Folikulārās limfomas definīcija, simptomi, ārstēšana un prognoze
Folikulāra limfoma ir bieži sastopama ne-Hodžkina limfomas (NHL) forma. Tas parasti ir lēni augoša limfoma, kas rodas no balto asins šūnu B tipa šūnām (B limfocīti) .
Folikulāro limfomu arī sauc par niecīgu vai zemas pakāpes limfomu, tās lēnajai dabai gan attiecībā uz tās uzvedību, gan lēnāku izaugsmi, gan to, kā tā izskatās zem mikroskopa, bet neviendabīgāka (vairāk diferencēta) nekā augstas pakāpes ļaundabīgums.
Riska faktori
Folikulārs var ietekmēt jebkuru vecumu, tomēr tas ir visizplatītākais gados vecākiem pieaugušajiem. Šis vidējais vecums diagnozes laikā ir aptuveni 55 gadi, un tas vienlīdz ietekmē vīriešus un sievietes.
Izplatība
Folikulārā limfoma ir visizplatītākais lēno augošās limfomas veids, un Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu diagnosticē aptuveni 15 000 cilvēku.
Pazīmes un simptomi
Folikulārās limfomas izskats bieži ir smalks, ar nelielām brīdinājuma zīmēm, kas ilgu laiku var palikt nepamanītas. Simptomi var būt:
- Limfmezglu paplašināšanās - limfmezglu pietūkums dažos ķermeņa apgabalos ir visbiežākais folikulu limfomas simptoms. Šie mezgli var jutties kaklā , priekšējā apakšstilbā vai cirkšņā, vai arī to var novērot uz attēlveidošanas testiem citos ķermeņa reģionos (piemēram, ar mediastināliem limfmezgliem krūtīs vai retroperitonāliem limfmezgliem vēderā). ( Limfmezglu mācību centrs padziļināti apspriež limfmezglu un atrašanās vietu funkciju.)
- Drudzis ar nezināmu izcelsmi (FUO). Paaugstināta temperatūra (virs 100,4 grādiem F vai 38 grādi C), kas klāt trīs vai vairākas secīgas dienas bez jebkāda acīmredzama iemesla, var būt limfomas simptoms. Nevis saistīts ar nenosakāmu infekciju, tiek uzskatīts, ka FUO izraisa ķīmiskas signalizācijas ceļi, kas saistīti ar pašu vēzi, kas palielina ķermeņa temperatūru ķermeņa daļā.
- Neplānotas svara zudums - nepamatots svara zudums tiek definēts kā zaudējums no 5 līdz 10 procentiem no ķermeņa svara (piemēram, no 7,5 līdz 15 mārciņām ar 150 mārciņu) 6 mēnešu laikā vai mazāk.
- Nakts svīšana - nakts sviedri atšķiras no karstuma un dejojuma, jo daudzas reizes tie burtiski sabojājas, un cilvēkiem ir jāmaina gultas veļa un gultas, dažreiz vairākas reizes naktī.
- Nogurums. Vēža nogurums bieži atšķiras no "parasta noguruma", jo tas nepalielinās ar labu miega nakti vai kafijas tasi.
- Elpas trūkums
- Vispārējs nieze - nieze mēdz parādīties visā ķermenī un var būt ļoti intensīva.
Limfomas B simptomi ietver trīs primārus simptomus, kas var palīdzēt prognozēt, kā vēzis attīstīsies un reaģēs uz ārstēšanu, un ietver:
- Drudzis
- Nejaušs svara zudums
- Noguloša nakts svīšana
Diagnoze
Folikulāro limfomu parasti diagnosticē limfmezglu biopsija . To var izdarīt kā ķirurģisku biopsiju (ar mezgliem, kas ir palpināmi, piemēram, kaklā) vai arī kā adatu biosintēzi (mezgliem dziļāk ķermenī).
Nelielu skarta mezgla paraugu ņem patologs un mikroskopā pārbauda. Skartā mezgla iezīmes liecina par limfomas klātbūtni.
Papildus izskanējumam mikroskopā tiek veikti imunohistokēmijas testi, lai pārbaudītu limfomas CD audzēju marķierus un noteiktu ne-Hodžkina limfomas veidu .
Kāpēc to sauc par "folikulāro limfomu"
Tāpat kā lielākā daļa limfomu, folikulu limfomas galvenokārt ietekmē limfmezglus . Kad limfmezgli, kurus skārusi šī limfoma, ir redzami mikroskopā, tie attēlo noapaļotas struktūras, ko sauc par "folikuliem". Tādēļ limfomu sauc par folikulāru limfomu.
