Mielofibroze ir stāvoklis, kad rētas (fibroze) veido kaulu smadzenēs. Šis rētas apgrūtina kaulu smadzenes normālu asins šūnu veidošanos.
Simptomi
Mielofibroze var neradīt simptomus. Tomēr to var pacelt uz ārsta veiktajiem asinsdarbiem. Citi simptomi ir saistīti ar samazinātu sarkano asins šūnu ( anēmija ) un trombocītu ( trombocipēnija ), piemēram:
- Nogurums vai nogurums
- Pallor
- Sarkanie punkti uz ādas sauc par petehijas
- Palielināts zilums
- Pārmērīga asiņošana
- Palielināta liesa un / vai aknas - jūs varētu pamanīt pilnību zem ribām.
- Kaulu sāpes
- Drudzis vai biežas infekcijas
Kurš ir pakļauts riskam
Mielofibroze parasti rodas cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Tas var rasties bērniem, bet tas ir ārkārtīgi reti. Pacienti ar polycythemia vera vai būtisku trombocitēmiju var turpināt attīstīt mielofibrozi.
Kāpēc jūsu sārtums palielinās?
Blnu ir hematopoētiskais orgāns, kas nozīmē, ka tam ir potenciāls veikt asins šūnas. Mielofibrosā, kur kaulu smadzenēm ir grūtības veikt asins šūnas, liesa paplašinās, lai mēģinātu uzlabot produkciju.
Cēloņi
Primārais mielofibroze ir reti sastopama asins vēža forma (daļa no hroniskas mieloproliferatīvās audzēja neiropāzēm). To izraisa ģenētiska mutācija. Šajā laikā mēs neesam pārliecināti, kas izraisa mutāciju.
Mielofibrozi var izraisīt citi traucējumi, un to sauc par sekundāru mielofibrozi.
Tie ietver:
- Citi asinsvadi, it īpaši akūta megakariotiskā leikēmija ( akūtas mieloleikozes veids ) vai mielodisplastisks sindroms
- Vēža metastāzes uz kaulu
- Autoimūno slimības, piemēram, vilkēde, sklerodermija
- Plaušu hipertensija: šādā stāvoklī plaušu asinsvados ir paaugstināts asinsspiediens.
- Hiperparatireoidisms, kas saistīts ar D vitamīna deficītu
- Pelēks trombocītu sindroms
- Nieru ostoeidostrofija: tas ir minerālvielu un kaulu metabolisma traucējumi, kas rodas pacientiem ar hronisku nieru slimību.
Diagnoze
Sākotnēji samazināts asins skaitlis tiek identificēts pēc pilnīgas asins analīzes . Parasti ir anēmija un / vai trombocitopēnija. Asins šūnu bojājumus bieži var identificēt uz perifēro asiņu izlieci, mikroskopa slīdni ar asins pilienu. Sarkano asins šūnu bieži raksturo kā tādu, kas izskatās kā asarošana.
Galīgajai diagnozei nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija, procedūra, kurā tiek noņemts neliels kaula smadzeņu gabals. Ar īpašu krāsošanu var identificēt kaulaudžu šėiedru pavedienus.
Diagnostikas laikā jūsu ārsts centīsies noteikt, kas izraisa mielofibrozi. Šajā darbā tiks iekļauta ģenētiskā testēšana specifiskām mutācijām, kuras sauc JAK2, MPL un CALR.
Ārstēšana
Ārstēšana ir atkarīga no primārā cēloņa. Primārā mielofibrozes ārstēšanu nosaka slimības progresēšanas un vispārējās dzīvildzes risks.
- Novērojumi: Ja Jums nav nozīmīgu simptomu, laba ārstēšanās izvēle var būt vērojama gaidīšana.
- Transfūzijas: anēmija un trombocitopēnija, kas novērota mielofibrosā, var būt smaga un var būt nepieciešama asinis asins pārliešana. Transfūzijas biežums var noteikt, vai nepieciešama intensīvāka ārstēšana.
- Kaulu smadzeņu (cilmes šūnu) transplantācija: lēmums par transplantāciju ir rūpīgi jāizvērtē, ņemot vērā gan riskus, gan ieguvumus.
- Ruksolitinibs: šie medikamenti kavē JAK2 var lietot pacientiem ar JAK2 mutācijām, kurām ir būtiski simptomi un kuriem nav tiesību uz kaulu smadzeņu transplantāciju.
- Splenektomija : ja ārstēšanas rezultātā liesa nesamazinās, to var ķirurģiski noņemt.
- Hidroksiurīnviela: hidroksiārīnviela ir perorāla ķīmijterapijas zāles, ko var lietot, lai mazinātu liesas lielumu un citus simptomus.
- Citas zāles, piemēram, androgēns un talidomīds
- Slimību lieluma samazināšanai var izmantot radiācijas terapiju
Ārstnieciska sekundārā mielofibroze ir vērsta uz pamatcēloņu. Tātad, ja mielofibrozi izraisa vēzis, piemēram, akūta mieloīdā leikēmija (AML), to ārstē ar ķīmijterapiju. Ja mielofibroze ir sekundāra pret autoimūna slimību, šī traucējuma ārstēšana var uzlabot asinsskaitījumus.
Neatkarīgi no ārstēšanas, jūsu medicīniskā komanda ļaus jums veikt visus pasākumus, kas jāveic, lai kontrolētu jūsu veselību. Nevilcinieties dalīties ar savām domām, jautājumiem un sajūtām.