Angioimmunoblastiska T-šūnu limfoma (AITL) ir ne-Hodžkina limfomas (NHL ) retums. Tas rodas no T-šūnām , kas ir tāds balto asinsķermenīšu veids, kas ir atbildīgs par ķermeņa aizsardzību pret infekcijām. Tas var būt saīsināts ATCL un agrāk to sauc par angioimmunoblastisko limfadenopātiju.
Ko nozīmē Angioimmunoblastic?
Termins "angio" attiecas uz asinsvadiem.
Šai limfomai ir dažas neparastas pazīmes, tai skaitā mazu patoloģisku asinsvadu skaita palielināšanās ķermeņa daļās, kuras skar. "Imūnbloks" ir termins, ko lieto nenobriedušai imūnsistēmai (vai limfas šūnai). Tie ir šūnas, kas parasti sasniedz limfocītos, bet dažu skaits no tiem parasti dzīvo kaulu smadzenēs, kas ir gatavi pavairošanai, kad nepieciešami vairāk limfocīti. Ja tā vietā tās izaug neauglīgā veidā un nav nobriedušas, tās ir vēzis. AITL slimības vēža T-šūnas ir imūnblasts.
Kas tas ietekmē?
Angioimmunoblastiska T šūnu limfoma veido apmēram 1% visas ne-Hodžkina limfomas. Tas skar gados vecākus cilvēkus, un vidējais vecums diagnozē ir apmēram 60 gadi. Tas ir nedaudz biežāk vīriešiem nekā sievietēm.
Simptomi
AITL ir parasti simptomi limfomas, kas ietver limfas mezglu (parasti jūtama kaklā, padusēs un cirkšņos) palielināšanās, kā arī drudzis, svara zudums vai nakts svīšana.
Turklāt angioimmunoblastiskajai T šūnu limfomai ir vairāki neparasti simptomi. Tie ir izsitumi uz ādas, locītavu sāpes un daži asinsizplūdumi. Šie simptomi ir saistīti ar to, ko sauc par ķermeņa imūnreakciju, ko ieskauj daži patoloģiski vēži, ko rada vēža šūnas. Parasti tiek novērotas infekcijas, jo slimība mazina imūnsistēmu.
Šī limfoma ir arī agresīvāka nekā citiem citiem ne-Hodžkina limfomas. Biežāk sastopama aknu, liesa un kaulu smadzeņu iesaistīšanās. B simptomi tiek novēroti arī biežāk. Diemžēl šīs pazīmes var liecināt par nabadzīgāku iznākumu pēc ārstēšanas.
Diagnoze un testi
Tāpat kā citas limfomas, AITL diagnoze ir balstīta uz limfmezglu biopsiju . Pēc diagnostikas jāveic vairāki testi, lai noteiktu, cik tālu limfoma ir izplatījusies. Tie ietver DT skenēšanu vai PET skenēšanu , kaulu smadzeņu pārbaudi un papildu asins analīzes.
Ja ir izsitumi uz ādas, no ādas var ņemt biopsiju, lai atrastu dažas raksturīgas pazīmes, kas palīdz identificēt šo slimību.
Ārstēšana
Pirmā ārstēšana šajā limfomā bieži tiek vērsta uz imūnsistēmas simptomiem - izsitumiem, locītavu sāpēm un asinsizplūdumiem. Steroīdi un vairāki citi līdzekļi ir atzīti par noderīgiem šo simptomu mazināšanai.
Tiklīdz diagnoze ir apstiprināta un iestājoties pētījumam, ķīmijterapija tiek uzsākta. CHOP ir visbiežāk lietotais ķīmijterapijas režīms. Tomēr slimības recidīvs ir izplatīts un var rasties mēnešu laikā pēc sākotnējās slimības kontroles. Papildu ārstēšana ar šo limfomu ir grūta.
Ir izmēģinātas vairākas pieejas, tostarp kaulu smadzenēs vai cilmes šūnu transplantācijās. Slimību rezultāti tomēr ir bijuši sliktāki nekā biežāk sastopamie augstas klases limfomas veidi.
Avoti:
Vēzis: Onkoloģijas 7. izlaiduma principi un prakse. Redaktori: VT DeVita, S Hellman un SA Rosenberg. Izdevējs: Lippincott Williams and Wilkins, 2005.
Terapija perifēriskajās T / NK audzēs. Autors JP Greer. Publicēts žurnālā Hematoloģija 2006. gadā.
Pieaugušo ne-Hodžkina limfomas ārstēšana veselības speciālistiem (PDQ®), Valsts vēža institūts. Atjaunināts 2016. gada 15. janvārī.