Testi pēc diagnostikas
Papildus iepriekš aprakstītajiem biopsijas testiem parasti tiek prasīts vairāki citi testi, kad pirmo reizi tiek diagnosticēta folikulāra limfoma.
Tie ļauj ārstam redzēt precīzu slimības pakāpi un orgānus, kuri tiek ietekmēti. Asins analīzes, DT skenēšana un kaulu smadzeņu pārbaudes parasti tiek prasītas.
Jaunāki pētījumi ir arī izpētījuši PET / DT skenēšanas lietderību folikulāra limfomas uzraudzībai, piemēram, ja CT skenēšanas rezultāti ir neskaidri. PET-CT radioaktīvā marķieris (18F-fluorodeoksiglukoze) tiek ievadīts pacientā pirms CT skenēšanas, un aktīvās slimības apgabali iedegas, ja tie uzņem radioaktīvo glikozi. Tas palīdz atšķirt aktīvos vēža reģionus no rētas audu apgabaliem, kas var izrādīties līdzīgi DT skenēšanai.
Posmi
Folikulārās limfomas pakāpe norāda uz to, cik lielā mērā slimība ir izplatījusies, un tā ir svarīga, izvēloties vislabākās ārstēšanas metodes un novērtējot slimības prognozi. Limfoma izplatās limfmezglos, kā arī citos orgānos organismā, ieskaitot kaulu smadzenes. Ir četri limfomas posmi, kas ietver:
- I posms. Ir iesaistīts tikai viens limfmezgls (vai limfas struktūra).
- II posms. Ir iesaistīti divi vai vairāk limfmezgli (vai limfas struktūras), bet tikai diafragmas vienā pusē (virs vai zem tā).
- III posms - ir iesaistīti limfmezgli (vai struktūras) abās diafragmas pusēs.
- IV posms - limfoma atrodas kaulu smadzenēs un / vai audos vai orgānos, kas nav limfmezgli vai limfas struktūras.
Papildus skaitlim limfomas arī apzīmē ar A vai B apzīmējumu, un A nozīmē, ka nav B simptomu un B, kas norāda uz B limfomas simptomu klātbūtni (iepriekš uzskaitīti pēc simptomiem).
Progresēšana
Folikulāra limfoma parasti ir lēni augoša slimība, un tā bieži vien netiek pamanīta ķermenī, pirms tā tiek diagnosticēta. Tā kā simptomi ir smalks, slimība bieži tiek uzlabota pirms diagnozes noteikšanas, un lielākā daļa cilvēku tiek diagnosticētas, kad limfoma ir III vai IV stadijā.
Tomēr slimības progresīvākajos posmos diagnozes laikā parasti nav nekādu tiešu draudu dzīvībai. Slimība ir tendence "vaksācija un samazinās" protams, kas nozīmē, ka tā uzliesmo un vairākas reizes samazina vairākus gadus. Lai gan neviena no ārstēšanas metodēm nav uzlabojošās terapijas, daudzi pacienti ar ārstēšanu izdzīvo 8 līdz 10 gadus vai ilgāk.
Pārveidošana
Folikulārā limfoma dažkārt pāreja notiek kādā laikā, sākot no gļotādas slimības līdz aktīvi progresējošai slimībai. To sauc par transformāciju. Pārveidošana var notikt visās šūnas vai tikai vienā konkrētā vēža daļā. B simptomu klātbūtne palielina iespēju, ka audzējs tuvākajā laikā mainīsies. Pēc tam, kad folikulāra limfoma "pārveidojas", to bieži ārstē tāpat kā difūzu lielu B šūnu limfomu .
Cēloņi
Mēs neesam pārliecināti, kas izraisa limfomas, lai gan pastāv daži riska faktori, kas saistīti ar paaugstinātu risku. Daži ar limfomu un folikulāru limfomu (FL) saistītie riska faktori ir šādi:
- Diēta zemāka augļos un dārzeņos
- Zemāks fizisko aktivitāšu līmenis
- Smēķēšana - atšķirībā no citām ne-Hodžkina limfomas, smēķētāju skaits palielinās.
- Alkohola lietošana - Alkohola lietošana var ietekmēt risku abos virzienos; neliels vīna daudzums ir saistīts ar nedaudz zemāku risku, un lielāks risks ir saistīts ar lielāku alkohola dienas daudzumu.
- Vecums (kā norādīts iepriekš, FL pieaug ar vecumu)
- Aptaukošanās
- Imūnsupresija
- Vides iedarbība uz pesticīdiem, rūpnieciskajiem šķīdinātājiem un ogļūdeņražiem
- Dažos gadījumos var veicināt ģenētisko uzņēmību.
