Nodulveida limfocītu dominējošā Hodžkina limfoma

Jūsu pamatnostādne NLPHL no simptomiem līdz ārstēšanai

Nodulāro limfocītu dominējošā Hodžkina limfoma (NLPHL) ir Hodžkina slimības veids , limfas šūnu vēzis . Tas ir viens no retāk sastopamajiem Hodžkina limfomas veidiem , kas veido apmēram 5% no visiem šī vēža gadījumiem. Tomēr tai ir vairākas atšķirīgas pazīmes, kas to atšķir no cita veida Hodžkina slimības, ko sauc par klasisko Hodžkina limfomu.

Kas izpaužas nomodālo limfocītu dominējošā Hodžkina limfoma?

NLPHL var rasties jebkurā vecumā, lai gan lielākā daļa pacientu parasti ir trīsdesmit gadu vecumā. Vīriešiem tas ir trīs reizes biežāk nekā sieviešu vidū. Nav galīgu iemeslu, bet riska faktori ietver inficēšanos ar Epstein-Barr vīrusu un pirmās pakāpes radinieku ar Hodžkina limpomu.

Kādi ir NLPHL simptomi?

Šīs slimības dominējošais brīdinājuma signāls ir limfmezglu paplašināšanās kaklā, krūtīs vai padusēs. Citu limfmezglu vai citu orgānu iesaistīšana ir diezgan reti sastopama. Citi limfomas simptomi ir drudzis, svara zudums un svīšana naktī. Tiks veikts fiziskais eksāmens, medicīniskā vēsture un asins analīzes.

Limfomas diagnoze tiek veikta ar limfmezglu biopsiju . Precīzu limfomas veidu nosaka molekulārie testi, kas var pierādīt atšķirību starp NLPHL un citiem Hodžkina limfomas veidiem.

NLPHL ražo traucētas B-šūnas, kas parasti veido daļu no imūnsistēmas, kas ražo antivielas. Viņiem ir raksturīgs CD antigēns, proteīni uz šūnu virsmas, kas ļauj veikt diagnostiku, izmantojot bioķīmisko analīzi un CD marķiera testus. Šie unikālie CD antigēna paraugi tiek izmantoti arī mērķtiecīgām monoklonālas antivielu ārstēšanai.

Kā ārstē NLPHL?

Gandrīz 8 no 10 pacientiem ar NLPHL tiek diagnosticētas agrīnas stadijas limfomas , kas ietver limfmezglus tikai ķermeņa kaklā un augšējā daļā. NLPHL mēdz augt lēnāk nekā klasiskā Hodžkina limfoma, un, ja jums nav simptomu, var izlemt vienkārši noskatīties un pagaidīt simptomus pirms ārstēšanas uzsākšanas. Ja limfoma ir agrīnā stadijā un jums nav B simptomu, to var ārstēt tikai ar staru terapiju. B simptomi ir drudzis, ķermeņa masas zudums un nedzirktās nakts svīšana.

Ja Jums ir B simptomi vai Jūsu gadījums ir daudz progresējošākā stadijā, mezglu limfocītu dominējošā Hodžkina limfomas ārstēšana ietver ķīmijterapiju, un bieži tiek veikta staru terapija. Var arī ordinēt monoklonālo antivielu rituksimaba. Lielākā daļa pacientu ļoti labi atbild uz ārstēšanu, un vairāk nekā 90% tiek izārstēti. Hodžkina slimības izdzīvošanas rādītāji uzlabojas, pateicoties ārstēšanas attīstībai.

Lai gan tas ir labs prognoze, 10 līdz 40% pacientu difūzās lielās B šūnu limfomas attīstās 10 gadus pēc ārstēšanas. Tā kā NLPHL visbiežāk novēro jaunos vīriešus, ir svarīgi, lai viņi turpinātu ilgstošu novērošanu, lai noteiktu atkārtošanos. Kaut arī sākotnējā terapija, iespējams, ir izārstējusi, vēlāka recidīva un progresēšanas biežums ir pietiekami nozīmīgs, jo tiem ilgstoši jāuzrauga ilgstoša uzraudzība.

Tiek pētīta recidivējošu NLPHL pacientu ārstēšana ar rituksimabu, monoklonālas antivielas.

Avoti:

Vēzis: Onkoloģijas 7. izlaiduma principi un prakse. Redaktori: VT DeVita, S Hellman un SA Rosenberg. Izdevējs: Lippincott Williams and Wilkins, 2005.

> Valsts vēža institūts. Pieaugušo Hodžkina limfomas ārstēšana veselības speciālistiem (PDQ®).

> Amerikas vēža sabiedrība. Hodžkina slimības (NLPHD) ārstēšana ar mezglainiem limfocītiem.