Mantotās un iegūtas asins slimības, kas izraisa patoloģisku hemolīzi
Hemolīze ir sarkano asins šūnu sadalīšanās. Sarkanās asins šūnas parasti dzīvo apmēram 120 dienas. Pēc tam viņi mirst un saplīst. Sarkanās asins šūnas transportē skābekli visā ķermenī. Ja sarkanās asins šūnas tiek sadalītas nepareizi, no tām mazāk būs skābekļa. Dažas slimības un stāvokļi izraisa sarkano asins šūnu sabrukšanu pārāk ātri, izraisot nogurumu un citus nopietnākus simptomus.
Hemolītiskās anēmijas veidi
Ir daudz veidu hemolītiskās anēmijas, un stāvokli var mantot (jūsu vecāki izturējuši nosacījumu gēnu uz jums) vai iegūti (tas nozīmē, ka jūs neesat piedzimis ar šo stāvokli, bet jūs to attīstāt kādreiz savā mūžā). Tālāk minētie traucējumi un apstākļi ir daži dažādu hemolītisko anēmiju veidi.
Mantotas hemolītiskās anēmijas. Jums var būt problēmas ar hemoglobīnu , šūnu membrānu vai fermentiem, kas uztur veselas sarkano asins šūnu . Tas parasti ir saistīts ar bojātu (-iem) gēnu (-iem), kas kontrolē sarkano asinsķermenīšu ražošanu. Pārvietojoties pa asinsritu, patoloģiskas šūnas var būt trauslas un sadalīties.
Sirpjveida šūnu anēmija. Nopietna iedzimta slimība, kad organismā rodas patoloģisks hemoglobīns. Tas izraisa sarkano asins šūnu pusloku (vai sirpjveida) formas veidošanos. Sirpjveida šūnas parasti mirst tikai pēc apmēram 10 līdz 20 dienām, jo kaulu smadzenes nevar pietiekami ātri panākt sarkanās asins šūnas, lai aizstātu mirušos.
Amerikas Savienotajās Valstīs sirpjveida šūnu anēmija galvenokārt ietekmē afroamerikāņus.
Thalassemias . Tās ir iedzimtas asins slimības, ja organisms nespēj pietiekami palielināt noteiktus hemoglobīna veidus, un tas izraisa to, ka ķermenis izraisa sliktas eritrocītu skaita samazināšanos nekā parasti.
Iedzimtais sperocitozs. Ja sarkano asinsķermenīšu (virsmas membrānas) ārējā apvalks ir bojāts, sarkano asins šūnu vidū ir pārmērīgi īss mūžs un sfēra vai lodīšu formas forma.
Iedzimtais eliptocitoze (ovalocitozes). Arī ar šūnu membrānu saistīta problēma, sarkanās asins šūnas ir neparasti ovālas formas, nav tik elastīgas kā normālas sarkanās asins šūnas un īsāks mūžs nekā veselām šūnām.
Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G6PD) deficīts. Ja jūsu sarkanajās asins šūnās trūkst svarīga enzīma, ko sauc par G6PD , tad Jums ir G6PD deficīts. Enzīmu trūkums izraisa sarkano asinsķermenīšu sabrukšanu un mirst, saskaroties ar dažām vielām asinsritē.
Tiem, kam ir G6PD deficīts, infekcijas, smags stresa līmenis, daži pārtikas produkti vai narkotikas, var izraisīt sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Daži šādu ierosinātāju piemēri ir pretmalārijas līdzekļi, spirīns , nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), sulfāti , naftalīns (ķīmiska viela dažās mothballs) vai fava pupiņas.
Pirātu kināzes deficīts. Ja ķermenī trūkst enzīma, ko sauc par piruvātkināzi, sarkanās asins šūnas viegli sadalās.
Iegūta hemolītiskā anēmija. Kad tiek iegūta jūsu hemolītiskā anēmija, sarkano asins šūnu skaits var būt normāls, bet daži slimības vai citi faktori liek organismam iznīcināt sarkano asins šūnu liesā vai asinsritē.
Imūnās hemolītiskā anēmija. Šajā stāvoklī jūsu imūnsistēma iznīcina veselīgas sarkanās asins šūnas .
