Šī slimība dažreiz tiek kļūdaini saukta par "Mad Cow Disease"
Kas ir Creutzfeldt-Jakobs slimība (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (izteikta CROYZ jutītā YAH-cob) slimība ir ļoti reti sastopama neirodeģeneratīvā smadzeņu darbības traucējumi, kas ietekmē vienu cilvēku miljonos cilvēku. Tas ir viens no vairākiem prionu slimību veidiem.
CJD var saukt arī par transmisīvo sūkļveida encefalopātiju, vCJD un Jēkabs Kreitsfelda slimību.
Izplatība
Amerikas Savienotajās Valstīs ir aptuveni 200 līdz 300 gadījumi gadā.
Vidējais sākuma vecums ir 60 gadi.
CJD simptomi
Ļoti agri simptomi ir depresija-veida atsaukšanās, garastāvokļa izmaiņas un interešu trūkums cilvēkiem vai apstākļiem. Ātri parādās arī citi simptomi, tostarp atmiņas problēmas , uzvedības izmaiņas, slikta koordinācija, nestabila staigāšana un redzes traucējumi.
Tā kā slimība turpina attīstīties, cilvēkiem ar CJD var rasties halucinācijas , psihoze, koordinācijas pasliktināšanās, piespiedu kustības, ļoti vāji ieroči un kājas, slikta spēja norīt un runāt, kā arī turpmāki garīgās veselības traucējumi. Galu galā persona var izlocīties komā.
CJD kategorijas
- Sporādisks
Sporadic CJD veido apmēram 85% no visiem slimības gadījumiem. Sporadisks nozīmē, ka nav skaidra iemesla.
- Iedzimta
Saskaņā ar Nacionālā neiroloģisko traucējumu institūta un insulta datiem, mantotie gadījumi veido apmēram 5% līdz 10% procentiem. Prionu olbaltumvielu gēns kļūst patoloģisks cilvēkiem ar visiem CJD veidiem. Pacientiem, kuriem ir ģimenes forma, pieonu olbaltumvielu gēnā ir konstatētas mutācijas, kas izraisa olbaltumvielu novirzes. Šie cilvēki parasti parāda prionu slimības ģimenes vēsturi.
- Iegādāts
Ir trīs iegūto KJS veidi. Tie ietver:
- Jatrogenisks
Tas attiecas uz CJD, kas tiek noslēgts ar medicīniskām procedūrām, piemēram, nesterilizētiem instrumentiem vai inficētiem audu pārstādīšanas gadījumiem. - Kuru
CJD var iegūt, izmantojot kanibālismu, ko sauc par Kuru. Tas aizsākās 1950. gados, kad Papas (New Guinea) Āfas cilts ļaudis izstrādāja daudzus CJD gadījumus, jo viņu bēru apmeklēšana ietvēra sievietes un bērnus, kuri ēst mirušo smadzenes. Tā kā šī prakse ir beigusies, CJD gadījumi ir samazinājušies, bet tas ir pagājis vairākus gadus, jo CJD inkubācijas periods šķiet ilgs 40 gadus.
- Variants
Tiek uzskatīts, ka CJD variants ir saistīts ar inficētas gaļas ēdināšanu, un to var novērot jaunākiem cilvēkiem ar vidējo vecumu, kas sākas 28 gadu vecumā. Tas bieži tiek nepareizi saukts par govju sūkļveida encefalopātiju vai govju sūkļveida encefalopātiju. Mad govju slimība rodas tikai govīm; kad to pārraida cilvēkiem, to sauc par CJD variantu. Šis CJD veids ir ļoti reti sastopams; Amerikas Savienotajās Valstīs ir dokumentēti tikai trīs gadījumi, no kuriem divi bija cilvēki, kas agrāk bija ārpus valsts.
CJD diagnosticēšana
Tāpat kā vairāki citi neiroloģiski traucējumi, nav vienkāršs tests CJD diagnosticēšanai. Pirmā ārsta mērķis ir izslēgt citus nosacījumus, kas var izraisīt demenci, jo īpaši tāpēc, ka daži demences cēloņi ir atgriezeniski, piemēram, normāla spiediena hidrocefālija un B12 vitamīna deficīts .
Lai noteiktu KJS iespējamību, var izmantot tādus testus kā mugurkaula nosprostojums , EEG , CT un MRI.
Lai apstiprinātu diagnozi, ķirurgi var veikt biopsiju, noņemot nelielu smadzeņu daļu, lai to pārbaudītu. Otra iespēja ir veikt atklāšanu pēc nāves. Ar biopsiju un autopsiju pastāv risks, ka ķirurgs var inficēties ar CJD, kad viņš vai viņa strādā ar smadzeņu audiem. CJD variantā ir konstatēti gadījumi pēc cilvēka mandeļu izņemšanas un testēšanas.
Tādēļ ir ļoti svarīgi, lai procedūras laikā tiktu ievēroti pareizi piesardzības pasākumi.
Kā CJD atšķiras no Alcheimera?
CJD progresēšana ir daudz ātrāk nekā Alcheimera slimība . CJD cilvēki bieži mirst dažu nedēļu laikā līdz vienam gadam. Alcheimera slimības gados parasti notiek lēna lejupslīde vairāku gadu garumā.
CJD ārstēšana
Pašlaik nav CJD terapijas, lai gan dažus no simptomiem var atbrīvot ar medikamentiem. Mērķis ir nodrošināt komfortu un atvieglojumus. Pētniecība tiek turpināta, lai noteiktu cēloņus, kā arī iespējamos medikamentus CJD ārstēšanai.
Avoti:
ADAM Creutzfeldt-Jakobs slimība. Pieņemts 2012. gada 10. februārī. Http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alcheimera asociācija. Creutzfeldt-Jakobs slimība. Piekļuve 2012. gada 10. februārim. Http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. CJD faktu lapa. Piekļuve 2012. gada 10. februārim. Http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakobs slimību fonds, Inc Creutzfeldt-Jakobs slimības un citas prionu slimības. Pieejams 2012. gada 10. februārī. Http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Pasaules Veselības organizācija. Kreicfelda-Jakoba slimība. Piekļūts 2012. gada 10. februārim. Http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/