- Atšķirībā no cita veida ne-Hodžkina limfomas, FL nav saistīta ar Epstein-Barr vīrusu infekcijām, H.pylori.
- UV starojuma iedarbība ir saistīta ar samazinātu risku. (D vitamīns var aizsargāt pret FL).
Ārstēšana
Folikulārajai limfomai ir pieejamas vairākas ārstēšanas iespējas , un labākā izvēle ir saistīta ar vēža stadiju, tās agresivitāti (pakāpi), citiem jūsu veselības stāvokļiem, vispārējo veselību un kādām ārstēšanas metodēm bijis agrāk. Agrīnas slimības gadījumā vienīgi radiācija var būt viss, kas nepieciešams. Ar progresējošu stadijas slimību, zemāk minētās zāles bieži lieto kombinācijā (skatīt kombinēto terapiju zemāk). Iespējas var ietvert:
Pagaidiet un vērojiet - ja folikulāra limfoma neizraisa simptomus, uzmanīga gaidīšana var būt izvēle "ārstēšana". Ar stingru gaidīšanu jūs cieši uzraudzīsit ar eksāmeniem un attēlveidošanas testiem, lai ārstēšanu varētu uzsākt, kad vēzis sāk attīstīties. Tas var izklausīties biedējoši, lai gan tika konstatēts, ka izdzīvošanas līmenis nemainās, kad tiek izmantota šī pieeja.
Radiācijas terapija - I pakāpes folikulārās limfomas gadījumā staru terapija var būt vienīgā nepieciešamā terapija, un tā var izārstēt šo slimību. Iesaistītā lauka staru terapija (IFRT) bieži izmanto radiācijas metodi. Atšķirībā no paplašinātās staru terapijas, IFRT nodrošina starojumu tikai ietekmētajiem audiem, veselīgu audu sakopšanai. (Radiācijas terapija rada sekundāru vēža risku, un tas samazina šo risku.)
Ķīmijterapija - ķīmijterapiju bieži lieto ar labām atbildēm. To bieži lieto kā daļu no kombinētas terapijas (skatīt zemāk).
Mērķtiecīga terapija - Mērķtiecīga terapija izmanto zāles, kas tieši vēršas pret vēža šūnām vai signalizācijas ceļiem, kas saistīti ar audzēju augšanu. Monoklonālās antivielas Rituxan (rituksimabs) bieži lieto (skatīt kombinētās terapijas) kopā ar ķīmijterapiju un ievērojami atšķiras izdzīvošanas rādītāji. Monoklonālās antivielas, piemēram, rituksimabs, ir cilvēka radītas antivielas, kas paredzētas piesaistīšanai specifiskiem marķieriem, kas atrodas limfomas šūnās (CD marķieri). Gan rituksimabs, gan Gazyva (obinutuzumabs) uzbrūk CD20 audzēja marķierim .
Ir noskaidrots, ka Treanda (bendamustīns) palielina izdzīvošanu bez slimības progresēšanas, bet tā blakusparādību biežums ir lielāks. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustīns var strādāt tiem, kas nereaģē uz rituksimaba lietošanu.
Radioimunoterapija - radioimunā terapija ir ārstēšana, kurā zāles (parasti monoklonālas antivielas) kombinē ar starojuma daļiņām, kas ļauj zāles precīzi piegādāt radiāciju vēža šūnām. Piemērs ir Zevalin (itrijs-90 ibritumomaba tiuksetāns).
Klīniskie pētījumi - klīniskajos pētījumos patlaban tiek pētītas daudzas zāles un procedūras, tostarp imunoterapijas zāles Keytruda (pembrolizumabs), cilmes šūnu transplantācijas un citi. Šeit ir daži no jaunākajiem atklājumiem limfomas pētījumos.
Kombinētās terapijas
Ir vairākas kombinētas terapijas, kuras var lietot gan sākotnēji, gan folikulāra limfomas gadījumā. Tie ietver:
- R-Bendamustīns (rituksimabs un bendamustīns). Šai kombinācijai, šķiet, ir mazāk blakusparādību (mazāk perifēra neiropātija un matu izkrišana).
- Treanda (bendamustīns) atsevišķi
- Rituximab viens pats
- R-CHOP (rituksimabs, ciklofosfamīds, doksorubicīns, vinkristīns un prednizons)
- R-CVP (rituksimabs, ciklofosfamīds, vinkristīns un prednizons)
- Fludara (fludarabīns) un rituksimabs
- Zydelig (idelalizab) ar vai bez rituksimaba
- Revlimid (lenalidomīds) ar vai bez rituksimaba
Uzturošā terapija. Ja folikulārā limfoma reaģē, mērķa terapiju, piemēram, rituksimabu, var turpināt dažus gadus, lai palīdzētu pagarināt remisiju .
