir visizplatītākais rabdomiozarkomas veids, kas novērots pusaudžiem un jauniešiem. Šīs vēzis bieži atrodamas ekstremitātēs (rokās un kājās), dzemdes kakla rajonā, kā arī krūtīs, vēderā un iegurņā.
- Anaplastiska (pleomorfiska) rabdomiosarkoma ir retāk sastopama, un to biežāk novēro pieaugušie nekā bērni.
Rabdomiosarkomas vietas
Rabdomiozarkomas var rasties jebkurā vietā organismā, kurā ir skeleta muskuļi. Visbiežāk sastopamās zonas ietver galvas un kakla apvidus, piemēram, orbitālos audzējos (ap acīm) un citiem reģioniem, iegurņa (dzemdes kakla audzējiem), pie smadzenēm aizdomas nerviem (paramenēzes) un ekstremitātēs (rokās un kājās )
Rabdomiozarkomas pazīmes un simptomi
Rabdomiosarkomas simptomi ļoti atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas. Simptomi atkarībā no ķermeņa reģiona var būt:
- Nieru dziedzeru audzēji: audzēji iegurņa gali var izraisīt asinis urīnā vai maksts, skrotis vai maksts, obstrukcija un traucējumi zarnu vai urīnpūslī.
- Orbitālie audzēji: audzēji acs tuvumā var izraisīt acu pietūkumu un acs izspiedumu ( proktozi ).
- Paramenēzijas audzēji: audzēji tuvu mugurkaula smadzenēm var radīt problēmas, kas saistītas ar galvaskausa nervu, pie kura tie atrodas, piemēram, sejas sāpēm, sinusa simptomus, asiņainu degunu un galvassāpēm.
- Galīgie simptomi: Kad rabdomiozarkomas rodas rokās vai kājās, visbiežāk sastopamais simptoms ir vienreizējs vai pietūkums, kas neizzūd, bet palielinās.
Saslimstība
Rabdomiozarkoms ir retāk sastopams un sasniedz aptuveni 3,5% bērnu audzēju. Katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēts apmēram 250 bērnu.
Cēloņi un riska faktori
Mēs nezinām precīzi, kas izraisa rabdomiozarkomu, taču ir noteikti daži riska faktori.
Tie ietver:
- Bērni ar iedzimtiem sindromiem, piemēram, 1. tipa neirofibromatozi (NF1), Li-Fraumeni sindromu, Costello sindromu , pleuropulmonāru blastomu, sirds-sejas ādas sindromu, Noonan sindromu un Beckwith-Wiedermann sindromu
- Marihuāna vai kokaīna vecāku lietošana
- Augsta dzimšanas svars
Diagnoze
Rabdomiosarkomas diagnoze parasti sākas ar rūpīgu vēsturi un fizisko eksāmenu. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas, var veikt attēlu pētījumus, piemēram, rentgena, CT skenēšanu, MRI, kaulu skenēšanu vai PET skenēšanu.
Lai apstiprinātu iespējamo diagnozi, parasti jāveic biopsija. Iespējams, var būt smalka adatu biopsija (izmantojot nelielu adatu, lai aspirēt audu paraugu), var tikt veikta serdes adatas biopsija vai atklāta biopsija. Kad patologam ir audu paraugs, audzējs tiek apskatīts zem mikroskopa un bieži tiek veikti citi pētījumi, lai noteiktu audzēja molekulāro profilu (meklējot gēnu mutācijas, kas ir atbildīgas par audzēja augšanu).
Lai pārbaudītu metastātisku slimību , var veikt kontrolpārbaudes mezgla biopsiju. Šis tests ietver zilās krāsvielas un radioaktīvā marķiera injicēšanu audzējā un pēc tam parauga ņemšanu no audzēja tuvākiem limfmezgliem, kas iedegas vai tiek iekrāsoti zilā krāsā. Pilns limfmezglu izdalīšana var būt nepieciešama arī tad, ja kontrolparaugu mezgli pozitīvi pārbauda vēzi. Papildu pētījumi metastāžu meklējumos var ietvert kaulu skenēšanu , kaulu smadzeņu biopsiju un / vai krūšu kurvja CT.
