Polycythemia vera ir slimība, kurā kaulu smadzenes izraisa pārāk daudz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu, un tas var palielināt asins recekļu risku.
Pārāk daudz sarkano asinsķermenīšu ir visspilgtākie polycithemia vera klīniskie simptomi. Daudziem cilvēkiem ar šo stāvokli ir konstatēta JAK2 gēna mutācija, olbaltumviela, kas saistīta ar signālu šūnā.
Kas saņem Polycythemia Vera?
Polycythemia vera var notikt jebkurā vecumā, bet tas bieži notiek vēlāk dzīvē. Ja skatāties uz visu cilvēku ar šo stāvokli vecumu, vecuma diagnozes vidējais skaits būtu 60 gadi, un to bieži neredz cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem. Cilvēkiem ar policedēmiju vera ir nedaudz augstāka nekā sievietēm un tas ir visaugstākais vīriešiem vecumā no 70 līdz 79 gadiem.
Cik daudz cilvēku tiek ietekmēts?
Ir grūti pateikt, jo persona var ilgstoši uzturēt šo nosacījumu un to nezināt, bet aprēķini attiecas uz vienu vai diviem cilvēkiem no 100 000.
Saskaņā ar Incyte Corporation, Wilmington, Delavēras bioloģisko farmācijas uzņēmumu, kas specializējies onkoloģijā, apmēram 25 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs dzīvo ar polycythemia vera un tiek uzskatīti par nekontrolējamiem, jo tie rada izturību pret zāļu terapiju vai hidroksiurīnvielas atvasinājumu vai tā nepanesamību .
Incyte sadarbojas ar apmēram 200 kopienas un akadēmiskiem medicīnas centriem, lai veiktu pētījumu ASV, ko sauc par REVEAL, kas nesen uzsāka pacientu uzņemšanu, un paredzams, ka 2000 pacientu uzraudzīs ārsts, lai aktīvi pārvaldītu šo slimību uz laiku no trim gadiem.
Vai tas ir vēzis vai slimība?
Polycythemia vera ir dažas pazīmes, kas līdzīgas vēzim, jo tas saistīts ar nekontrolētu nenobriedušu šūnu sadalīšanu, un tas nav izārstējams. Zinot to, uzzināt, ka tev vai mīļajam cilvēkam šis traucējums var būt saprotams kā stress. Tomēr zinu, ka šo nosacījumu var efektīvi pārvaldīt ļoti ilgu laiku.
Nacionālais vēža institūts polycythemia vera definē šādi: "Slimība, kurā kaulu smadzenēs un asinīs ir pārāk daudz sarkano asins šūnu, izraisot asiņu sabiezēšanu. Var palielināties arī balto asins šūnu un trombocītu skaits. Papildu asins šūnas var savākt liesā un izraisīt tā palielināšanos. Tās var arī izraisīt asiņošanas problēmas un veidot asinsvadus asinsvados. "
Saskaņā ar leikēmijas un limfomu biedrību, cilvēkiem ar polycythemia vera ir mazliet lielāks risks, nekā slimības un / vai noteiktas attieksmes pret narkotikām ārstēšanas gaitā, salīdzinot ar populāciju. Lai gan tas ir hronisks stāvoklis, kas nav izārstējams, atcerieties, ka to parasti var efektīvi vadīt ilgu un ilgu laiku, un tas parasti nepazemina mūža ilgumu. Turklāt komplikācijas var ārstēt un novērst ar medicīnisko uzraudzību.
Vai tas progress?
Jā, bet informācija par progresēšanas risku joprojām tiek pētīta. Lai gan cilvēkiem daudzus gadus simptomi var nebūt, polycythemia vera var izraisīt vairāku simptomu un pazīmju attīstību, tostarp nogurumu, niezi, nakts svīšanu, sāpes kaulos, drudzi un svara zudumu. Apmēram 30 procentiem līdz 40 procentiem cilvēku ar polycythemia vera ir palielināta liesa. Dažiem cilvēkiem tas var novest pie novājinošiem simptomiem un kardiovaskulārām komplikācijām. Šīs slimības slogs joprojām tiek aktīvi pētīts.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Tests, ko sauc par hematokrīta koncentrāciju, tiek izmantots gan polycythemia vera diagnostikai, gan cilvēka reakcijas uz terapiju noteikšanai.
Hematokrīts ir sarkano asins šūnu īpatsvars asinīs, un tas parasti tiek ievadīts kā procentuāls vai hemoglobīna koncentrācijas palielinājums asinīs.
Veseliem cilvēkiem hematokrīta koncentrācija ir no 36 līdz 46 procentiem sievietēm un 42 līdz 52 procentiem vīriešiem. Cita informācija, ko var iegūt no asins analīzes, ir noderīga arī diagnozes noteikšanā, ieskaitot mutācijas klātbūtni - JAK2 mutācijas asins šūnās. Lai gan diagnozi nav nepieciešams noteikt, dažiem cilvēkiem var būt arī kaulu smadzeņu analīze , kas ir daļa no viņu izstrādes un novērtēšanas.
Kā to ārstē?
Saskaņā ar leikēmijas un limfomu biedrību , asiņošana no asinīm no vēnas ir parastā ārstēšanas sākuma vieta lielākajai daļai pacientu. Tas var samazināt hematokrīta koncentrāciju, kas parasti uzlabo dažus simptomus, piemēram, galvassāpes, zvana ausīs un reiboni.
Narkomānijas terapija var būt saistīta ar līdzekļiem, kas var samazināt sarkano asins šūnu vai trombocītu koncentrāciju - savienojumus, kas minēti kā mielosupresīvi līdzekļi. Visbiežāk lietotā mielosupresīvā līdzeklis polictitemaiverai ir hidroksiurīnviela, ko ievada iekšķīgi. Biežāk novērotās blakusparādības ir klepus vai aizsmakums, drudzis vai drebuļi, muguras sāpes vai sāpes, sāpes vai sarežģīts urinēšana.
Par Jakafi par Polycythemia Vera
Ruksolitinibs (Jakafi) ir recepšu zāles, ko lieto cilvēkiem ar polycythemia vera, kuri jau ir lietojuši hidroksiurīnvielu, un tas nedarbojas pietiekami labi vai arī to nevar panest. Jakafi lieto arī noteiktu veidu mielofibrozes ārstēšanai - kaulu smadzeņu rētas.
Saskaņā ar FDA teikto, Jakafi darbojas, inhibējot fermentus, kurus sauc par Janus Associated Kinase (JAK) 1 un 2, kas iesaistīti asins regulēšanā un imunoloģiskā funkcionēšanā. Zāles apstiprinājums, lai ārstētu polycythemia vera palīdzēs samazināt paplašināto liesas-splenomegālijas parādīšanos - un nepieciešamību pēc flebotomijas - procedūras, lai izņemtu no organisma lieko asinis.
Visbiežāk sastopamās blakusparādības, kas saistītas ar Jakafi lietošanu pacientiem ar polycythemia vera klīniskajos pētījumos, bija zems sarkano asins šūnu skaits (anēmija) un zems trombocītu skaits (trombocitopēnija). Visbiežākās ar asinīm saistītās blakusparādības bija reibonis, aizcietējums un jostas roze.