Primārais vai idiopātiska mielofibroze, kas pazīstams arī kā agnogēna mieloīdā metaplāzija, ir kaulu smadzeņu slimība, kurā smadzenēs attīstās šķiedru audi un rodas patoloģiskas asins šūnas. Idiopātiska mielofibroze ir viens no mieloproliferatīviem traucējumiem . Šis traucējums ietekmē gan vīriešus, gan sievietes, un to parasti diagnozo indivīdiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem, bet var rasties jebkurā vecumā.
Tiek lēsts, ka tas notiek 2 no katriem 1000000 indivīdiem.
Simptomi
Tikai 25% personu ar idiopātisku mielofibrozi nav simptomu. Tiem, kam ir simptomi, var būt:
- Palielināta liesa, kas izraisa diskomfortu augšējā kreisajā vēderā vai sāpes augšējā kreisajā plecā
- Vājums, nogurums
- Elpas trūkums
- Svara zudums
- Nakts svīšana
- Neizskaidrojama asiņošana
Dažiem smagākiem idiopātiskas mielofibrozes veidiem var būt:
- Audzēji veidojas no asins šūnu attīstības, kas var veidoties ārpus kaulu smadzenēm jebkurā organisma audos
- Asinsrites palēnināšanās aknās, izraisot stāvokli, ko sauc par "portāla hipertensiju"
- Pielāgotas vēnas barības vadā, sauktas par barības vada varikozēm, kas var plīst un asiņot.
Diagnoze
Tiem indivīdiem, kuriem nav simptomu, idiopātisku mielofibrozi var atklāt, ja ikdienas medicīniskajā pārbaudē tiek atklāts palielināts liesa un novirzes no asins analīzes rezultātiem. Šie rezultāti var liecināt par sarkano asins šūnu (izraisa anēmiju ), balto asins šūnu skaita lielāku par parasto skaitu un normālu trombocītu skaitu (var būt vai nu augsts vai zems).
Tomēr daži indivīdi var nedaudz mainīt asins šūnu skaitu.
Ja indivīda asiņu paraugs tiek pārbaudīts mikroskopā, var novērot patoloģiskas asins šūnas. Citas asins analīzes var būt pat novirzes. Lai palīdzētu apstiprināt idiopātiskas mielofibrozes diagnozi, fibrozes klātbūtnē noņems un pārbauda mikroskopā kaulu smadzeņu paraugu (biopsija).
Ārstēšana
Personas, kurām parasti nav simptomu, parasti netiek ārstēti. Asins analīzes tiek veiktas regulāri, lai uzraudzītu traucējumus.
Tiem, kam ir simptomi, ārstēšana balstās uz diskomforta mazināšanu un komplikāciju riska mazināšanu. Indivīdiem ar anēmiju var saņemt dzelzi, folātu un / vai asins pārliešanu. Dažus var ārstēt ar zālēm, piemēram, Deltasone (prednizonu) vai Zometa (zoledronskābi).
Indivīdiem, kuriem ir liels asins šūnu skaits, var ārstēt ar tādām zālēm kā Hydrea (hidroksiurīnviela), Agrilīns (anagrelīds) vai alfa interferons.
Dažiem indivīdiem var būt nepieciešama ķirurģiska izņemta liesa (splenektomija), īpaši, ja tas izraisa komplikācijas. Cita veida ārstēšana var ietvert radiācijas terapiju vai kaulu smadzeņu (cilmes šūnu) transplantāciju .
Perspektīva
Vidēji indivīdi ar idiopātisku mielofibrozi izdzīvo piecus gadus pēc diagnozes. Tomēr aptuveni 20% cilvēku ar traucējumiem izdzīvo 10 gadus vai ilgāk. Laika gaitā šie skaitļi pieaug, jo tiek izstrādātas jaunas ārstēšanas metodes un pētījumi uzlabo zināšanas par traucējumiem.
Avoti:
> "Idiopātiska mielofibroze". Slimību informācija. 24 Sep 2007. Leikēmijas un limfomu biedrība.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-FAQS. 1999. gada 3. februāris. MPD Research Center, Inc.