Staging un grupēšana
Rabdomiosarkomas "smaguma pakāpe" tiek definēta, nosakot vēža stadiju vai grupu.
Ir četri rabdomiozarkomas posmi:
- I posms: I stadijas audzēji ir atrodami "labvēlīgās vietās", piemēram, orbītā (ap acīti), galvas un kakla, reproduktīvās orgānos (piemēram, sēkliniekos vai olnīcās), caurulēs, kas savieno nieres ar urīnpūšļa daļu (urīnpēdas ), caurule, kas savieno urīnpūšļus ar āru (urīnizvadkanāla) vai ap žultspūšļa. Šie audzēji var būt vai nav izplatījušies limfmezglos.
- II stadija: II stadijas audzēji nav izplatījušies limfmezglos, tie nav lielāki par 5 cm (2 ½ collas), bet ir atrodami "nelabvēlīgās vietās", piemēram, kādā no I stadijā minētajām vietnēm.
- III stadija: audzējs bija nelabvēlīgā vietā un var vai nebūt izplatījies limfmezglos vai ir lielāks par 5 cm.
- IV posms: jebkura posma vai limfmezglu iesaistīšanās vēzis, kas izplatījies uz attālām vietām.
Ir arī četras rabdomiosarkomas grupas:
- I grupa: 1. grupā ietilpst audzēji, kurus var pilnīgi noņemt ar operāciju un nav izplatījušies limfmezglos.
- 2. grupa: 2. grupas audzēji var noņemt ar ķirurģiju, bet vēžiem joprojām ir vēzis (izņemtā audzēja malā) vai vēzis ir izplatījies limfmezglos.
- 3. grupa: 3. grupas audzēji ir tie, kas nav izplatījušies, bet kādu iemeslu dēļ (bieži vien audzēja atrašanās dēļ) to nevar noņemt ar operāciju.
- 4. grupa: 4. grupas audzēji ietver tos, kas izplatījušies attālos ķermeņa reģionos.
Pamatojoties uz iepriekš minētajiem posmiem un grupām, tad rabdomiozarkomas pēc riska iedala:
- Zema riska bērnības rabdomiozarkoma
- Vidēja riska bērnības rabdomiozarkoma
- Augsta riska bērnības rabdomiozarkoma
Metastāzes
Kad šie audzēji izplatās, visbiežāk sastopamās metastāžu vietas ir plaušas, kaulu smadzenes un kauli.
Rabdomiozarkomas ārstēšana
Labākās ārstēšanas iespējas rabdomiozarkomā ir atkarīgas no slimības stadijas, slimības vietas un daudziem citiem faktoriem. Iespējas ietver:
- Ķirurģija: operācija ir ārstēšanas pamatvirziens un piedāvā labākās izredzes ilglaicīgi kontrolēt audzēju. Operācijas veids būs atkarīgs no audzēja atrašanās vietas.
- Radiācijas terapija: radiācijas terapiju var izmantot, lai vai nu samazinātu audzēju, kas nav darbināms, vai lai ārstētu audzēja malas pēc operācijas, lai likvidētu visas atlikušās vēža šūnas .
- Ķīmijterapija: rabdomiozarkomas mēdz labi reaģēt uz ķīmijterapiju , un 80 procenti no šiem audzējiem samazinās ar ārstēšanu.
- Klīniskie pētījumi: klīniskajos pētījumos pašlaik tiek pētītas citas ārstēšanas metodes, piemēram, imunoterapijas zāles.
Cīnīties
Tā kā daudzi no šiem vēža veidiem notiek bērnībā, gan vecākiem, gan bērnam ir jātiek galā ar šo negaidīto un biedējošo diagnozi.
