Sarkoidoze ir slimība, kas izraisa granulomas -anormālu šūnām, kas līdzīgas rētaudiem - gandrīz jebkurā orgānā organismā. Šīs granulomas var traucēt normālu orgānu darbību, kurā tās parādās, un tādējādi var radīt reibinošu simptomu klāstu un medicīniskās problēmas. Tā kā sarkoidozes granulomas var parādīties tik daudzos dažādos orgānos, cilvēkiem ar šo stāvokli var rasties simptomi, kas saistīti ar plaušām, acīm, ādu, nervu sistēmu, kuņģa-zarnu trakta sistēmu, endokrīno dziedzerī un sirdi.
Sirds sarkoidoze var būt grūti diagnosticēta. Lai gan tas var būt salīdzinoši labvēlīgs stāvoklis, dažkārt sirds sarkoidoze var izraisīt smagas klīniskas problēmas, tostarp sirds mazspēju vai pēkšņu nāvi . Šādos gadījumos kritiskās ir kardiālās sarkoidozes diagnostikas noteikšana un ārstēšanas uzsākšana.
Kas ir sarkoidoze?
Pētnieki uzskata, ka sarkoidoze attīstās, kad organisma imūnsistēma reaģē nepareizi uz kādu nezināmu vielu (iespējams, inhalējamu vielu), kā rezultātā veidojas granulomas. Sievietes skar biežāk nekā vīrieši, un melnādainiem cilvēkiem ir daudz lielāka iespēja veidot sarkoidozi nekā baltie cilvēki. Sarkoidoze var izpausties arī ģimenēs.
Sarkoidozes simptomi ir diezgan dažādi. Dažiem cilvēkiem attīstās gripai līdzīgs stāvoklis ar nogurumu, drudzi un svara zudumu. Citās valstīs pārsvarā būs plaušu simptomi, piemēram, klepus, aizsegumi vai sēkšana.
Acu problēmas var būt apsārtums, sāpes, neskaidra redze un jutība pret gaismu. Ādas bojājumi var būt sāpīgi izsitumi, sāpes uz sejas, izmaiņas ādas krāsā un mezgliņi.
Var rasties jebkāda šo simptomu kombinācija. Daži cilvēki ar sarkoidozi neizrāda nekādus simptomus, un stāvoklis tiek nejauši diagnosticēts, ja krūškurvja rentgena darbs tiek veikts kāda cita iemesla dēļ.
Kas ir sirds sarkoidoze?
Sirds sarkoidoze rodas, kad sarkoīdu granulomas veidojas sirdī. Tāpat kā gadījumā ar sarkoidozi kopumā, sirds sarkoidozes izpausmes ir ļoti mainīgas no cilvēka uz cilvēku. Dažos gadījumos sirds sarkoidoze nerada nekādas problēmas; citos gadījumos tas var būt letāls.
Sirds sarkoidozes smagums ir atkarīgs no granulomas veidošanās pakāpes sirdī un kur sirdī parādās šīs granulomas. Parasti mazāk nekā 10 procentiem cilvēku ar sarkoidozi tiek diagnosticēta sirdsdarbība viņu dzīves laikā
Bet autopsijas pētījumos pat 70% cilvēku ar sarkoidozi izrādās, ka viņiem ir vismaz dažas sirds granulomas. Tas liecina, ka lielāko daļu laika sirds sarkoidoze neizraisa identificējamas klīniskas problēmas.
Tomēr, ja sarkoidoze izraisa sirds problēmas, šīs problēmas var būt smagas.
Sirds sarkoidozes pazīmes un simptomi
Sirds sarkoidozes radītās problēmas ir atkarīgas no tā, kur sirdī parādās granulomas. Visbiežāk sirds sarkoidozes izpausmes ir:
- Sirds bloku . Pilnīga sirds blokāde, kas izraisa smagu bradikardiju (palēnina sirdsdarbības ātrumu), var rasties, ja granulomas veidojas specializētajos sirds vadīšanas audos. ( Lasiet par sirds vadīšanas sistēmu. ) Sirds blokādes simptomi var būt smaga vieglprātība vai sinkope (īslaicīga samaņas zudums) vai pat pēkšņa nāve.
