Lai gan limfomas ir visas vēzis, kas ietekmē limfocītos - balto asins šūnu tipu - dažreiz tas ir, kad līdzība beidzas. Ir daudz dažādu limfomas veidu un apakštipu. Divas galvenās kategorijas ir Hodžkina limfomas , HL un ne-Hodžkina limfomas, vai NHL . Lielākā daļa gan NHL, gan HL ir mezgla limfomas, kas nozīmē, ka tie nāk no limfmezgliem.
Tomēr ir iespējams, ka limfomas rodas gandrīz visur.
Definīcija: primārā ekstranodālā limfoma
Ja tiek uzskatīts, ka limfoma ir radusies ārpus limfmezgliem , to sauc par ekstranoda limfomu, precīzāk, primāro ekstranodālo limfomu. Dažreiz var būt grūti precīzi noteikt, kur organismā sākās limfoma. Šādos gadījumos ārsti var ievērot precīzāku definīciju: ja limfomai vienlaikus bija lielākā audzēja masa - tās visredzamākā masa - ekstranodālā vietā, tad to var uzskatīt par ekstranoda limfomu.
Svarīgas atšķirības
No limfomas, kas sākas limfmezglos vai mezgla limfomas, gandrīz viss var būt extranodal iesaistīšanās - tas ir, tie var izplatīties extranodal vietās. Limfomu, kas izplatās uz citiem orgāniem no limfmezgliem, NAV uzskata par primāru ekstranodālo limfomu. Lai būtu primāra ekstranoda, limfomai ir jābūt ārpus limfmezgliem.
Pārskats
Primārās ekstranodālās limfomas ir daudz biežākas NHL nekā Hodžkina limfomas gadījumā. Līdz pat 33 procentiem no visiem NHL tiek uzskatīta primāra ekstranodālā limfoma, savukārt HL gadījumā primārā ekstranoda slimība tiek uzskatīta par retāku.
Visbiežāk sastopamā primārā ekstranodālā limfoma atrodas kuņģa-zarnu traktā, un gandrīz visi no tiem ir NHL.
Nākamā biežākā vieta pēc GI trakta ir āda . Tomēr, kad NHL sākas tikai ādā, to sauc par ādas limfomu vai ādas limfomu.
Extranodālā limfoma var rasties arī liesas, kaulu smadzenes, aizkrūts dziedzeros, mandeles un adenoidu limfātiskajos audos - mazos patīkamos mandeles līdzīgu audu gabaliņos, kur deguna caurules sakrīt ar kaklu.
Imūnās vai limfātiskās šūnas kuņģī, plaušās, audos ap acīm, vairogdziedzerī, siekalās un tievās zarnās var izraisīt arī primārās limfomas. Limfomas šajos apgabalos ir īslaicīgas ar "gļotādas saistīto limfātisko audu marginālās B-šūnu limfomas" vai MALB MZBCL.
Deguna un rīkles primārās limfomas ietver MALB MZBCL, difūzu lielu B šūnu limfomu vai DLBCL un dabiskās killer / T-šūnu limfomas.
Primārās limfomas var ietekmēt mutes dobumu vīriešiem un sauc par primāro sēklinieku limfomu. Limfoma smadzenēs vai CNS limfoma var būt primāra. Kaut arī smadzeņu un sēklinieku primārā ekstranodālā limfoma ir saistīta ar grūtāk ārstējamu slimību, nesenie pētījumi liecina, ka ārstēšana, kas īpaši pielāgota šīm vietām, var ievērojami uzlabot.
Primārās extranodālās folikulārās limfomas, kas nav ādas limfomas, parādās diezgan reti.
Primāra kaulu limfoma ir reti sastopams stāvoklis, kad limfoma sākas kaulā.
Primārā sirds limfoma ir viens no retajiem sirds audzējiem. Tiek uzskatīts, ka primārā sirds limfoma veido tikai 1,3 procentus no visiem sirds audzējiem un tikai 0,5 procentus no visiem ekstrasēniskajiem limfomas. Kad tā notiek, visbiežāk sastopamais audzēja veids ir difūzā lielā B šūnu limfoma, un parasti ir iesaistīts labais atriums un labais ventriklis.
Viens primāru ekstranodālo limfomu novērojums kopumā ir tas, ka tie ievērojami pieauga ar HIV un AIDS parādīšanos .
Primārā ekstranodālā limfoma - prognoze
Fakts, ka limfoma ir primārā ekstranodālā limfoma, var būt faktors ārstēšanas plānā un prognozē, bet citi faktori var būt vienlīdz svarīgi vai arī lielāka nozīme.
Limfomas apakštips, B šūna vai T šūnu tips un galvenais izcelsmes orgāns vai audi var būt svarīgi prognostiskie faktori.
Extranodal Iesaistīšanās - Prognozes
Gandrīz visas mezgla limfomas var izplatīties ārpusdzemdību vietās, taču šādos gadījumos tās netiek uzskatītas par primārām ekstranodālām limfomām.
NHL visefektīvākie ārstēšanas plāni ir atkarīgi no vairākiem faktoriem, un viens no tiem var būt extranodal iesaistīšanās . Dažreiz limfomu, kas ir ierobežota limfmezglos, ir vairāk ārstējama un tai ir labvēlīgāka prognoze nekā limfomām, kas izplatās ārpus limfmezgliem. Tomēr primāro NHL extranodal iespēju daudzveidība, kā arī daudzi citi faktori, kas ietekmē ārstēšanu un rezultātus, nozīmē, ka ārstēšanas plāns un prognozes var būt ļoti individuāli.
Dažos gadījumos ekstravagrāfa iesaistīšanās vairāk liecina par progresējošu slimību. Hodžkina slimības gadījumā, piemēram, ekstranoda ietekme, izņemot liesu un aizkrūts dziedzeru, norāda uz Hodžkina IV pakāpi. Tomēr Hodžkina slimības vēlīnā stadija var būt diezgan ārstējama.
Avoti:
Hodžkina limfomas mazgājamās un ekstranodālās slimības histopatoloģija; Alfrēds Fellers, Žaks Diebolds; Springer Science & Business Media, 2011. gada 27. jūnijs
Campo E, Chott A, Kinney M et al. Atjaunināts ekstranodālo limfomu gadījumā. Seminārs, kas notika EAHP un SH Salonikos, Grieķijā. Histopatoloģija . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppans K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. MALT limfomas molekulāro patoģenēze. Gastroenteroloģijas izpēte un prakse . 2015. gads
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Ārpus Hodžkina limfomas, kas rodas ekstrandāniskajos objektos. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, Le Cessie S, Snijder S et al. Primārā ekstranodālā ne-Hodžkina limfoma (NHL): alternatīvo definīciju ietekme, ko testē Vispasaules vēža centra rietumu iedzīvotāju NHL reģistrā. Onkoloģijas gadi . 2003; 14 (1): 131-139.
Krūšu primārā ļaundabīgā limfoma: deviņu gadījumu klīnikopatoloģiskais pētījums. Leikēmija un limfoma . 2004 februāris, 45 (2): 327-30.
Primārā kuņģa limfoma. Pasaules J Gastroenterols . 2004. gada janvāris; 10 (1): 5-11. Pārskats
Intravaskulāro lielo B-šūnu limfomu, ko atklāj nefrotiskais sindroms: vienreizēja remisija, ko izraisa augstas frekvences CHOP un rituksimabs. Leikēmija un limfoma . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcijs K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvīdis V. Primārā sirds limfoma: divi gadījumi un literatūras apskats. J Cardiothorac Surg . 2015, 10: 138.