Vecākiem bērniem un pusaudžiem, kas dzīvo ar vēzi, ir daudz vairāk atbalsta nekā agrāk. No tiešsaistes atbalsta kopienām līdz vēža atkāpēm, kas īpaši izstrādātas bērniem un pusaudžiem, gan nometnēs gan bērnam, gan ģimenei, ir pieejamas daudzas iespējas. Atšķirībā no skolas iestatījumiem, kur bērns var justies unikāli un nevis labā veidā, šajās grupās ietilpst citi bērni un pusaudži vai jauni pieaugušie, kas līdzīgi izturas pret kaut ko, kam nekādam bērnam nekad nebūtu jāsaskaras.
Vecākiem ir maz lietu, kas apgrūtina jūsu bērna vēzis. Daudzi vecāki mīlēs neko mazāk kā mainīt vietas ar savu bērnu. Tomēr rūpēties par sevi nekad nav svarīgi.
Ir vairākas personīgas personas, kā arī tiešsaistes kopienas (tiešsaistes forumi, kā arī Facebook grupas), kas īpaši izstrādātas vecākiem bērniem, kas saskaras ar bērna vēzi, un jo īpaši rabdomiozarkomu. Šīs atbalsta grupas var kļūt pūles, kad jūs saprotat, ka ģimenes draugi nespēj saprast, ko jūs iet cauri. Šādi satikšanās ar citiem vecākiem var sniegt atbalstu, vienlaikus dodot jums vietu, kurā vecāki var dalīties ar jaunākajām pētījumu rezultātiem. Dažreiz tas pārsteidz, kā vecāki bieži uzzina par jaunākajām ārstēšanas metodēm pat pirms daudziem Kopienas onkologiem.
Nelietojiet minimizēt savu advokāta lomu. Onkoloģijas nozare ir plaša un augoša katru dienu. Un neviens nav tik motivēts kā bērna vecāks, kas dzīvo ar vēzi. Uzziniet dažus veidus, kā tiešsaistē izpētīt vēzi, un veltiet laiku, lai uzzinātu, ka esat jūsu (vai jūsu bērna) advokāts par vēža aprūpi .
Prognozes
Rabdomiosarkomas prognoze ievērojami atšķiras atkarībā no tādiem faktoriem kā audzēja veids, diagnosticētās personas vecums, audzēja atrašanās vieta un saņemtie ārstēšanas veidi. Kopējā 5 gadu izdzīvošanas rādītāji ir 70 procenti, ar mazu riska audzējiem, kuru izdzīvošanas rādītājs ir 90 procenti. Kopumā pēdējo gadu desmitu laikā izdzīvošanas līmenis ir ievērojami uzlabojies.
Vārds no
Rabdomiozarkoms ir bērnības vēzis, kas rodas skeleta muskuļos, kur šie muskuļi atrodas organismā. Simptomi ir atkarīgi no audzēja konkrētās vietas, kā arī no labākajām audzēja diagnostikas metodēm. Operācija ir ārstēšanas pamatvirziens, un, ja audzēju var noņemt ar operāciju, ir laba perspektīva ilgtermiņa slimības kontrolei. Citas ārstēšanas iespējas ietver staru terapiju, ķīmijterapiju un imunoterapiju.
Kaut gan bērnības vēzis ir uzlabojusies, mēs zinām, ka daudzi bērni cieš no ārstēšanas novēlotajiem efektiem. Lai mazinātu šo nosacījumu ietekmi, ir būtiski ilgstoši sekot līdzi ārstam, kurš pārzina ārstēšanas ilgtermiņa blakusparādības.
Vecākiem un bērniem, kuriem ir diagnosticēta, iesaistīšanās citu bērnu un vecāku palīdzības kopienā, kas spēj tikt galā ar rabdomiozarkomu, ir nenovērtējama, un tagad, izmantojot interneta tīklu, ir pieejamas daudzas iespējas.
> Avoti:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., un D. Rodeberg. Rabdomiozarkoma. Semināri bērnu ķirurģijā . 2016. 25 (5): 276-283.
> Nacionālais vēža institūts. Bērnu rabdomiosarkomas ārstēšana (PDQ) - Veselības profesionālā versija. Atjaunināts 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq