Mieloproliferatīvās neoplazmas (MPN), ko iepriekš sauc par mieloproliferatīviem traucējumiem, ir traucējumu grupa, kam raksturīga viena vai vairāku asins šūnu (balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un / vai trombocītu) pārprodukcija. Lai gan jūs varat saistīt vārdu audzējs ar vēzi, tas nav tik skaidrs samazinājums.
Neoplazmu definē kā mutāciju izraisītu audu patoloģisku augšanu, un to var klasificēt kā labdabīgu (ne-vēža), pirms vēža vai vēža (ļaundabīgo).
Pēc diagnozes lielākā daļa mieloproliferatīvo audzēju audzēju ir labdabīgi, bet laika gaitā var attīstīties ļaundabīga (vēža) slimība. Šis vēža veidošanās risks ar šīm diagnozēm liecina par to, ka ir svarīgi rūpīgi sekot līdzi jūsu hematologam.
Mieloproliferatīvo audzēju klasifikācija pēdējo gadu laikā ir mainījusies diezgan nedaudz, bet mēs pārskatīsim vispārīgās kategorijas šeit.
Klasiskie mieloproliferatīvie jaunveidojumi
"Klasiskās" mieloproliferatīvās neoplazmas ietver:
- Polycythemia vera (PV): PV rodas no ģenētiskas mutācijas, kas izraisa sarkano asins šūnu pārprodukciju. Dažreiz balto asins šūnu un trombocītu skaita palielināšanās arī ir paaugstināta. Šī asiņu skaita palielināšanās palielina asins recekļu veidošanās risku. Ja jums ir diagnosticēta PV, Jums ir neliela iespēja attīstīt mielofibrozi vai vēzi.
- Essential trombocitēmija (ET): ģenētiskā mutācija ET izraisījusi pārprodukciju trombocītos. Trombocītu skaita palielināšanās apgrozībā palielina asins recekļu veidošanās risku. Jūsu vēža rašanās risks, kad tiek diagnosticēts ET, ir ļoti mazs. ET ir unikāls starp MPN, jo tas ir izslēgšanas diagnoze. Tas nozīmē, ka ārsts izslēgs citus paaugstināta trombocītu skaita ( trombocitozes ) cēloņus, ieskaitot citus MPN.
- Primārā mielofibroze (PMF). Primāro mielofibrozi agrāk sauca par idiopātisku mielofibrozi vai agnogēnu mieloidālo metaplāziju. PMF ģenētiskā mutācija izraisa kauliņu smadzenēs rētas (fibrozi). Šis rētas izraisa jūsu kaulu smadzenēm jaunu asins šūnu veidošanos. Atšķirībā no PV, PMF parasti izraisa anēmiju (zems sarkano asinsķermenīšu skaits). Balto asins šūnu skaitu un trombocītu skaitu var palielināt vai samazināt.
- Hroniska mieloīdo leikēmija (HML) : HML var arī saukt par hronisku mieloleikozes leikēmiju. KMB rodas no ģenētiskās mutācijas, ko sauc par BCR / ABL1. Šī mutācija izraisa balto asinsķermenīšu granulocītu pārprodukciju. Sākotnēji jums var nebūt simptomu, un CML parasti tiek atklāts ar regulāriem laboratorijas darbiem.
Netipiskas mieloproliferatīvās neoplasmas
"Netipiskas" mieloproliferatīvās neoplazmas ietver:
- Neilu mielomonocītiskā leikēmija (JMML): JMML sauca par jauniešu CML. Tā ir reti sastopamā leikēmija, kas rodas bērnībā un agrīnā bērnībā. Kaulu smadzenes pārprodukē mieloīdu balto asins šūnu, īpaši vienu, ko sauc par monocītu (monocitozi). Bērniem ar I tipa neirofibromatozi un Noonan sindromu ir lielāks JMML attīstības risks nekā bērniem bez šiem ģenētiskajiem apstākļiem.
- Hroniska neitrofīla leikēmija. Hroniska neitrofīlo leikēmija ir reti sastopams traucējums, kam raksturīga neitrofilu, kas ir balto asins šūnu veids, pārprodukcija. Tad šīs šūnas var ieplūst jūsu orgānos un izraisīt aknu un liesas (hepatosplenomegālijas) palielināšanos.
- Hroniska eozinofīlā leikēmija / hipereozinofīlie sindromi (HES). Hroniska eozinofīlā leikēmija un hipereozinofilmas sindromi ir traucējumu grupa, kam raksturīgs palielināts eozinofilu skaits (eozinofilija), kas izraisa dažādu orgānu bojājumus. Daži HES populācija darbojas vairāk kā myleoproliferative neoplazmas (tātad nosaukums hroniska eozinofīlā leikēmija).
- Mast šūnu slimība: sistēmiska (tas nozīmē, visā ķermenī) mastlākšņu slimība vai mastocitozes ir salīdzinoši jauns papildinājums mieloproliferatīvo neoplāziju kategorijai. Mastlākšņu slimības rodas no masturbēnu, tādu balto asinsķermenīšu tipa pārprodukcijas, kas pēc tam iebriežas kaulu smadzenēs, kuņģa-zarnu traktā, ādā, liesā un aknās. Tas ir pretstatā ādas mastocitozei, kas ietekmē ādu. Mast šūnas atbrīvo histamīnu, izraisot alerģiskas reakcijas audos, kas skāruši.
Avoti:
Roufosse F, Klion AD un Weller PF. Hipereozinofīli sindromi: klīniskās izpausmes, patofizioloģija un diagnoze. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pieejams 2016. gada 27. jūnijā)
Teferri A. Mieloproliferatīvo audzēju apskats. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pieejams 2016. gada 26. jūnijā.)
Van Eatton RA. Hroniskas mieloleikozes klīniskās izpausmes un diagnostika. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pieejams 2016. gada 28. jūnijā.)