Evansa sindroms ir divu vai vairāku imūnās hematoloģisko traucējumu kombinācija, kuru imūnsistēma izmaina balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un / vai trombocītu. Tie ietver imūno trombocitopēniju (ITP) , autoimūno hemolītisko anēmiju (AIHA) un / vai autoimūna neitropēniju (AIN). Šīs diagnozes var rasties vienlaikus, bet var rasties arī vienā pacientā divos dažādos laikos.
Piemēram, ja jums ir diagnosticēta ITP un pēc tam pēc diviem gadiem tiek diagnosticēts AIHA, jums būtu Evans sindroms.
Simptomi
Vairumā gadījumu jums jau ir diagnosticēts viens no atsevišķiem traucējumiem: ITP, AIHA vai AIN. Evansa sindroms uzrāda kā vienu no atsevišķiem traucējumiem. Simptomi ietver:
Zemāks trombocītu skaits (trombocitopēnija) ir visizplatītākais:
- Palielināts zilums
- Paaugstināta asiņošana: asinsvadi mutes dobumā, deguna asiņošana, gumijas asiņošana, asinis urīnā vai izkārnījumos
- Tiny sarkani punktiņi uz ādas sauc par petehijas
Anēmija:
- Nogurums vai nogurums
- Elpas trūkums
- Paaugstināts sirdsdarbības ātrums (tahikardija)
- Ādas dzelte (dzelte) vai acis (skleeru dzelte)
- Tumšs urīns (tēja vai kokakola krāsa)
Zems neitrofilo leikocītu skaits (neitropēnija):
- Drudzis
- Ādas vai mutes infekcijas
- Bieži vien nav simptomu
Kāpēc Evans sindroms izraisa manu asiņu skaita samazināšanos?
Evansa sindroms ir autoimūna slimība.
Kādu nezināmu iemeslu dēļ Jūsu imūnsistēma nepareizi identificē sarkano asins šūnu, trombocītu un / vai neitrofilu kā "ārvalstu" un iznīcina tās. Nav pilnībā saprasts, kāpēc dažiem cilvēkiem ir tikai viena asins šūnu ietekme, piemēram, ITP, AIHA vai AIN, salīdzinot ar vairāk nekā vienu Evans sindromā.
Diagnoze
Tā kā lielākā daļa cilvēku ar Evans sindromu jau ir viena no diagnozēm, citas formas prezentācija ir vienāda ar Evans sindromu. Piemēram, ja Jums ir diagnosticēta ITP un attīstās anēmija, ārstam būs jānosaka jūsu anēmijas cēlonis. Ja konstatē, ka jūsu anēmija ir saistīta ar AIHA, jums tiks diagnosticēts Evans sindroms.
Tā kā šie traucējumi ietekmē jūsu asinsskaitījumus, viss asins analīzes (CBC) līmenis ir pirmais solis darbā. Jūsu ārsts meklē pierādījumus par anēmiju (zemu hemoglobīna līmeni), trombocitopēniju (zemu trombocītu skaitu) vai neitropēniju (zems neitrofilo leikocītu skaits, balto asins šūnu veids). Jūsu asinis tiks pārbaudīti mikroskopā, lai mēģinātu noteikt cēloni. ITP un AIN ir izslēgšanas diagnoze, kas nozīmē, ka nav neviena specifiska diagnostikas testa. Jūsu ārsts vispirms izslēdz citus cēloņus. AIHA tiek apstiprināts ar vairākiem testiem, jo īpaši testu ar nosaukumu DAT (tiešais antiglobulīna tests). DAT meklē pierādījumus, ka imūnsistēma uzbrūk sarkanajiem asinsķermenīšiem.
Apstrāde
Ir garš saraksts ar iespējamiem ārstēšanas veidiem. Apstrāde ir vērsta uz specifiskām asins šūnām, kuras ir ietekmētas, un vai Jums ir kādi simptomi (aktīva asiņošana, elpas trūkums, paaugstināts sirdsdarbības ātrums, infekcija):
- Steroīdi: zāles, piemēram, prednizonu, gadiem ilgi lieto dažādos autoimūna gadījumos. Tās ir pirmās līnijas ārstēšana AIHA, un tās izmanto arī ITP. Diemžēl, ja Jums ir Evans sindroms, Jums var būt nepieciešami steroīdi ilgu laiku, kas var izraisīt citus jautājumus, piemēram, paaugstinātu asinsspiedienu (hipertensiju) un paaugstinātu asins cukuru (diabētu). Šī iemesla dēļ ārsts var meklēt alternatīvas terapijas.
- Intravenozais imūnglobulīns (IVIG): IVIG ir pirmās izvēles ITP ārstēšana. Būtībā IVIG īslaicīgi novērš jūsu imūnsistēmu, tā ka trombocītus neiznīcina tik ātri. IVIG nav tik efektīvs AIHA vai AIN.
- Splenektomija: liesa ir galvenā sarkano asins šūnu, trombocītu un neitrofilu iznīcināšanas vieta Evansa sindromā. Dažiem pacientiem ķirurģiska liesas noņemšana var uzlabot asinsskaitījumus, taču tas var būt tikai īslaicīgs.
- Rituximab: Rituximab medikamentā, ko sauc par monoklonālo antivielu. Tas samazina jūsu B limfocītus (balto asinsķermenīšu, kas ražo antivielas), kas var uzlabot asins analīzes.
- G-CSF (filgrastims): G-CSF ir zāles, ko izmanto, lai stimulētu kaulu smadzenes, lai iegūtu vairāk neitrofilo. To dažreiz lieto, lai palielinātu neitrofilo skaitu AIN vidū, īpaši, ja Jums ir infekcija.
- Imūnsupresīvas zāles: Šīs zāles inhibē imūnsistēmu. Tie ietver zāles, piemēram, mikofenolāta motelis (MMF), azatioprīns (immurāns), takrolims (Prograf). The
Kāda ir iespējamība, ka mani izārstēs?
Lai gan pacienti var reaģēt uz individuālu ārstēšanu ar asinsskaitīšanas uzlabošanos, šī reakcija, ja tā bieži vien prasa papildu ārstēšanu.
> Avoti:
> Schrier SL. Siltā autoimūna hemolītiskā anēmija: ārstēšana UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.