Pārskats
Jaundzimušā aloimmunālā trombocitopēnija (NAIT) ir retais trombocītu neatbilstības stāvoklis starp māti un zīdaini. Grūtniecības laikā māte ražo antivielas, kas uzbrūk un iznīcina trombocītus, kā rezultātā rodas smaga trombocitopēnija (zems trombocītu skaits) un asiņošana auglim. Tas ir līdzīgs jaundzimušā hemolītiskajai slimībai, sarkano asins šūnu traucējumam.
NAIT nedrīkst sajaukt ar jaundzimušo autoimūna trombocitopēniju. Jaundzimušo autoimūna trombocitopēnija rodas mātēm ar imūno trombocitopēniju (ITP) vai vilkēzi. Mātei ir asinsrites trombocītu antivielas, kas uzbrūk savām trombocītēm. Šīs antivielas pārnāk uz augli caur placentu, kā rezultātā iznīcina arī viņa / viņas trombocītus.
Simptomi
Simptomi ir atkarīgi no trombocītu skaita. Bieži vien pirmajā grūtniecības periodā nav problēmu, kamēr bērns nav piedzimis. Pirmās nedēļas laikā trombocitopēnija pasliktinās. Trombocītu pilienam var būt paaugstināts asinsizplūdums, var konstatēt petehijas (mazi sarkani punkti uz ādas) vai asiņošana.
Visnopietnākā NAIT komplikācija ir asiņošana smadzenēs, ko sauc par intrakraniālo asiņošanu (ICH). Tas notiek 10 - 20% zīdaiņu. Zīdaiņi ar ļoti zemu trombocītu skaitu tiek pārbaudīti ICH ar kraniālo ultraskaņu.
Nākamās grūtniecības gadījumā trombocitopēnija var būt smagāka, un ICH var rasties pirms dzemdībām (dzemdē).
Kāpēc tas notiek?
Mūsu trombocīti ir pārklāti ar antigēniem, vielām, kas izraisa imūno reakciju. NAIT bērns mantoja tēvam trombocītu antigēnu, kam māte nav.
Mātes imūnsistēma šo antigēnu atzīst par "ārēju" un pret to veido antivielas. Šīs antivielas pāriet no mātes uz augli caur placentu, kur tās pievieno trombocītēm, atzīmējot tās iznīcināšanai. Atšķirībā no jaundzimušo hemolītiskās slimības, tas var notikt jau pēc pirmās grūtniecības.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Jaundzimušajam ir iespējami daudz iemeslu trombocitopēnijas iespējamiem iemesliem. Lielākā daļa no tām ir infekciju dēļ, piemēram, iedzimtu CMV , iedzimtu masaliņu vai sepse (smaga bakteriāla infekcija). Šajos apstākļos parasti bērns ir diezgan slims. NAIT jāņem vērā labi redzamā zīdainim ar smagu trombocitopēniju (trombocītu skaits mazāks par 50 000 šūnām uz mikrolīru).
NAIT bērns saņem ārstēšanu pirms diagnozes, jo tas apstiprina diagnozi vairākas nedēļas. NAIT apstiprināšana prasa asins analīzi vecākiem, nevis zīdainim. Mātei būs normāls trombocītu skaits, jo antivielas neietekmē trombocītus. Asinis tiek nosūtīts uz īpašu laboratoriju, lai novērtētu, vai mātei un tēvam ir neatbilstoši trombocītu antigēni, un, ja māte tēvā konstatē antivielas pret trombocītu antigēnu. Ja ir aizdomas par NAIT, ja ir ļoti svarīgi apstiprināt diagnozi, jo grūtniecība nākotnē var būt smagāka, ja ir smagāka trombocitopēnija un intrakraniāla asiņošana dzemdē (pirms dzemdībām).
Kā tas tiek ārstēts?
Vieglas iedarbības zīdaiņiem, iespējams, nav nepieciešama ārstēšana. Smagāk skartiem zīdaiņiem ārstēšanas mērķis ir novērst vai apturēt aktīvo asiņošanu, īpaši smadzenēs.
- Trombocītu transfūzijas. Tā kā mātes trombocītu rīcībai nav pārkāpēju antigēna un tādēļ tās netiks iznīcināt, ideālā gadījumā trombocīti, kas pāriet uz zīdaini, nāk no mātes vai no dēla, kas ir līdzīgs mātei. Šis process var aizņemt ilgu laiku un reālajā dzīvē tā ne vienmēr ir praktiska. Ja trombocitopēnija ir smaga (<20 000 šūnu uz mikrolītera) vai rodas asiņošana, tiek dota trombocītu transfūzija no brīvprātīgā donora sistēmas. Tie tiek lietoti vienlaikus ar intravenozu imūnglobulīnu, lai pagarinātu trombocītu dzīvi.
- Intravenoza imūnglobulīns (IVIG): IVIG var ievadīt zīdainim, lai novērstu imūnsistēmu. IVIG satur daudzas vairāku donoru antivielas. Šīs antivielas satricina imūnsistēmu un palēnina trombocītu iznīcināšanu, līdzīgi ITP ārstēšanai. To lieto kopā ar trombocītu transfūziju.
- Konsultēšana: Vecākiem, kuriem ir bērns ar NAIT, jāinformē par risku, ka tas notiks nākamajās grūtniecībās. Ņemot vērā šo risku, augsta riska akušārsts uzrauga turpmākās grūtniecības. IVIG var ievadīt mātei grūtniecības laikā, vai trombocītu transfūziju var ievadīt jaunattīstības auglim, lai novērstu smagu asiņošanu. Lai novērstu asiņošanu, ieteicams piegādāt ķeizargriezienu.
> Atsauces
> Karen S. Fernandez un Pedro de Alarcon. Jaundzimušā trombocitopēnija. NeoReviews. 2013. gads.