Kas ir primārā CNS limfoma un kā tā atšķiras no citām limfomas?
Kas ir primārā CNS limfoma? Kādi ir simptomi un riska faktori, un kā tas tiek diagnosticēts?
Primārā CNS limfoma - definīcija
Primārā CNS limfoma ir reti sastopama Non-Hodgkina limfoma (NHL) forma, kas ietekmē tikai smadzenes. Tas var ietvert pašu smadzeni, meninges (membrānas, kas savieno smadzenes), muguras smadzenes vai acis. Citas limfomas formas var izplatīties smadzenēs pēc ietekmes uz citām ķermeņa daļām, piemēram, limfmezglos.
Tomēr primārajā CNS limfomā neietekmē citas ķermeņa daļas.
Kas uzņem primāro CNS limfomu?
Primārā CNS limfoma visbiežāk sastopama piecdesmitajos un sešdesmitajos gados, lai gan tas var notikt jebkurā vecumā. Tas ir daudz biežāk tiem, kam ir nomākta ķermeņa imūnsistēma, piemēram, AIDS. Skatīt rakstu par primāro CNS limfomu un HIV / AIDS, ja, papildus AIDS diagnozei, tiekat galā ar primāro CNS limfomu, jo ārstēšana un prognoze ir daudz dažādi. Daudzās pasaules daļās pacienšu skaits, kam nav Hodžkina limfomas, kopš pagājušā gadsimta beigām ir palielinājies, jo tas nav pilnīgi skaidrs.
Brīdinājuma zīmes
Gandrīz visiem cilvēkiem ar primāro CNS limfomu ir agresīva NHL forma. Kopējās brīdinājuma zīmes ietver galvassāpes un personības un modrības izmaiņas. Citi simptomi var būt slikta dūša un vemšana, redzes izmaiņas, vājums vai paralīze, runas izmaiņas vai atmiņas zudums.
Simptomi strauji palielinās, un lielākoties ir nepieciešams redzēt ārstu dažu nedēļu laikā pēc simptomu sākuma.
Testi un diagnostika
CT un MR skenēšana bieži var droši identificēt smadzeņu audzēju kā limfomu. Smadzeņu ķirurgiem ir jāveic neliela biopsija no audzēja, lai to apstiprinātu kā limfomu. To parasti izdara ar procedūru, ko sauc par stereotaksisko biopsiju.
Pilnīga audzēja izņemšana nav nepieciešama. Smadzeņu asinsvadu šķidruma (CSF) pārbaude tiek veikta, ņemot nelielu daudzumu šķidruma no muguras smadzenēm caur muguru ( mugurkaula vai jostas punkcijas) . Tad tiek veikti testi, lai izslēgtu slimību jebkurā citā ķermeņa daļā, ieskaitot kaulu smadzeņu biopsija un iespējama CT skenēšana jūsu krūtīs, vēderā un iegurņā. Tikai tad to var saukt par primāro CNS limfomu.
Primārās CNS limfomas ārstēšana
Primārās CNS limfomas ārstēšana atšķiras no cita veida limfomas. Tas ir tāpēc, ka ļoti maz narkotiku, kas ir noderīgi citos limfomas veidos, var sasniegt smadzenes. Membrānu tīkls, kas pazīstams kā asinsvada smadzeņu barjera, ir paredzēts, lai aizsargātu smadzenes no toksīniem, bet arī "aizsargā" smadzenes no tādiem medikamentiem kā ķīmijterapija.
Dažus gadu desmitus atpakaļ, visu pacientu smadzeņu staru terapija bija vienīgā efektīva ārstēšana. Tagad ķīmijterapija ar dažām zālēm ar lielām devām spēj labāk izturēties pret šo slimību un spēt pārvarēt problēmas, ar kurām saskaras agrāk, jo trūkst asiņu smadzeņu barjeras.
Papildus ķīmijterapijai un staru terapijai klīniskie pētījumi atklāj pozitīvus rezultātus ar perifēro cilmes šūnu transplantāciju, kā arī mērķtiecīgu terapiju (jo īpaši monoklonālo antivielu terapiju).
Skatīt pilnu rakstu par primāro CNS limfomas ārstēšanu, lai uzzinātu par ārstēšanu dziļāk.
Rezultāts un prognoze
Pirms efektīvas ķīmijterapijas, kas var sasniegt smadzenēs, attīstību, primārās CNS limfomas ārstēšanas rezultāti bija vāji. Izdzīvošanas bez ārstēšanas vidēji bija tikai 1 līdz 3 mēneši. Pēdējo gadu desmitu laikā rezultāti ir ievērojami uzlabojušies, klīniskajos pētījumos aktīvi tiek pētītas jaunas ārstēšanas metodes. Tagad daži pacienti tagad var izārstēt, un daudzi citi tagad var dzīvot ilgāk nekā agrāk.
Atbalsts
Ja jums ir diagnosticēta šī limfomas forma, nemēģiniet to iet atsevišķi.
Sasniedziet palīdzību savai ģimenei un draugiem. Iespējams, ka jūsu kopienā ir atbalsta grupa, bet, ja vēlaties sazināties ar citiem cilvēkiem, kuri saskaras ar tādu pašu slimību kā jums, ir pieejama brīnišķīga limfomu kopiena, kas pieejama tiešsaistē ar daudziem citiem cilvēkiem, kuri strādā ar primāro CNS limfomu. Protams, ir ārstēšanas blakusparādības, un daži cilvēki saskaras ar domāšanas un atmiņas problēmām , taču ir arī daudzi veidi, kā strādāt ar šiem simptomiem, lai jūs varētu vadīt pēc iespējas vairāk dzīves. Veikt mazliet laika, lai izpētītu klīniskos pētījumus, vai konsultējieties ar savu ārstu par jaunām iespējām.
Avoti:
Batchelor, T. Primārās centrālās nervu sistēmas limfomas ārstēšana un prognoze. UpToDate Atjaunots 11/15/15. http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-primary-central-nervous-system-lymphoma
Valsts vēža institūts. Primārā CNS limfomas ārstēšana - veselības profesionāļiem (PDQ). Atjaunots 04/02/15. http://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/primary-cns-lymphoma-treatment-pdq#section/_1