Ko jāzina par Langerhans šūnu histiocitozi

Vai tā ir potenciāli saistīta ar limfomu?

Paul Langerhans dzimis Berlīnē, Vācijā, 1847. gada 25. jūlijā, vācu ārsta dēls. Ārpus mācīties medicīnu, piemēram, viņa tēvu, jauniešus, viņš izdarīja svarīgu atklājumu, kamēr viņš vēl bija bakalaura grāds. Viņa atklājums ir tas, kas ir pazīstams kā epidermas Langerhans šūnas, kas ir galvenais spēlētājs stāvoklī, kas pazīstams kā Langerhansa šūnu himtiotsitons.

Langerhansa dendritic cellu atklāšana

Langerhans piedalījās atklātā konkursā, ko organizēja Berlīnes universitāte. Zinātnieks Džūlijs Cohmheimss jau izstrādāja nervu vizualizācijas metodi, izmantojot speciālu zelta krāsojumu un gaismas mikroskopiju.

Izmantojot Cohheimas zelta hlorīda tehniku ​​1868. gadā, Langerhans vizualizēja un aprakstīja kaut ko ādā, kas nebija kā citas ādas šūnas, viņš aprakstīja to kā dendrītisku, jo tam bija filiāles, kas atgādina koku; bet viņš arī teica, ka tas nav pigmentārs. Citiem vārdiem sakot, tas nesatur pigmenta melanīnu, kas ir citās šūnās, ko sauc par melanocītiem, kuri arī ir sazaroti, un ir šūnas, no kurām attīstās melanoma .

Tajā laikā viņš teorētiski šo ne pigmentu atzarojošo šūnu bija sava veida receptors, kas ādas signālam nosūta nervu sistēmai. Vairāk nekā gadsimtu vēlāk zinātnieki uzzināja, ka ādas Langerhans šūnām ir nozīmīgas funkcijas imūnsistēmā .

Inga Silberberg atklāja, ka 1973.gadā epidermas Langerhansas šūnas ir "vispierīgākais imūnsistēmas priekšpostenis". Šodien Langerhansa šūnas tiek uzskatītas par dendrītisko šūnu grupas apakškopu, un tās ir vislabāk izpētītās apakškopas.

Tiek uzskatīts, ka Langerhana šūnas, kas atklātas ādā, darbojas kā antigēnu pārstāvošās šūnas.

Antigēni būtībā ir šūnu zīmes, ko imūnsistēma var atpazīt. Antigēnu prezentējošās šūnas (APC) ir šūnas, kas specializējas antigēnu uztveršanā, to apstrādē un izdalīšanā īpašā veidā, lai citas imūnās šūnas varētu tikt brīdināt par ārvalstu antigēnu klātbūtni. Ar APC palīdzību limfocītu balto asins šūnu spēja atpazīt un reaģēt uz specifiskiem mikrobiem un citiem iebrucējiem.

Langerhansa šūnu histioktīta (LCH) raksturojums

Langerhansa šūnu histiocitozei vai LCH priekšroka tiek dota vecākam terminam "histiocitoze X", bet gan medicīnas literatūrā parādās abi nosaukumi. LCH patiešām ir slimību grupa, kuras kopējā Langerhans tipa šūnu nekontrolēta augšana. Tas var notikt jebkurā vecumā, lai gan pieaugušajiem tas reti sastopams. Lai gan LCH ir zināms apmēram gadsimtu, zinātnieki joprojām nesaprot visu informāciju par to, kas to izraisa.

LK visbiežāk saistās ar vienas vai vairāku "izstieptu" parādīšanos zonās ar trūkstošo kaulu attēlveidošanas skenēšanas zonās, kurās pēc biopsijas parādīts, ka kauli ir aizstāti ar himtiocītiem ar pupiņu formas kodoliem.

Histiokīti, piemēram, makrofāgi vai dendritiskās šūnas, ir imūnās šūnas, kas iznīcina svešas vielas, lai pasargātu ķermeni no infekcijas.

Šie hetiociti kopā ar limfocītiem, makrofāgiem un eozinofiliem var iekļūt gandrīz katrā orgānā, bet īpaši ādā, limfmezglos, plaušās, aizliĦos, aknās, liesā, kaulu smadzenēs vai centrālajā nervu sistēmā.

Ko LCH dara ar limfomu?

Daži eksperti teorētiski apgalvo, ka LCH var būt reaktīvs Langerhans šūnu augšana pēc Hodžkina slimības ķīmijterapijas vai staru terapijas. Šī ir tikai viena no vairākām teorijām.

Agrāk ziņots par vairākiem gadījumiem, kad Langerhana šūnu hetiocitozi saista ar ļaundabīgu limfomu. Tomēr ziņots par gadījumiem ar ļaundabīgu limfomu , kā arī pēc limfomas.

LK ir visizplatītākais bērniem no viena līdz trīs gadu vecumam, kas var izklausīties biedējoši, taču jāatceras, ka LCH ir reti.

Simptomi ir atkarīgi no iesaistīšanās vietām, un slimība ir ierobežota līdz vienai orgānu sistēmai - tikai kaulam, piemēram, apmēram pusei gadījumu. Dažreiz iebrukums kaulos nesatur simptomus, bet citreiz var rasties sāpes locītavā, kaulā. Ādas iesaistīšanās ir novērota apmēram 40 procenti gadījumu, un visbiežāk ādas simptoms ir ekzēmijas veida izsitumi, kas līdzīgi kā rauga infekcija.

LK var būt grūti diagnosticēt, bet atcerieties, ka regulāras ārsta vizītes un atklāts dialogs ievērojami palielina atklāšanas iespējas, ja kaut kas nav parasts.

> Avoti:

> Diapedija. Dzīvā Diabetes mācību grāmata. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Langerhansa šūnu patofizioloģija. Žurnāla "Mutes un nagu sāpju patoloģija" žurnāls: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Patoloģiskās anatomijas arhīvs 1868, 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Langerhansa šūnu histiocitozes gadījums pēc Hodžkina slimības. Molekulārā un klīniskā onkoloģija. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, High WA. Langerhans šūnu histiocitoze: pārskats par pašreizējiem ieteikumiem Histiocyte Society. Pediatr Dermatol . 2008. gada maijs-jūnijs. 25 (3): 291-5.