Hroniska limfoleikokokēmija (LKL) ir visizplatītākais pieaugušo leikēmijas veids Rietumu valstīs. Tas rodas, ja ģenētiskajam materiālam (mutācijai) ir bojājumi uz šūnu, kas parasti attīstās kā balto asins šūnu veids, ko sauc par limfocītu.
CLL atšķiras no citiem leikēmijas veidiem, jo ģenētiskā mutācija ne tikai izraisa nekontrolētu limfocītu augšanu kauliņā, bet arī izraisa šūnas, kas neatbilst normālam šūnu nāves modelim.
Tas izraisa palielinātu CLL limfocītu skaitu asinīs.
Apmēram 95% gadījumu, kad RLL ir CLL, ietekmē limfocītu veids ir B limfocītu (B-šūnu CLL). T-šūnu CLL ir biežāk sastopams Japānas apgabalos, un tas veido apmēram 5% gadījumu ASV
Hroniskas leikēmijas patoloģiski limfocīti ir daudz nobriedušāki nekā akūta leikēmija. Tā kā viņi ir vairāk nobrieduši, viņi spēj veikt daudzas normālu limfocītu funkcijas. Tā rezultātā hroniska leikēmija var ilgstoši ārstēt ilgi, pirms pacients pamanīs simptomus.
Ir gadījumi, kad veselīgam cilvēkam var būt augsts limfocītu skaits, un tas nenozīmē, ka viņiem ir leikēmija. Šīs infekcijas apkarošanas šūnas dabiski saskaras ar augstu produkcijas līmeni slimības laikā. CLL gadījumā rodas viena veida limfocītu pārprodukcija (atkarībā no tā, kur sākotnēji radusies ģenētiskā mutācija), un šūnas, kamēr tas ir nobriedis, izraisa patoloģiskas īpašības.
Veselīgu B limfocītu svarīgs uzdevums organismā ir iegūt imunoglobulīnus, kas ir proteīni, kas palīdz novērst infekciju. CLL nenormālie limfocīti nespēj ražot imūnglobulīnus (vai "antivielas"), kas darbojas pareizi, kā arī novērš ne-vēža limfocītu efektīvu antivielu rašanos.
Tāpēc cilvēki ar CLL bieži piedzīvo biežas infekcijas.
Pazīmes un simptomi
Dažiem pacientiem CLL ir ļoti lēna augoša un pazīmes var būt gandrīz nenosakāmas. Pat tad, kad limfocītu skaits sasniedz augstu līmeni asinīs, tie bieži neietekmē cita veida asins šūnu, piemēram, sarkano asins šūnu un trombocītu veidošanos.
Pacientiem ar agresīvākiem CLL vai tiem, kuriem ir progresējošāka slimība, var būt pazīmes, kas liecina par citu šūnu kaulu smadzeņu radīto slodzi, kā arī par simptomiem, kas saistīti ar paplašinātiem limfmezgliem.
Pacienti ar CLL var piedzīvot:
- Svara zudums
- Vispār "slikta" sajūta
- Nakts svīšana
- Nogurta sajūta, kas netiek atbrīvota ar labu nakts miegu
- Apvelk limfmezglus
- Biežas infekcijas
- Sāpes no palielināto limfmezglu spiediena uz apkārtējiem orgāniem
- Asiņošanas problēmas
Šie simptomi var būt arī citu, mazāk nopietnu slimību pazīmes. Ja esat noraizējies par jebkādām izmaiņām jūsu veselības stāvoklī, jums jākonsultējas ar ārstu.
Vai CLL ir leikēmija vai limfoma?
Abi limfocītu leikēmijas un limfomas rodas, ja limfocīti tiek vairoti nekontrolētā veidā. Abos apstākļos var būt limfmezglu pietūkums, un abi var parādīt pārmērīgu limfocītu līmeni asinīs.
Patiesībā šo divu slimību atšķirība galvenokārt ir tikai vārds.
Ir teikts, ka pacientam ir CLL, ja viņiem ir vairāk limfocītu asinīs un mazāks pietūkums mezglos. Savukārt pacientiem, kam ir ļoti paplašināti mezgli, bet normālu balto šūnu skaits asinīs, tiek raksturoti kā ar mazu limfocītu limfomu (SLL), kas nav Hodžkina limfoma.
Daudzos gadījumos CLL un SLL jēdzieni tiek lietoti savstarpēji aizstājami, jo tie būtībā ir tādi paši slimības, kas parādās citādi.
Riska faktori
CLL parasti ir gados vecāku cilvēku leikēmija ar vidējo diagnozes vecumu 65 gadus veciem.
Deviņdesmit procentiem cilvēku, kuriem diagnosticēta CLL, ir vecāki par 40 gadiem.
Līdzīgi kā citu veidu leikēmija, zinātnieki tieši nezina, kas izraisa CLL, bet ir daži faktori, kas dažiem cilvēkiem rada lielāku risku to attīstīt.
- To iedarbība uz dažām toksiskām ķīmiskām vielām, piemēram, pesticīdiem un herbicīdiem
- Infekcija ar noteiktām baktērijām vai vīrusiem, piemēram, cilvēka T-limfocitotropo vīrusu (HTLV-1)
- Ja pirmās pakāpes radinieks, piemēram, brālis, ar CLL, var palielināt risku trīs līdz četras reizes
Atšķirībā no citiem leikēmijas veidiem radiācijas iedarbība, šķiet, nav riska faktors.
Kaut arī šie faktori var palielināt cilvēka varbūtību iegūt CLL, daudzi cilvēki ar šiem riska faktoriem nekad nesaņems leikēmiju, un daudziem cilvēkiem ar leikēmiju nav riska faktoru.
Apkopojot to uz augšu
CLL rodas, ja bojājums šūnas DNS izraisa nekontrolētu pavairošanu un limfocītu pārspīlēti. Tas novedīs pie paaugstināta limfocītu skaita asinīs, ko var arī savākt limfmezglos. Vairumā gadījumu cilvēkiem, kuriem ir CLL, parādīsies maz simptomu, jo slimība var attīstīties ļoti lēni.
Avoti:
Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrarini, M. "Slimības mehānisms: hroniska limfocītu leikēmija." New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, T., Byrd, J. "Hroniska limfoleikoka leikēmija un saistītā hroniskā leikēmija", Changs, A., Hayes, D. Pass, H. et al. eds (2006) Onkoloģija: uz pierādījumiem balstīta pieeja Springer: Ņujorka. 1210-1228 lpp.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematoloģija klīniskajā praksē 3. red. McGraw-Hill: Ņujorka.
Zent, C., Kay, N. "Hroniskā limfocītu leikēmija: bioloģija un pašreizējā ārstēšana" Current Oncology Reports 2007; 9: 345-352.