Essential trombocitēmijas terapijas pārskats
Essential trombocitēmija (ET) ir viena no asins slimību grupām, ko sauc par mieloproliferatīvām neoplazmām. Citi mieloproliferatīvās audzēju veidi ietver primāro mielofibrozi un polycythemia vera .
Ģenētiskās mutācijas būtiskajā trombocitēmijā izraisa ļoti lielu trombocītu skaitu (trombocitozi). Daudzi cilvēki diagnozes laikā nav simptomi, un viņiem būs normāla dzīves ilguma pakāpe.
Komplikācijas ietver trombu veidošanos (izraisot insultu, sirdslēkmi, plaušu trombu vai dziļo vēnu trombozi), mielofibrozes attīstību vai transformāciju uz akūtu mieloleikozi (AML). Viena neparasta būtiska trombocitēmijas komplikācija ir iegūtas von Willebrandes slimības , asiņošanas traucējumi.
Lielākajai daļai cilvēku kaut kādu laiku būs nepieciešama terapija, lai novērstu komplikācijas. Tomēr normālais dzīves ilgums nav nekas neparasts.
Ārstēšanas iespējas
Ja jums ir diagnosticēta būtiska trombocitēmija, nākamais jautājums ir: "Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?" Pastāv vairākas iespējas, kuras ārstam vajadzētu apspriest ar jums. Iespējams, ka ārstēšana, kuru iesaka ārsts, pamatojas uz vairākiem faktoriem: simptomiem, vecumu un laboratorijas vērtībām. Lielākā daļa cilvēku iet vairākus gadus, neprasot ārstēšanu, kas parasti sākas, ja attīstās receklis.
- Aspirīns: Aspirīna dienas devu parasti lieto, lai ārstētu cilvēkus ar vazomotoru simptomiem. Vasomotoru simptomi ir galvassāpes, reibonis, sāpes krūtīs, roku un kāju dedzināšana un redzes izmaiņas. Aspirīna terapija nav reti sastopama kopā ar citām ārstēšanas metodēm. Liela aspirīna terapija ir saistīta ar palielinātu asiņošanas risku un nav ieteicama.
- Hidroksiurīnviela: perorālais ķīmijterapijas līdzeklis hidroksiurīnviela samazina trombozes risku būtiskā trombocitoze, samazinot trombocītu skaitu. Hidroksiurīnviela sākas ar mazu devu un palielinās, līdz trombocītu skaits ir gandrīz normāls (100 000 - 400 000 šūnas uz mikrolīru). Hidroksiurīnviela parasti ir labi panesama bez nozīmīgām blakusparādībām. Blakusparādības ir ādas hiperpigmentācija (tonēšana), nagu izmaiņas (parasti tumšas līnijas zem nagu), izsitumi uz ādas un mutes čūlas. Hidroksiurīnviela arī pazemina balto asinsķermenīšu skaitu (īpaši neitrofilo leikocītu skaitu) un hemoglobīnu, kam nepieciešama pilnīga asins analīzes uzraudzība (CBC).
- Anagrelīds: Anagrelīds ir orāli, kas pazemina trombocītu skaitu, inhibējot trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs. To parasti lieto, ja hidroksiurīnviela nav efektīva. Līdzīgi kā hidroksiurīnviela, anagrelīdu sāk mazā devā un palielina līdz vēlamajam efektam. Blakusparādības ir galvassāpes, sirdsklauves (ātra sirdsdarbība), šķidruma aizturi un caureju. Šīs blakusparādības parasti izzūd, turpinot ārstēšanu.
- Alfa interferons: Alfa interferonu var izmantot, lai kontrolētu trombocītu skaitu būtiskas trombocitēmijas, polictitemijas un primārā mielofibrozes gadījumā. Tas var arī samazināt liesas lielumu. Alfa interferonu ievada subkutāni (zem ādas) katru dienu. Alfa interferons ir pieejams arī ilgstošas darbības formā, ko sauc par pegilētu interferonu, ko var ievadīt vienu reizi nedēļā. Interferona terapija parasti ir paredzēta grūtniecēm vai cilvēkiem, kuri nereaģē uz hidroksiurīnvielas terapiju.
- Trombocīti: Trombocīti ir procedūra, kas noņem trombocītus no asinsrites. Asinis izvada caur intravenozo (IV) katetru un savāc mašīna, kurā trombocītus atdala no citām asinīm (balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un plazmas). Asinis, no kā atskaita trombocītus, tiek atgriezti ķermenī ar IV vai nu ar sāls šķīdumu vai plazmu. Trombocītu skaits ir paredzēts cilvēkiem ar ļoti augstu trombocītu skaitu, nopietnu recekļu veidošanos (plaušās, smadzenēs) vai asiņošanu. Trombocītu sēnīte ir īslaicīga, tādēļ jāuzsāk cita ārstēšana, lai ilgstoši kontrolētu trombocītu skaitu.
Visi iepriekš aprakstītie ārstēšanas līdzekļi neizārstē būtisku trombocitēmiju. Tie tikai samazina trombocītu skaitu, tādējādi samazinot trombu veidošanos vai iegūto von Willebrand slimību. Šajā laikā nav nepieciešama terapija nozīmīgas trombocitēmijas ārstēšanai. Par laimi, neskatoties uz ārstnieciskās terapijas trūkumu, lielākā daļa cilvēku, kam ir būtiska trombocitēmija, var dzīvot pilnīgi produktīvajā dzīvē.
Avoti:
Teferri A. Būtiskās trombocitēmijas prognoze un ārstēšana. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pieejams 2016. gada 15. jūnijā)