Autoimūna slimība
Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (ITP), ko sauc arī par imūno trombocitopēnisko purpuru, ir stāvoklis, kad organismam nav pietiekami daudz trombocītu. Trombocīti ir asins šūnas, kas palīdz apturēt asiņošanu, sasienot kopā, veidojot receptes, kas mazu šķēlumu vai pārtraukumu aizzīmogo.
"Idiopātiskais" (id-ee-o-PATH-ick) nozīmē, ka slimības cēlonis nav zināms.
"Trombocitopēniskais" (trombo-bo-site-o-PEE-nick) nozīmē zemu trombocītu skaitu asinīs.
"Purpura" (PURR-purr-ah) nozīmē, ka cilvēkam ir pārmērīgs zilums.
Pētnieki uzskata, ka ITP ir autoimūna slimība. Organisms parasti veido antivielas cīņai ar infekciju, bet ITP šīs antivielas uzbrūk un iznīcina organisma veselo trombocītu skaitu. Kas to izraisa, tas nav zināms. Katru gadu ITP sastopams no 50 līdz 150 cilvēkiem uz vienu miljonu. Apmēram puse no skartajiem cilvēkiem ir bērni. ITP var ietekmēt sievietes 2 līdz 3 reizes biežāk nekā vīrieši.
Veidi
Ir 2 veidu ITP.
- Akūta ITP ir īslaicīgs vai īstermiņa ITP veids. Tas parasti ilgst mazāk nekā 6 mēnešus. Tas ir visizplatītākais ITP veids, un tas galvenokārt notiek bērniem, gan zēniem, gan meitenēm, parasti no 2 līdz 4 gadu vecumam. Tas bieži notiek pēc bērna infekcijas vai slimības ar vīrusu.
- Hronisks ITP ir ilgstošs, parasti izraisa simptomus 6 mēnešus vai ilgāk. Tas galvenokārt skar pieaugušos, bet dažkārt pusaudži vai bērni to var attīstīt.
Simptomi
ITP simptomi var būt:
- Viegls vai pārmērīgs zilums ; sasitumi var rasties bez redzama iemesla (purpura)
- Tiny sarkanīgi violeti punkti uz ādas (petehijas), it īpaši uz apakšējām kājām, ko izraisa asiņošana zem ādas
- Griešanas, kas aizņem daudz laika, lai apturētu asiņošanu
- Deguna asiņošana vai asiņošana no smaganām
- Asinis urīnā vai zarnu kustībās
- Sievietēm var būt smaga menstruālā asiņošana
Dažiem pacientiem ar vieglu ITP simptomi var būt maz vai nav.
Diagnoze
ITP diagnoze tiek veikta, pārskatot medicīnisko vēsturi, fizisko izmeklēšanu un asins analīzes. Vēstures un fiziskās apskates laikā ārsts meklēs asiņošanas pazīmes un citus nosacījumus, kas var izraisīt trombocītu skaita samazināšanos asinīs. Asins analīzes ietver pilnīgu asins analīžu (CBC) analīzi , kuras laikā ITP parādīsies neliels trombocītu skaits un asins iekaisums, kurā mikroskopā tiek apskatīts asins paraugs.
Vai ITP ir iedzimts?
Pētnieki nav secinājuši, ka ITP cēlonis ir iedzimts, jo slimība parasti nenokļūst ģimenēs.
Ārstēšana
Lielākā daļa bērnu ar akūtu ITP veidu pilnībā izzūd no ITP aptuveni 6 mēnešus bez ārstēšanas. Pieaugušajiem ar vieglu ITP ārstēšana arī nav vajadzīga. ITP ārstēšana koncentrējas uz trombocītu skaita palielināšanos asinīs. Pieaugušajiem un bērniem, kam nepieciešama ārstēšana, kortikosteroīdus, piemēram, prednisonu, parasti lieto vairākas nedēļas vai mēnešus, lai samazinātu iekaisumu organismā. Citas zāles, kas var palīdzēt palielināt trombocītu skaitu, ir imūnglobulīns.
Tas parasti tiek ievadīts intravenozi (caur adatu vēnā).
Ja pacienti nereaģē uz zālēm, liesu var ķirurģiski izņemt no ķermeņa. ITP uzskata, ka liesa ir nozīmīga vieta antivielu ražošanai un trombocītu iznīcināšanai. Tomēr liesas noņemšana var radīt personai lielāku risku iegūt noteiktus infekciju veidus.
Dažiem cilvēkiem ar ITP, kuriem ir smaga asiņošana, var saņemt trombocītu transfūziju. Donoru trombocītus no asins bāzes injicē cilvēka asinīs, lai uz laiku palielinātu trombocītu skaitu organismā.
Eksperimentāli tiek izmēģinātas zāles, ko sauc par Rituxan (rituksimabu) kā hroniskas ITP terapiju.
Tas tiek ievadīts arī intravenozi. Tika izmēģināti arī citi medikamenti. Trombembolīta traucējumu atbalsta asociācija uztur sarakstu ar ITP klīniskajiem pētījumiem, kas pašlaik notiek.
Avoti:
Bērna novērtēšana ar Purpuru. Amerikas ģimenes ārstu akadēmija. www.aafp.org.
Kas ir imūnā trombocitopēnija? Valsts sirds plaušu un asins institūta.
B-šūnu noplūde (anti-CD20, Trombembolīta traucējumu atbalsta asociācija, www.pdsa.org.