Ādas T-šūnu limfoma (CTCL) ir ādas limfoma . CTCL rodas no T-šūnām , limfocītu vai balto asinsķermenīšu tipa. CTCL nav neviena slimība, bet dažādu limfomu grupa, kas ietekmē ādu, galvenokārt:
- Mycosis fungoides,
- Sezārija sindroms
- Ādas retikulu šūnu sarkoma un
- Vairākas citas retas limfomas.
Limfoma parasti ietver limfmezglus .
Tomēr limfas šūnas vai limfocīti atrodas visās organisma struktūrās. Āda ir svarīga imūnsistēmas aizsardzības līnija, un dažas T-šūnas dabiski migrē uz ādu, lai aizsargātu pret infekciju. Ādas T šūnu limfomas vēža šūnas arī migrē uz ādu. Lielākā daļa CTCL iezīmju ir saistīti ar bojājumiem vai ievainojumiem, ko tie rada uz ādas.
Ādas T šūnu limfoma ir retu nehidžkina limfomas (NHL) veidu grupa. CTCL veido tikai aptuveni 1 no 40 nesen diagnosticētiem NHL pacientiem.
Riska faktori
CTCL biežāk skar vīriešus nekā sievietes. Personas ar CTCL parasti ir piecdesmitajos vai sešdesmitajos gados. Bērni reti skar. Pēdējo trīs gadu desmitu laikā ir ievērojami pieaudzis to cilvēku skaits, kurus skārusi ādas limfoma.
Nav daudz zināms par CTCL cēloni. Atšķirībā no dažiem citiem limfomu veidiem nav saistību ar zināmiem vīrusiem.
Pētījumi tiek veikti, lai noteiktu, kas izraisa CTCL.
Simptomi
Pirmie ādas limfomas simptomi ir sausa vai čaulaina āda, sarkani izsitumi un nieze. Izsitumi biežāk sastopami apgabalos, kas paliek apģērbā. Daži cilvēki vispirms var pamanīt sarkanas vai tumšas plankumus uz ādas. Šie simptomi nav raksturīgi limfomai, un lielākajai daļai cilvēku bieži tiek ārstēti biežāki ādas stāvokļi, pirms ir aizdomas par limfomu.
Kā slimība progresē, sarkanie plankumi var kļūt paaugstināti, Šie paaugstināti plankumi ir pazīstami kā plāksnes. Plazmas vēlāk var kļūt par mezglu vai berzētus audzējus. Progresējošas slimības gadījumā šiem bojājumiem var attīstīties čūlas. CTCL var izplatīties arī limfmezglos vai citos orgānos. Lielākajai daļai cilvēku ar CTCL ir tikai ādas simptomi. Aptuveni 10 procenti no novēlotajiem gadījumiem attīstās, lai rastu nopietnas komplikācijas.
Diagnoze
Lai diagnosticētu CTCL, nepieciešama ādas biopsija. Biopsijas paraugs tiks pārbaudīts mikroskopā, lai identificētu limfomas šūnas. Lai noskaidrotu limfomas veidu, ir nepieciešami vairāki citi testi, tostarp testi limfomas marķieriem (imunohistokēmija) un limfomas gēniem. Lai noteiktu slimības apmēru, var veikt CT skenēšanu vai citus attēlveidošanas testus.
Ārstēšana
Ādas limfomas ārstēšana ir diezgan atšķirīga no citu limfomu ārstēšanas veida. Jūsu ārstēšanas stratēģija būs atkarīga no ādas iesaistīšanās pakāpes, ādas bojājuma veida un mezglu vai citu orgānu orgānu iesaistīšanas.
Tiek izmantoti daudzi ārstēšanas veidi:
- Ķīmijterapijas līdzekļi, ko lieto uz ādas
- Kopējā ādas elektronu staru terapija - radiācijas terapijas veids
- Psoralēna un ultravioleto staru
- Ultravioletā starojuma B starmeši
- Beksarotēns - gan kā gēls, gan tabletes
- Denileukīna Difitokss
- Alfa interferons
- Ķīmijterapija ar injekcijām vai tableti
Pavisam nesen ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) apstiprināja mekloretamīna gelu (Valchlor), lai ārstētu mikozes fungoīdus, visbiežāk sastopamo CTCL tipu. Pirms apstiprināšanas mekloretamīns tika apstiprināts tikai intravenozai ārstēšanai.
Vārds no
Eiropas ekspertu konsensu grupa tikās un publicēja savus ieteikumus par dažādu CTCL veidu un gadījumu ārstēšanu, atzīmējot, ka uz ādas vērstas terapijas joprojām ir vispiemērotākā iespēja agrīnās stadijas mikozes fungoīdiem, un ka lielākā daļa pacientu ar mikožu fungoīdiem var izskatīties lai sasniegtu normālu dzīves ilgumu.
Diemžēl prognoze vēl joprojām nav tik laba pacientiem ar progresējošu slimību, viņi norādīja, lai gan ļoti atlasīta pacientu apakškopai ilgstošu izdzīvošanu var panākt ar alogēno cilmes šūnu transplantāciju (alloSCT).
Tomēr pēdējā desmitgadē ir panākts ievērojams progress attiecībā uz to, kā attīstās mikozes fungicīdi un Sezāri sindroms, tādēļ ir cerība, ka tas arī novedīs pie uzlabojumiem ārstēšanā.
> Avoti:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Eiropas vēža izpētes un ārstēšanas organizācija konsensa ieteikumi mikozes fungoīdu / Szarī sindroma ārstēšanai - 2017. gada atjauninājums. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.