- Sirds aritmijas . Sirds sarkoīdāze ir bieži sastopama priekšlaicīgi ventrikulāru kompleksu (PVC) vai ventrikulārās tahikardijas gadījumā . Var rasties arī atriālā aritmija, ieskaitot priekškambaru mirdzēšanu . Šīs aritmijas attīstās granulomu rezultātā, kas veidojas sirds muskuļos.
- Pēkšņa nāve . Sirds slāņa vai sirds kambaru tahikardijas dēļ pēkšņa nāve sirds sarkoidozē ir satraucoši izplatīta, un tas veido apmēram 50 procentus no šā stāvokļa izraisītajiem nāves gadījumiem.
- Sirds mazspēja . Sirds mazspēja var attīstīties sirds sarkoidozē, kad granulu veidošanās sirds muskuļos kļūst plaša.
- Perikarda slimība . Perikardīts vai perikarda izsvīdumi var rasties granulomu dēļ sirds perikarda oderējumā.
- Valvular sirds slimība . Granulomas, kas ietekmē sirds vārstuļus, var izraisīt mitralu atgrūšanos vai trikusputnu atgrūšanos vai, retāk, aortas regurgitāciju .
- Sirds uzbrukumi . Sarkoīdu granulomas var ietekmēt koronāro artēriju veidošanos , radot sirds muskuļu sirdslēkmes daļu nāvi.
- Labās puses sirds mazspēja . Smaga plaušu sarkoidoze var izraisīt plaušu hipertensiju , kas izraisa labo sirds mazspēju.
Sirds sarkoidozes diagnostika
Sirds sarkoidozes diagnostikas noteikšana bieži ir sarežģīta. Vislielākais tests ir pozitīva sirds biopsija. Tomēr ne tikai biopsija ir invazīvā procedūra, bet arī (tā kā sarkoīdu granulomas tiek izdalītas nejauši) biopsija var atgriezties kā "normāla" pat tad, ja patiešām ir sirds sarkoidoze.
Tas nozīmē, ka parasti sirds sarkoidozes diagnostika tiek veikta, nosverot pierādījumus no vairākām atšķirīgām diagnostikas metodēm.
Pirmkārt, ārstiem ir svarīgi zināt, kad viņiem jāmeklē sirds sarkoidoze. Sirds sarkoidozes meklējumi ir svarīgi cilvēkiem, kuriem ir zināms, ka tiem ir sarkoidoze, kas ietekmē citus organisma orgānus. Arī sirds sarkoidoze ir jādomā jebkuram jaunam cilvēkam (līdz 55 gadu vecumam), kam ir neizskaidrojamu iemeslu dēļ sirds mazspēja, ventrikulārā aritmija vai sirds mazspēja.
Ja sirds sarkoidoze ir diagnoze, kas būtu jāapsver, ehokardiograms parasti ir pirmais neinvazīvā tests. Šis tests bieži atklāj svarīgu pavedienu, ja rodas sirds sarcoidoze, tostarp dažos gadījumos raksturīgi atbalss signāli, ko granulomas rada sirds muskuļos.
Tomēr sirds MR skenēšana daudz vairāk liecina par sarkoīdu granulomām sirdī un parasti ir neinvazīvs izvēles tests. PET sirds skenēšana arī ir diezgan jutīga, lai noteiktu sirds sarkoīdu granulomas, bet PET skenēšana ir mazāk pieejama nekā MRI skenēšana.
Zelta standarts sirds sarkoidozes diagnosticēšanai ir sirds muskuļa biopsija, ko var veikt sirds katetrizēšanas laikā. Tomēr, kā jau tika minēts, granulomu noteikšana ar šo metodi, pat ja tie ir klāt, veiksmīgi tiek sasniegti mazāk nekā pusi laika.
Vairumā gadījumu, ņemot vērā klīnisko simptomu un simptomu kombināciju, neinvasīvu testēšanu un invazīvo testēšanu, nosakot sirds sarkoidozes klātbūtni vai trūkumu, var panākt ar augstu uzticamības pakāpi.
Kā ārstē sirds sarkoidoze?
Ja rodas sirds sarkoidoze, ārstēšana ir vērsta gan uz pašas sarkoidozes progresēšanu palēninot vai apturēšanu, gan par šīs slimības visspēcīgāko kardiovaskulāro seku novēršanu vai ārstēšanu.
