Limfoblastiska limfoma ir retāk sastopama, agresīvā ne-Hodžkina limfoma (NHL), kas visbiežāk novēro pusaudžiem un jauniešiem. Cits nosaukums ir prekursoru limfoblastiska limfoma. Tas parasti ir T šūnu audzējs, bet dažkārt arī šūnas vai B šūnas, un šie termini tiks lietoti vārdu sarakstā.
Pārskats
Blastā šūna ir nenobriedis kaulu smadzeņu šūna, kas izraisa nobriedušas asins šūnu līnijas. Limfoblāzijas limfomas gadījumā traucētā šūna ir limfoblastā, kas parasti rada veselīgu līniju imūnās sistēmas šūnās, limfocītos.
Limfoblasti parasti dzīvo kaulu smadzenēs, veidojot limfocītus, kas cirkulē asinīs un limfātiskā sistēmā, ieskaitot limfmezglus.
Kas ražo limfoblastisko limfomu?
Limfoblastiska limfoma ir nenobriedušu limfoblastu vēzis. Biežāk tas rodas no T-limfoblastām nekā B limfoblastām. Tā ir ļoti agresīva limfoma, ko sauc arī par augstas pakāpes limfomu. Tas nozīmē, ka limfoma ātri aug un var ātri izplatīties uz dažādām ķermeņa daļām. Daudzos veidos tas ir līdzīgs leikēmijai. Šajā gadījumā tas iekrāsies akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostikā, ja kaulu smadzenēs ir vairāk nekā 25% limfoblastu.
Rakstu par NHL tipiem iepazīstieties ar nosaukumiem, kas doti dažādiem NHL veidiem .
Kas saņem limfoblastisko limfomu?
Limfoblastiska limfoma galvenokārt skar jauniešus viņu vēlīnā tīklā vai divdesmito gadu sākumā. Tas ir daudz biežāk vīriešiem nekā sievietēm.
Tas veido aptuveni 20% NHL bērniem.
Kā slimība ietekmē ķermeni
Šī limfoma ir ļoti strauji augoša. Lielākajā daļā pacientu īsā laika posmā rodas smagi simptomi. Visbiežāk skar limfmezgli mediastīnā (centrālā daļa krūtīs starp plaušām). Tas izraisa masu krūtīs, kas izraisa elpas problēmas un klepu.
Ūdeni var arī uzkrāties plaušās. Kaulu smadzenes parasti ir iesaistītas. Vairākos gadījumos var skart smadzenes un muguras smadzenes.
Diagnoze un testi
Limfomas diagnoze parasti tiek veikta ar limfas mezgla biopsiju, ja ir viegli piekļūt paplašinātiem mezgliem vai adatu aspirācijai (FNAC), vadot CT skenēšanu vai ultraskaņas skenēšanu. Slimību apstiprina kā limfomu, un limfomas tipu nosaka, skatoties uz tā šūnām zem mikroskopa un veicot īpašus testus . Jaundibinātiem pacientiem jāveic virkne testu, lai noteiktu, cik daudz slimība ietekmē ķermeni. Skatiet sadaļu par nesen diagnosticēto testu .
Prognozes
Limfoblāzijas limfomas prognoze daudzos aspektos ir līdzīga leikēmijai. Tas ir atkarīgs no vairākiem faktoriem, ieskaitot slimības stadiju. Faktori ir aprakstīti ne-Hodžkina limfomas (NHL) prognostisko faktoru sadaļā .
Ārstēšana
Ārstēšana notiek leikēmiju līnijās, nevis citās limfomas. Ķīmijterapija tiek veikta trīs posmos - "indukcija", "konsolidācija" un "uzturēšana". Indukcijas ķīmijterapija ietver vairāku zāļu lietošanu infūzijas un tablešu veidā dažu nedēļu laikā slimnīcā.
Pēc tam dažas zāles infūzijas veidā tiek ievadītas periodiski vairāku mēnešu laikā, lai noņemtu atlikušās vēža šūnas. To sauc par konsolidāciju. Apgāde ir saistīta ar narkotiku lietošanu, parasti mutvārdos vairāku gadu laikā. Vairāki pacienti ar limfoblastisko limfomu saņem ārstēšanu ar intensīvu ķīmijterapiju. Pieaugušajiem ir ievada intensīvu kombinētu ķīmijterapiju un var veikt kaulu smadzeņu transplantāciju.
Avoti:
Bērniem, kas nav Hodžkina limfomas veidi, American Cancer Society, pārskatīts 2011. gada 27. janvārī.
Bērnības ne-Hodžkina limfomas ārstēšana - veselības aprūpes speciālistiem (PDQ®), Nacionālais vēža institūts, 2016. gada 26. janvāris.
Pieaugušo ne-Hodžkina limfomas ārstēšana veselības speciālistiem (PDQ®). Nacionālais vēža instituts, 2016. gada 15. janvāris.