Blakus efekti
Jūsu ārstēšanas blakusparādības būs atkarīgas no konkrētās ārstēšanas, ko saņemat. Ar mērķtiecīgu terapiju, piemēram, rituksimaba, visbiežāk novērotās blakusparādības ir alerģiskas reakcijas rituksimaba infūzijas laikā . Citas blakusparādības var būt zems asins skaitlis un klepus vai deguna izdalījumi.
Prognozes
Ja folikulu limfoma tiek atrasta agrīnā stadijā, tā var izārstēt ar staru terapiju. Tomēr pat ar progresīvākiem slimības posmiem cilvēki bieži var izdzīvot daudzus gadus ar ārstēšanu. Dažreiz tiek izmantots rīks, ko sauc par Folikulāro limfomu starptautisko prognostisko indeksu vai FLIPI, lai iegūtu priekšstatu par jūsu konkrēto prognozi. Šis indekss ņem vērā vairākus dažādus faktorus un sniedz skaitli, kas liek novērtēt slimības 10 gadu izdzīvošanas rādītāju.
Paturiet prātā, ka ir daudz dažādu faktoru, kas ietekmē vēzi, un dažreiz cilvēki dzīvo daudz ilgāk, nekā gaidīts, vai otrādi. Mēs zinām, ka tabakas lietošana, aptaukošanās un alkohola lietošana ir saistīta ar nabadzīgāku izdzīvošanu, tādēļ ļoti svarīgs ir veselīgs dzīvesveids.
Cīnīties
Limfomas ārstēšana strauji mainās. Ir svarīgi iemācīties visu, ko varat iegūt par savu vēzi. Pārbaudiet šos padomus, kā pētīt savu vēzi tiešsaistē . Pētījumi liecina, ka cilvēki, kas ir izglītoti par savu vēzi, ne tikai jūtas kontrolēti un spējīgāki, bet var arī iegūt labākus rezultātus.
Lūdziet palīdzību un ļaujiet citiem jums palīdzēt. Apsveriet iespēju iesaistīties atbalsta grupā un / vai tiešsaistes limfomas atbalsta kopienā. Neatkarīgi no tā, cik mīļi ir jūsu draugi un ģimene, var būt brīnišķīgi runāt ar citiem, kas saskaras ar tādiem pašiem uzdevumiem, kādus jūs esat.
Lielākā daļa no visiem atcerieties, ka vēža, piemēram, folikulu limfomas, ārstēšanā notiek ievērojams progress. Esi savu advokāts kā vēža slimnieks un uzziniet par šiem atklājumiem. Ir liela cerība.
Aprūpe
Ja jūs domājat par to, ko jūsu mīļais var iet cauri, jūs, iespējams, vēlēsities noskaidrot, ko vēža apgādnieki ir teikuši, kad uzdod jautājumu: kāda ir patiešām patika dzīvot ar vēzi ? Folikulārā limfoma, kas ir lēni augošs vēzis, bieži vien pastāv daudzus gadus. Citiem vārdiem sakot, tas ir maratons, nevis sprints. Veltiet laiku, lai uzzinātu, kā rūpēties par sevi, kad jūs rūpējat par mīļoto ar vēzi.
Avoti
Adams, H. un T. Kvee. Starpposma FDG-PET prognostiskā vērtība R-CHOP apstrādātajā difūzās lielās B-šūnu limfomas gadījumā: sistemātiska pārskatīšana un metaanalīze. Kritiskās atsauksmes onkoloģijā un hematoloģijā . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Folikulārās limfomas riska faktoru izpēte. Panākumi hematoloģijā . 2012. gads: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Dzīves kvalitātes atšķirības starp bendamustīnu-rituksimabu un R-CHOP / R-CVP pacientiem ar iepriekš neārstētu progresējošu indolentu ne-Hodžkina limfomu vai mantijas šūnu limfomu. Klīniskā limfoma, mieloma un leikēmija . 2016. 16 (4): 182-190.
Flin, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Randomizēta Bendamustīna-Rituximaba vai R-CHOP / R-CVP pētīšana indolentu NHL vai MCL pirmās līnijas ārstēšanā: BRIGHT pētījums. Asinis . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Folikulārā limfoma: jaunākais ICML seminārs Lugāno 2015. gadā. Hematoloģiskā onkoloģija . 2017. gada 4. aprīlis (Epub pirms drukāšanas).