3 galvenie imūnās hemolītiskās anēmijas veidi ir:
- Autoimūno hemolītiskā anēmija (AIHA). Tas ir visizplatītākais hemolītiskā anēmija (AIHA veido pusi no visiem hemolītiskās anēmijas gadījumiem). Nezināma iemesla dēļ AIHIA izraisa jūsu ķermeņa imūnsistēmas veidošanos antivielām, kas uzbrūk jūsu veselīgām sarkanajām asins šūnām. AIHIA var kļūt nopietns un nonākt ļoti ātri.
- Alloimmune hemolītiskā anēmija (AHA). AHA rodas, kad imūnsistēma pāriet uz transplantētiem audiem, asins pārliešanu vai dažām grūtniecēm - augli. Tā kā AHA var notikt, ja transfūzijas asinīm ir atšķirīgs asins tips nekā asinīs, AHA var notikt arī grūtniecības laikā, kad sievietei ir Rh negatīvas asinis un viņas mazulim ir Rh pozitīvas asinis. Rh faktors ir sarkano asins šūnu proteīns, un "Rh-negatīvs" un "Rh pozitīvs" attiecas uz to, vai jūsu asinīs ir Rh faktors.
- Narkotiku izraisīta hemolītiskā anēmija. Ja zāles izraisa ķermeņa imūnsistēmu, lai uzbruktu savām sarkanajām asins šūnām, jums var būt zāļu izraisīta hemolītiskā anēmija. Ķimikālijas zālēs (piemēram, penicilīns) var pievienot sarkano asins šūnu virsmām un izraisīt antivielu veidošanos.
Mehāniskās hemolītiskās anēmijas. Sarkano asinsķermenīšu membrānu fiziskais bojājums var izraisīt iznīcināšanu ātrāk nekā parasti. Bojājumus var izraisīt izmaiņas mazajos asinsvados, noteiktas medicīniskās ierīces, paaugstināts asinsspiediens grūtniecības laikā (preeklampsija) vai eklampsija (stāvoklis, kas izraisa krampjus grūtniecēm), ļaundabīga hipertensija vai reti sastopama asins slimība, piemēram, trombotiskā trombocitopēniskā purpura , kas izraisa asins recekļu veidošanos mazos asinsvados visā organismā. Turklāt intensīvas darbības dažreiz var izraisīt asins šūnu bojājumus ekstremitātēs (piemēram, braucot ar maratonu)
Paroksizmāla nakts hemoglobīnūrija (PNH). Jūsu organisms iznīcinās patoloģiskas sarkano asins šūnu (ko izraisa dažu olbaltumvielu trūkums) ar šo stāvokli ātrāk nekā parasti. Indivīdiem ar PNH ir paaugstināts risks:
- Asins recekļi vēnās
- Zems balto asins šūnu un trombocītu līmenis
Citi sarkano asins šūnu bojājumu cēloņi. Dažas infekcijas, ķīmiskās vielas un vielas arī var sabojāt sarkano asinsķermenīšu daudzumu, izraisot hemolītisku anēmiju. Daži piemēri ir toksiskas ķīmiskās vielas, malārija, ērču slimības vai čūsku inde.
Asins analīzes, ko izmanto, lai diagnosticētu hemolīzi
Jūsu ārsta redzēšana ir pirmais solis, lai diagnosticētu hemolītisko anēmiju. Papildus fiziskajam eksāmenam un asins analīzēm ārsts var novērtēt savu medicīnisko un ģimenes anamnēzi. Daži asins analīzes, ko izmanto, lai diagnosticētu hemolīzi, ir:
- Sarkano asins šūnu skaits (RBC), ko sauc arī par eritrocītu skaitu
- Hemoglobīna tests (Hgb)
- Seruma haptoglobīna tests
Jaundzimušās skrīninga programmas, ko pilnvarojusi katra valsts, parasti ekrānos (izmantojot asins analīzes rutīnas) sirpjveida šūnu anēmijas un G6PD deficīta zīdaiņiem. Šo mantojamo stāvokļu agrīna diagnostika ir ļoti svarīga, lai bērni varētu pienācīgi ārstēties.
avots:
Nacionālie veselības institūti. Hemolītiskās anēmijas veidi. www.nhlbi.nih.gov. Piekļūts 2016. gada 9. martam.