Pārskats par šīs slimības cēloni, profilaksi un ārstēšanu
Jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN) ir sarkano asins šūnu neatbilstības stāvoklis starp māti un viņas mazuli. Tas notiek, ja mātes asinsgrupai ir Rh negatīvs un bērnam ir pozitīvs Rh. Grūtniecības laikā māte ražo antivielas, kas uzbrūk un iznīcina sarkano asins šūnu veidošanos, kā rezultātā rodas anēmija auglim. Līdzīgs stāvoklis rodas ar trombocītiem, ko sauc par jaundzimušo aloimmunālo trombocitopēniju .
Kāpēc notiek hemolītiskā slimība?
Mūsu sarkanās asins šūnas ir pārklāti ar antigēniem, vielām, kas izraisa imūno reakciju. Daži no šiem antigēniem dod mums savu asiņu tipu (A, B, O, AB) un citiem mūsu Rh grupai (pozitīvi, negatīvi). Rh grupu sauc arī par D antigēnu. Sievietēm, kurām ir negatīva rez, nav D antigēnu to sarkanajās asins šūnās. Ja viņu nedzimušais bērns ir Rh pozitīvs (mantots no tēva), viņam / viņai ir D antigēns. Ja mātes imūnās šūnas tiek pakļautas augļa asins šūnām (var rasties piegādes laikā, asiņošana grūtniecības laikā, iepriekšējais spontāns aborts), mātes imūnsistēma D antigēnu atzīst par "ārēju" un izveido pret tām antivielas.
Pirmā grūtniecība ar Rh pozitīvu bērnu netiek ietekmēta, jo sākotnēji izveidotās antivielas nevar šķērsot placentu. Tomēr turpmākajās grūtniecībās, ja mātes imūnās šūnas nonāk saskarē ar D antigēnu augļa asins šūnās, imūnsistēma strauji ražo anti-D antivielas, kas var šķērsot placentu.
Šīs antivielas piestiprina augļa asins šūnām, atzīmējot tās iznīcināšanai, izraisot anēmiju. Līdzīgs stāvoklis var rasties, ja asins tipa neatbilstība tiek saukta par ABO nesaderību.
Kā ietekmē zīdaini
Kā minēts iepriekš, pirmajā grūtniecības ar Rh pozitīvu bērnu gadījumā nav problēmu.
Ja šī nesakritība nav zināma pirmajā grūtniecības periodā (tas dažreiz notiek, ja pirmās grūtniecības dēļ rodas spontāns aborts) vai arī netiek veikti pareizi profilakses pasākumi (kas tiks aplūkoti vēlāk), var ietekmēt turpmākās grūtniecības. Pēc pirmajām skarto grūtniecību jaundzimušā hemolītiskās slimības smagums pasliktinās katru grūtniecību.
Simptomus nosaka sarkano asinsķermenīšu noplūde (sauc par hemolīzi). Ja tas ir mazliet skāris, var būt tādas minimālas problēmas kā viegla anēmija un / vai dzelte, kurai nav nepieciešama ārstēšana. Ja hemolīzes apjoms ir smags, viņam vai viņai būs nozīmīga dzelte (paaugstināts bilirubīns) neilgi pēc dzemdībām.
Diemžēl hemolīze neapstājas, kad bērns piedzimst, jo mātes antivielas ilgojas vairākas nedēļas. Šie pārmērīgais bilirubīna līmenis var izraisīt smadzeņu bojājumus. Dažos gadījumos anēmija ir tik smaga dzemdē (pirms dzimšanas), ka aknas un liesa palielinās, lai palielinātu sarkano asins šūnu veidošanos, izraisot aknu mazspēju. Hemolītiskā slimība var arī novest pie hidrodefalīta fetalis ar ģeneralizētu tūsku (pietūkumu), šķidrumu ap orgāniem un pat nāvi.
Kā novērst hemolītisku slimību
Jā. Šodien visām sievietēm, kas saņem pirmsdzemdību aprūpi, tiek veikta asiņu darbu, lai noteiktu viņas asinsgrupu un grupu.
Ja viņa ir Rh negatīva, tiek nosūtīts asins darbs, lai noteiktu, vai viņai jau ir anti-D antivielas. Ja viņai vēl nav antivielu, viņa saņems zāles, ko sauc par RhoGAM. RhoGAM vai anti-D Ig ir injekcija, kas dota 28 nedēļas, asiņošanas epizodes (tai skaitā spontāno abortu pēc 13 grūtniecības nedēļām) un dzemdībām. RhoGAM ir līdzīgs antivielām, ko māte dara ar D-antigēnu. Mērķis ir, lai RhoGAM iznīcinātu augļa sarkano asins šūnu mātes apgrozībā, pirms tā var attīstīt antivielas.
Ja konstatē anti-D antivielas, RhoGAM nebūs noderīga, bet augļa papildu skrīnings tiks veikts, kā aprakstīts tālāk.
Kā ārstē hemolītiskā slimība?
Ja māte ir apņēmusies iegūt anti-D antivielas un tēvs ir Rh pozitīvs, ir iespējama jaundzimušā hemolītiskā slimība. Šajā situācijā tiek veikta asinsrites vai asiņu analīze no nabassaites, lai noteiktu asinsgrupu un bērnu grupu. Ja tiek konstatēts, ka bērnam ir Rh negatīvs, turpmāka ārstēšana nav nepieciešama.
Tomēr, ja bērnam ir Rh pozitīvs, rūpīgi jānovēro grūtniecība. Ultraskaņas tiks izmantotas, lai novērtētu augļa anēmiju un noteiktu intrauterīno asins pārliešanas nepieciešamību (pārnēsāšanai auglim vēl ir dzemde). Mātes asinis tiks pārbaudītas sērijveidā grūtniecības laikā, lai noteiktu, cik lielā mērā tā rada antivielas. Ja tiek konstatēts, ka bērnam ir anēmija, grūtniecības laikā var ievadīt asins pārliešanu, lai novērstu komplikācijas (intrauterīns transfūzijas). Ja tiek konstatēts, ka bērns ir anēmisks un ir gandrīz pilnīgs, var ieteikt agrīnu piegādi.
Pēc bērna piedzimšanas asins darbus sūta, lai uzraudzītu anēmiju un bilirubīna līmeni. Sarkano asinsķermenīšu sadalījums neapstājas, tiklīdz bērns ir piedzimis, tāpēc bilirubīna līmenis pirmajās pāris dienās var paaugstināties līdz bīstamam līmenim. Paaugstināts bilirubīna līmenis (dzelte) tiek ārstēts ar fototerapiju, kur bērns tiek novietots zem zilās gaismas. Gaismas noārda bilirubīnu, ļaujot ķermenim atbrīvoties no tā. Asinsreces tiek lietotas arī anēmijas ārstēšanai. Ja anēmija un dzelte ir smagas, bērnu ārstē ar apmaiņas transfūziju. Šāda veida transfūzijas laikā no mazuļa tiek izņemti mazi asiņu daudzumi, un tie tiek aizstāti ar asins pārliešanu.
Pēc izrakstīšanas no slimnīcas ir svarīgi rūpīgi novērot anēmijas gadījumus ar pediatru vai hematologu. Mātes sarkano asins šūnu antivielas var izraisīt iznīcināšanu 4-6 nedēļas pēc dzemdībām, un var būt nepieciešami papildu asins pārliešanas gadījumi.
Avoti:
Nandyal RR. Jaundzimušā hemolītiskā slimība. Hematoloģijas un tromboemboliskās slimības žurnāls. 2015. gads.