Mantijas šūnu limfoma

Definīcija, apvalka šūnu limfomas raksturojums


Kas ir mantijas šūnu limfoma, un ko man jāzina par šāda veida vēzi?

Pārskats

Mantijas šūnu limfoma ir retāk neihidžkina limfomas (NHL) veids . Tikai 5-7% no visiem NHL pieder šai grupai. Tā ir B limfocītu limfoma vai "B-šūnas". Lai gan mikroskopā tas izskatās kā lēni augošs zemas kvalitātes audzējs, tas parasti strauji aug un izturas tāpat kā augstas kvalitātes limfoma.

To sauc par "mantijas" šūnu limfomu, jo tā vispirms rodas limfmezgla daļā, ko sauc par "apvalku" zonu.

Riska faktori

Mantijas šūnu limfoma vīriešiem biežāk sastopama nekā sievietēm un gados vecākiem cilvēkiem. Diagnozes vidējais vecums ir vairāk nekā 60 gadi. Lai noteiktu šāda veida limfomu, nav noteikti riska faktori, lai gan daudzi faktori no infekcijām līdz ķīmiskajai iedarbībai ir aplūkoti kā iespējamie riska faktori ne-Hodžkina limfomas gadījumā kopumā.

Simptomi

Limfas mezglos sākas mantijas šūnu limfomas. Pirmā lieta, ko lielākā daļa cilvēku atzīmē, ir paplašinātas mezgli kakla, cirkšņa vai padusēs. Slimība parasti aug strauji un līdz laikam, kad to redz ārsts, slimība ir izplatījusies uz citiem orgāniem organismā. Dažiem cilvēkiem slimība attīstās lēni, kaut arī onkologi atsaucas uz "indolent", bet tas ir izņēmums. Daudzi cilvēki skar kaulu smadzenes, liesu un ēstgrienu, un asinīs parasti ir limfomas šūnas.

Daži cilvēki var ietekmēt zarnas un izraisīt tādus simptomus kā sāpes vēderā vai caureja.

Diagnoze

Mantlveida šūnu limfomas testi ir tādi paši kā citiem limfomas veidiem. Tie ietver asins analīzes, skenēšanu un kaulu smadzeņu pārbaudi . Kad testi atklāj, kuras ķermeņa daļas tiek ietekmētas, var noteikt slimības pakāpi .

Lielākajai daļai cilvēku ir III vai IV slimība, kas izplatās dažādos ķermeņa orgānos.

Apstrāde

Mantijas šūnu limfomu galvenokārt ārstē ar ķīmijterapiju, bet cik agresīvi to ārstē, ievērojami atkarīgs no vecuma. Jauniem, veseliem pieaugušajiem ķīmijterapija, kam seko cilmes šūnu transplantācija, var būt labs risinājums, bet tas rada nozīmīgu toksicitāti. Ārstēšana ir retāk, ja vien slimība nav diagnosticēta agri, un ārstēšanas mērķis ir pēc iespējas ilgāk kontrolēt slimību. Lielākā daļa ārstēšanas līdzekļu tiek kombinētas ar Rituxan (rituksimabs), un šīs zāles var lietot arī pēc ārstēšanas.

Jaunākas zāles, piemēram, Velcade (bortezomibs) un Treanda (bendamustīns) ir alternatīva šīm ķīmijterapijas shēmām. Klīniskajos pētījumos tiek pētītas daudzas zāļu un jaunu zāļu kombinācijas, un ir iespējams, ka tuvākajā nākotnē būs pieejamas jaunās ārstēšanas un ārstēšanas kombinācijas mantijas šūnu limfomas ārstēšanai.

Tā kā šī slimība visbiežāk attīstās, ārstēšanai, piemēram, operācijai un staru terapijai, bieži vien ir tikai ierobežota loma.

Cīnīties

Darbs ar jaunu limfomas diagnozi var būt postošs. Kur jums vajadzētu sākt, kad pirmo reizi tiek diagnosticēts? Dažiem cilvēkiem labākā izvēle var būt agresīva ārstēšana.

Attiecībā uz citiem agresīva ārstēšana var nebūt labākā izvēle. Pat ja tā, joprojām ir cerība uz labu dzīves kvalitāti, kad jums ir laiks. Pārbaudiet šos padomus, kā tikt galā ar termināla vēzi . Sasniedziet ģimeni un draugus . Tiešsaistes cilvēkiem ar limfomu ir liela atbalsta kopiena tiem, kas vēlas atbalstīt citus, kuri piedzīvo kaut ko līdzīgu. Un atcerieties, ka pētījumi turpinās, un šodien vēzis ir ļoti daudzsološs progress.

Avoti:

Avivi, I. un A. Goy. Mantlveida šūnu limfomas paradigmas attīrīšana: jauno terapiju ietekme uz pašreizējo praksi. Klīniskā vēža pētījumi . 2015. 21 (17): 3853-61.

Cheah, C., Seymour, J., un M. Wang. Mantijas šūnu limfoma. Klīniskās onkoloģijas žurnāls . Publicēts tiešsaistē pirms drukāšanas 2016. gada 11. janvārim.

Dreyling, M., Ferrero, S., un Eiropas Mantle Cell Lymphoma Network. Mērķa šūnu limfomas mērķtiecīgas ārstēšanas loma: vai transplantācija ir mirusi vai dzīvs? Hematoloģika . 2016. 101 (2): 104-14.

Lunning, M., un J. Armitage. Transplantācijas vieta mantijas šūnu limfomā. Onkoloģija . 2013. 27 Pielikums 2: 2-6.

Maddocks K. un K. Blum. Ārstēšanas stratēģijas mantijas šūnu limfomas gadījumā. Vēža ārstēšana un pētniecība . 2015. 165: 251-70.

Martin, P. Ibrutinib - jauna standarta ārstēšana recidivējošai mantijas šūnu limfomai? Lancet . 2015. gada 4. decembris (Epub pirms drukāšanas).

Tucker, D. un S. Rule. Ibrutinibs mantojuma šūnu limfomai. Nākotnes onkoloģija . 2016. 12 (4): 477-91.

Vose J. Mantlveida šūnu limfoma: 2015. gada atjauninājums diagnostikai, riska stratifikācija un klīniskā vadība. American Journal of Hematology . 2015. 90 (8): 739-45.