Limfoma ir asins vēzis, kas ietekmē limfocītos - balto asinsķermenīšu veidu. Divas galvenās limfomas ir Hodžkina limfomas un ne-Hodžkina limfomas, vai NHL. Lai gan limfomas parasti sākas limfmezglos , tās var rasties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā. Ja tie rodas ārpus limfmezgliem, tos sauc par ekstranodālām limfomām.
Primāra kaulu limfoma ir retāk ekstranodāla limfoma . Kad limfoma sākas ārpus limfmezgliem, daudz biežāk ļaundabīgums sākas kuņģa-zarnu traktā, nevis kaulos.
Pārskats
Primārā kaulu limfoma ir ārkārtīgi reti sastopams stāvoklis, kad kaulos sākas limfoma . Šis nosacījums veido apmēram 1-2 procentus no visiem ne-Hodžkina limfomas gadījumiem, un bērnu un pusaudžu biežums ir 3 līdz 9 procenti. Vēzi, kas sākas citur un pēc tam izplatās uz kauliem, ir daudz biežāk nekā primārā kaulu limfoma.
Kas tiek ietekmēts ?
Primārās kaulu limfomas galvenokārt ietekmē pieaugušos. Vīriešiem, visticamāk, ietekmēs sievietes. Lielākā daļa ir liela B šūnu ne-Hodžkina limfomas, kuru gadījumā gadījumu skaits pārsniedz 45 līdz 60 gadu vecumu. Tomēr, kad runa ir par mugurkaula dibenu pie krustojuma vai astiņa, primārajai kaulu limfomai ir maksimums saslimstība ar pusaudžiem un divdesmitajiem gadiem.
Retos gadījumos bērni vecumā no 12 gadiem.
Simptomi
Lielākā daļa cilvēku, kurus skārusi primārā kaulu limfoma, vispirms sajūt sāpes kaulos. Bieži sāpes jūtamas pat miera stāvoklī. Tas var saglabāties mēnešus pirms jebkādu citu simptomu parādīšanās . Kad limfoma palielinās, tā var izraisīt locekļa pietūkumu un ierobežot rokas vai kājas kustības.
Citi limfomas simptomi, piemēram, drudzis un svara zudums, nav bieži.
Testi
Diagnostikas attēlveidošana, rentgenstūris un kaulu skenēšana palīdz noteikt primāro kaulu limfomu. Kaulu audzējs parāda būtiskas izmaiņas kaula izskata dēļ ar MRI vai DT skenēšanu. Var būt kaulaudžu iznīcināšanas modelis limfomas skartajās vietās.
Lai noteiktu audzēja veidu, tiek veikta kaulu biopsija. To var izdarīt ķirurģiski, ņemot mikroskopiskās izmeklēšanas laikā nelielu gabalu no audzēja iesaistītā kaula. Citi testi palīdz noteikt, vai audzējs ir plaši izplatīts vai ierobežots ar kauliem. Lai noteiktu limfmezglu iesaistīšanās pakāpi un tālākas slimības klātbūtni, var izmantot krūškurvja, vēdera un iegurņa PET / CT .
Veidi
Visbiežāk primārā kaulu limfoma ir ne-Hodžkina limfoma vai NHL. Hodžkina limfoma no kaula ir daudz mazāk ticama. Starp dažāda veida NHL, difūzās lielās B-šūnu limfomas vai DLBCL ir visizplatītākā primārā kaulu limfoma. Limfomas veids nosaka lēmumus par to, kāda veida ārstēšana var tikt veikta.
Ārstēšana
Tā kā primārā kaulu limfoma ir tik reti sastopama, nav noteikta vienota optimāla ārstēšanas shēma. Pašreizējie ārstēšanas veidi parasti sastāv no ķīmijterapijas dažiem cikliem kopā ar staru terapiju kauliem.
Ārstēšana vairākās dažādās frontes vai multimodālā terapijā ir izplatīta, tomēr radiācijas un ķīmijterapijas pakāpe atšķiras publicētajos ziņojumos. Primārās kaulu limfomas izdzīvošanas rādītāji bieži ir labāki nekā citiem ne-Hodžkina limfomas veidiem.
Miami universitātē ziņo, ka vairāk nekā 80 procenti cilvēku, kas ārstēti primārās kaulu limfomas gadījumā, 4 gadu laikā bez slimības progresēšanas - pētījumā ar 53 pacientiem konstatēja 83% izdzīvošanas bez slimības progresēšanas vai PFS. Starp pacientiem, kuri tika ārstēti ar ķīmijterapiju vai kombinētu ķīmijterapiju ar starojumu, atšķirības netika novērotas.
Tomēr tika novērota tendence uzlabot PFS pacientiem ar DLBCL, kas tika ārstēti ar rituksimabu un ķīmijterapiju.
Secinājums
Pēc terapijas PET / DT skenēšana var būt īpaši noderīga, lai novērtētu reakciju uz terapiju. Izvēles pēcapstrādes attēlveidošanas pētījums ir PET / CT skenēšana, kas palīdz atšķirt noturīgas slimības no fibrozes. Pacienti jāuzrauga arī ilgstošu recidīvu gadījumā. Kaulu limfomai ir zems vietējo recidīvu biežums, un visbiežāk tā atkārtota attālumos no sākotnējās slimības.
Avoti
Lai uzzinātu vairāk par šo tēmu, izpētiet šādus avotus:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, un citi. Primārā kaulu limfoma - Miami universitātes pieredze. Leikēmija un limfoma . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Krunkuma primāro un sekundāro ļaundabīgo audzēju attēlveidošanas iezīmes. British Journal of Radiology . 2012; 85 (1011): 279-284.
Kaulu audžu un audzēja-līdzīgu bojājumu attēlveidošana: metodes un pielietojumi; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Radiācijas onkoloģijas principi un prakse 4. izdevums. Redaktori: Carlos A Peres, Luther W Brady, Edward C Halperin un Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primārā kaulu limfoma: ārstēšanas rezultāti un prognostiskie faktori ar ilgstošu novērošanu 82 pacientiem. Cancer , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. 99mTc-MDP kaulu scintigrāfijas vērtība kaulaudu primārās limfomas pacelšanā. Kodolakmeņu sakari. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. PVO hematopoētisko un limfātisko audu audzēju klasifikācija. 4. izdevums Ženēva, Šveice: IARC Press; 2008.