Limfoma ir vispārējs nosaukums daudziem saistītiem vēža veidiem, kas rodas no limfocītiem. Divas galvenās limfomas ir Hodžkina limfoma (HL) un ne-Hodžkina limfoma (NHL) .
Mantlveida šūnu limfoma (MCL) ir viens no daudzajiem NHL apakštipiem . Precīzāk, tā ir ne-Hodžkina limfoma, kas rodas no B limfocītiem.
MCL statistika
- Tas ir salīdzinoši reti - ASV aptuveni seši procenti no ne-Hodžkina limfomas ir MCL.
- Tas parasti ietekmē vīriešus vairāk nekā sievietes.
- Tas parasti ietekmē tos, kas ir vecāki par 50 gadiem, un vidējais vecums diagnosticē 60. gadu vidū.
Simptomi
- Simptomi ir līdzīgi daudzu citu NHL tipu simptomiem, jo visbiežāk sastopamais simptoms ir viens vai vairāki nesāpīgi pietūkuši limfmezgli .
- Ir iespējami arī vispārēji simptomi, piemēram, nakts svīšana, drudzis un nejaušs svara zudums.
- MCL var izplatīties uz zarnu, un, ja tas notiek, tas var izraisīt tādus simptomus kā caureja un sāpes vēderā.
Staging un novērtēšana
Saskaņā ar CancerResearchUK, MCL izskatās zemas pakāpes limfomas zem mikroskopa, un zemas pakāpes limfomas ir šūnas, kas izskatās daudz vairāk kā parastās šūnas; tomēr MCL var uzskatīt vairāk kā augstas kvalitātes limfomu, kas strauji pieaug. Diagnostikas laikā limfomas šūnas var būt plaši izplatītas - limfmezglos , kaulu smadzenēs un liesā.
Ārstēšana un rezultāti
Ķīmijterapiju kombinācijā ar citiem līdzekļiem izmanto MCL ārstēšanai.
Izmanto vairākas ķīmijterapijas un rituksimaba (Rituxan) kombinācijas. Bortezomibu (Velcade) var lietot, lai ārstētu pacientus, kuriem ir bijusi recidīva slimība, un ir apstiprināta neārstētiem pacientiem kombinētas terapijas laikā. Ibrutinibs (Imbruvica) ir apstiprināts pacientiem ar recidivējošu MCL .
Ārstēšana ir retāk, ja vien tā nav diagnosticēta agri . Ārstēšanas mērķis ir pēc iespējas ilgāk kontrolēt slimību.
Tomēr MCL ir daudzu nepārtrauktu klīnisko pētījumu priekšmets, lai pētītu iespējamos ārstēšanas uzlabojumus.
Kāpēc to sauc par mantijas šūnu limfomu?
Kad jūs dzirdat vārdu mantija, varbūt jūs domājat par šo ledāju virs kamīna, kur ģimenes fotogrāfijas un tchotchkes parasti tiek turēti. Mantijas šūnu limfomas "apvalks" izmanto atšķirīgu definīciju - viens attiecas uz apmetni vai lakatu; tā var būt arī darbības vārds, apmetums vai aploksne - tāpat kā "smagās mistās nogāzti mežu nogāzēs".
Sākotnēji mantojuma šūnu limfomas "apvalks" minēja šūnu atrašanās vietu, kad tika uzskatīts, ka tā galvenokārt ir iesaistīta ļaundabīgo audzēju veidošanā. Mantijas šūnu limfomas bija saistītas ar limfmezglu folikulu mantojuma zonu - šūnas, kas apkārt un aptver kaut ko sauc par germinālu centru, un tas viss ir sīkāk paskaidrots nākamajā sadaļā.
Termins "mantlveida šūnu limfoma" tika izveidots 90. gados, lai apzīmētu noteiktu limfomu komplektu ar ģenētisku pārkārtošanos, un šodien tiek uzskatīts, ka tikai apvalkā no mantojuma šūnu limfomas ir plaša, ekspansīva vēža "mantija". MCL faktiski var būt dažādas šķietamību zem mikroskopa, bet folikulu mantojuma zonas iesaiste izskaidro nosaukuma izcelsmi.
Folikle un mantle
Attēls, kas parādīts šī raksta augšdaļā, ir šķērsgriezums vai viena šķēle pa visu limfmezglu, kā redzams, izmantojot nelielu jaudas palielinājumu ar gaismas mikroskopu. Šis šķēle ir iekrāsots un novietots uz stikla slaidu, lai jūs varētu redzēt dažādu veidu šūnas un to, kā tās tiek organizētas mezglā.
Tumšie apļi vai ovāli, kurus jūs redzat, pētot limfmezglu, īpaši uz mezgla perifēriju, sauc par folikuliem. Folikāli veidojas limfmezglos, un tie var veidoties limfoīdos audos arī citās ķermeņa daļās. Katrs no iepriekš attēlotā daudzajiem folikuliem ir pildīts ar B-šūnām vai B limfocītiem, kas ir balto asins šūnu veids.
Atkarībā no vietas, kur šīs B-šūnas atrodas folikulā, tām var būt nedaudz atšķirīgas darba vietas.
Ja paskatās folikulās, jūs, iespējams, redzēsit, ka daži no tiem ir gaiši centrā un tumšāk violeti no ārpuses . Šķiltavas centrs pazīstams kā folikulu germināls centrs, bet tumšāks ārpuss ir pazīstams kā apvalks.
B-šūnas var nobriest, lai izveidotu antivielas, kas saistās ar "tagiem" vai antigēniem uz iebrucējiem, piemēram, baktērijām. Lai gan bāla germināla centrā ir B-šūnas, kas aktīvi aug, lai izveidotu antivielas, kas mērķētas uz iebrucēju antigēniem, tumšā mantojuma zona sastāv no B-šūnām, kas atpūšas, un tiem, kuriem ir "antigēnu" atmiņa par agrākiem iebrucējiem .
MCL rezultāti, kad B limfocīti limfas mezgla folikulu ārējā malā - apvalka zona - kļūst transformēti vai ļaundabīgi. Pārveidotais B limfocīti aug nekontrolēti, kā rezultātā notiek limfomas šūnu uzkrāšanās, kas izraisa limfmezglu paplašināšanos.
Avoti:
Cancer Research UK. Mantijas šūnu limfoma.
Leikēmijas un limfomas biedrība. Mantijas šūnu limfomas fakti .
Non-Hodžkina limfomas, ko rediģējis James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 2009. gada 1. novembris.