Izpratne par retām anēmijas formām
Aukstā aglutinīna slimība (CAD) ir reti sastopamā autoimūno hemolītiskā anēmija - anēmija, kas attīstās, kad imūnsistēma uzbrūk un iznīcina sarkano asins šūnu. Visbiežākais AIHA cēlonis ir siltā autoantiviela. Tas nozīmē, ka antiviela piestiprina sarkano asins šūnu siltā (ķermeņa) temperatūrā. Kā norāda nosaukums, CAD izpaužas sekundāri pret aukstā autoantivielu, kas nozīmē, ka antiviela tiek piesaistīta, ja sarkanās asins šūnas ir pakļautas aukstākām temperatūrām, parasti rokas, kājas un deguna.
Šīs antivielas izraisa sarkano asinsķermenīšu sasaisti kopā, ko sauc par aglutināciju. CAD notiek biežāk sievietēm, jo īpaši vecākiem cilvēkiem.
Kādi ir CAD simptomi?
- Nogurums vai vājums
- Elpas trūkums, jo īpaši ar aktivitāti
- Acrociānoze: pirkstu, pirkstu, deguna vai ausīšu violeta krāsa. Šī krāsas maiņa pazūd, kad platība tiek uzkarsēta. Tas var būt saistīts ar sāpēm. To nedrīkst sajaukt ar Raynaud fenomenu .
- Izsitumi: CAD var izraisīt dzīvo reticularis, purpura, mežģīņu tipa izsitumu veidošanos. Dažreiz to sauc par izsmalcinātu ādu.
Kas izraisa CAD?
- Idiopātisks: iemesls nav identificēts
- Infekcija: divi visbiežāk sastopamie iemesli ir mikoplazmas pneimonija (elpošanas ceļu infekcija) un Epstein-Barr vīruss (EBV, vīruss, kas izraisa mononukleozi). To var izraisīt arī citas vīrusu slimības, piemēram, citomegalovīruss (CMV), masalas, cūciņš vai masaliņas. Šie CAD gadījumi ir ierobežoti un parasti tiek atrisināti vienas vai trīs nedēļu laikā.
- Hroniska limfocītu leikēmija
- Limfoma: limfmezglu vēzis
Kā tiek diagnosticēts CAD?
Ja anēmija ir viegla, to var secināt arī par pilnīgu asinsritei (CBC), kas novērota citu iemeslu dēļ. Papildus anēmijai CBC var arī atklāt makrocitozi, palielinātu sarkano asins šūnu izmēru. Sarkanās asins šūnas patiesībā nav lielas, bet, kad sarkanās asinsķermenīši sasien kopā, mašīna to uztver kā vienu lielu sarkano asins šūnu.
Perifērisko asiņu izkrites pārskats (mikroskopa asiņu slide) var palīdzēt noteikt, vai klāt ir aglutināto (iestrēdzis kopā) šūnas. Līdzīgi kā citas hemolītiskās anēmijas, retikulocītu skaits (nenobriedis sarkano asins šūnu skaits) ir paaugstināts, jo kaulu smadzenes mēģina aizstāt iznīcinātās sarkano asins šūnu.
Tā kā CAD ir imūnā hemolītiskā anēmija, tiešais antiglobulīna tests (DAT vai tiešais Coomba tests) būs pozitīvs, norādot sarkano asins šūnu antivielu klātbūtni. Lai apstiprinātu diagnozi, ir jāveic speciāla testēšana, lai meklētu aukstu aglutinīnu klātbūtni.
Tā kā lielākā daļa CAD ir otršķirīga pret citu problēmu, var tikt nosūtīti papildu testi, lai noteiktu iemeslu, lai to varētu pienācīgi apstrādāt.
Kādas ir aukstās aglutinīna slimības ārstēšanas metodes?
Ja anēmija ir viegla, nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Ja Jūsu anēmija ir smaga un / vai Jums ir simptomātiska anēmija (ātra sirdsdarbība, nogurums, reibonis), iespējams, būs nepieciešama sarkano asins šūnu transfūzija. Tā kā asins pārliešana neiznīcina auksto autoantivielu, transfūzija jālieto siltākā veidā, lai antiviela netiktu piesaistīta pārlietām sarkanajām asins šūnām.
CAD ļoti svarīga daļa ir aukstuma temperatūras izvairīšanās. Tas izklausās vienkāršāk nekā reālajā dzīvē. Tas nozīmē, ka cilvēki, kas cieš no CAD, bieži valkā cepures, cimdus un zeķes pat siltā laikā, jo jūs varat saskarties ar aukstām telpām vai vidi. Papildus siltam apģērbam ir jāizvairās no aukstā šķidruma dzeršanas vai ķermeņa iegremdēšanas aukstajā ūdenī.
Rituksimabs ir intravenozas (IV) zāles, kas palīdz iznīcināt balto asins šūnu, kas ražo antivielas pret sarkano asins šūnu, ko sauc par B-šūnām. Cerams, ka tad, kad jūsu B-šūnas atjaunosies, tās vairs neveidos antivielu.
To parasti lieto pacientiem ar smagu slimību.
Zāles, piemēram, steroīdi un intravenozie imūnglobulīni (IVIG), kurus lieto citiem imūnās asins traucējumiem, CAD ir mazāk efektīvas. Splenektomija (ķirurģiska liesas noņemšana) var būt ļoti efektīva silmas autoimūna hemolītiskās anēmijas ārstēšana, bet CAD lielākā daļa sarkano asins šūnu iznīcināšanas notiek aknās, padarot to neefektīvu.