Pati sarkoidozes ārstēšana
Terapija, kuras mērķis ir pati sarkoidoze, mēģina nomākt imūnreakciju, kas izraisa granulomu veidošanos. Sarkoidoze parasti tiek veikta ar glikokortikoīdu (steroīdu) terapiju, visbiežāk ar prednizonu. Bieži lielas devas tiek izrakstītas sākotnēji (40-60 mg / dienā). Pirmajā gadā šo devu pakāpeniski samazina līdz 10-15 mg / dienā, un to turpina vismaz vienu vai divus gadus.
Ja atkārtots novērtējums parāda, ka sarkoidoze ir stabilizējusies (proti, nav pierādījumu par granulomu veidošanos jebkurā ķermeņa vietā un jebkuru simptomu, ko izraisa sarkoidoze, izzušana), var būt iespējams pārtraukt steroīdu terapiju.
Cilvēkiem, kuriem, šķiet, nereaģē uz steroīdu terapiju, var būt nepieciešami citi imūnsupresanti, piemēram, hlorokvīns, ciklosporīns vai metotreksāts.
Sarkoidozes sirds izpausmju ārstēšana
Visbiedinātākās sirds sarkoidozes sekas ir pēkšņa nāve, ko izraisa vai nu sirds blokāde, vai sirds aknu tachikardija. Pastāvīgs elektrokardiostimulators jāievada ikvienam, kam ir sirds sarkoidoze, kuram ir redzamas elektrokardiogrammas sirds bloķēšanas pazīmes.
Implantable cardioverter-defibrillators (ICDs) var lietot, lai novērstu pēkšņas nāves gadījumus no ventrikulārām aritmijām. Profesionālās biedrības nav spējušas izstrādāt skaidras vadlīnijas par to, kuriem cilvēkiem ar sirds sarkoidozi jāsaņem ICD. Tomēr lielākā daļa ekspertu iesaka tos cilvēkiem ar sarkoidozi, kuriem ir ievērojami samazinātas kreisā kambara izsviedes frakcijas vai kuri ir izdzīvojuši ilgstošas ventrikulārās tahikardijas vai ventrikulārās fibrilācijas epizodes.
Turklāt, veicot elektrofizioloģijas pētījumu, var palīdzēt noteikt, kuriem cilvēkiem ar sirds sarkoidozi ir īpaši liels risks pēc pēkšņas nāves no ventrikulārām aritmijām, un tādēļ tiem, kam vajadzētu būt ICD.
Ja ir klīniska sirds slimība, ko izraisa sirds sarkoidoze, ķirurģija ir jāapsver, izmantojot tādus pašus kritērijus kā jebkuram citam ar sirds vārstuļu problēmu.
Ja rodas sirds mazspēja, cilvēkiem ar sirds sarkoidozi jāsaņem tāda pati agresīva sirds mazspējas ārstēšana, ko lieto ikvienam, kam ir šis stāvoklis. Ja viņu sirds mazspēja kļūst smaga un vairs nereaģē uz medicīnisko terapiju, cilvēkiem ar sarkoidoze jāsaņem tāda pati attieksme pret sirds transplantāciju, kas tiek sniegta ikvienam, kam ir sirds mazspēja. Faktiski to rezultāti pēc sirds transplantācijas šķiet labāki par rezultātiem, par kuriem ziņots par cilvēkiem, kuriem transplantācija ir citu iemeslu dēļ.
Vārds no
Tāpat kā ar sarkoidozi kopumā, sarkoīdoze, kas ietekmē sirdsdarbību, var būt dažādas izpausmes, sākot no pilnīgi labdabīgas un letālas. Ja ir pamats aizdomām par sirds sarkoidozi, ir svarīgi veikt testus, kas nepieciešami diagnozes noteikšanai vai izslēgšanai. Personai, kurai ir sirds sarkoidoze, agrīna un agresīva terapija (gan pašu sarkoidozi, gan tās sirds izpausmēm) var ievērojami uzlabot rezultātu.
> Avoti:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS ekspertu konsensa paziĦojums par sirdskarkoīdās saslimšanas aritmiju diagnostiku un ārstēšanu. Sirdi ritms 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R et al. Sirds sarkoidoze. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Sirds transplantācija gala sirds mazspējas dēļ sirds sarkodidozes dēļ. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Pacientu, kuriem ir redzama vai subklīniska sirds sarkoidoze, ārstēšana un vadīšana: ar uzsvaru uz saistītām sirds ritma patoloģijām. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.