Ja ārsts Jums teica, ka Jums ir asins slimība, jūs varētu brīnīties: " Tad kāpēc mana liesa ir tik liela?" " Ko mana liesa ir saistīta ar manu asiņu?" Vai pat " Kas ir liesa?" Visi šie ir lieliski jautājumi. Sāksim ar liesas funkciju, pēc tam apspriedīsim, kāpēc liesa paplašinās mieloproliferatīvās neoplazmas, un visbeidzot pārskata splenomegālijas ārstēšanas iespējas (liesas paplašināšanās).
Sāpju pamati
Liesa ir relatīvi maza orgāns (apmēram krūšu kaula izmērs), kas atrodas zem vēdera kreisās puses zem ribas. Nieze ir izgatavota no divu veidu audiem: 1) sarkanā mīkstā, kas filtrē sarkano asins šūnu un 2) balto mīkstumu, kas ir daļa no imūnās sistēmas. Sarkanajā celulīnā no cirkulācijas izņem vecas vai izlaistās sarkanās asins šūnas (piemēram, sirpjveida šūnas). Sarkanā mīkstums arī palīdz organismam izfiltrēt infekcijas, īpaši noteiktas bakteriālas infekcijas. Balta mīkstums palīdz veidot limfocītus - balto asins šūnu tipu, kas palīdz veidot antivielas pret infekcijām vai imunizāciju. Lai arī šīs ir galvenās liesas funkcijas pēc piedzimšanas, pirms dzimšanas liesa ir galvenais asins šūnu ražotājs ( hematopoēze ). Gandrīz grūtniecības beigās un pēc dzimšanas kaulu smadzenes pārņem šo produkciju.
Kāpēc Spleen paplašinās
Polycythemia vera veidojas pārmērīgs sarkano asins šūnu skaits, kā rezultātā palielinās sarkano asinsķermenīšu skaits, kas jāfiltrē liesa, izraisot splenomegāliju.
Primārajā mielofibrosā kaulu smadzenes tiek bojāts ar fibrozi, tādējādi apgrūtinot asins šūnu veidošanos. Šajā gadījumā liesa var tikt palielināta, lai atbalstītu asins šūnu ražošanu ārpus kaulu smadzenēm. Tas parasti var būt arī mazākā mērā aknās.
Simptomi, kam ir paplašināta Spleen
Daudzi cilvēki, kam ir palielināta liesa, var nezināt, jo īpaši, ja liesa ir tikai nedaudz palielināta.
Citi var ziņot par "pilnību" vēderā. Ja liesa ir ievērojami palielināta, tā var nospiest uz vēdera, kas var dot jums pilnīgas sajūtas, kā jūs tikko ēdat pilnu maltīti, kad ēdat tikai nelielu daudzumu.
Liesa ir trausla un parasti aizsargā krūšu kaula. Tā paplašina, tā vairs nav aizsargāta un pakļauta ievainojumiem, jo īpaši traumām no autoavārijas vai sazinieties ar sportu (piemēram, futbolu vai hokeju). Trauma palielināta liesa var izraisīt masveida asiņošanu.
Kā var ārstēt splenomegāliju?
Ja jūsu liesa ir tikai nedaudz palielināta, ārstēšana var nebūt nepieciešama. Jūsu ārsts, iespējams, rūpīgi pārraudzīs asins analīzes un jūsu liesas izmērus. Ja nepieciešama ārstēšana, ir trīs lielas kategorijas: medicīniskā terapija, splenektomija un staru terapija.
Pirmais ir medicīniskā terapija. Kopumā tie ir zāles, kuru mērķis ir samazināt asins šūnu veidošanos. Viens no visizplatītākajiem medikamentiem, ko izmanto, lai mazinātu liesas lielumu mieloproliferatīvās neoplazmas, ir hidroksiurīnviela. Hidroksiurīnviela ir iekšķīgi lietojamās zāles, ko lieto katru dienu. To parasti sāk ar mazu devu un palielina līdz vēlamajam efektam (parasti specifisks hemoglobīna, balto asins šūnu vai trombocītu līmenis).
Citas pirmās līnijas terapijas ir busulfāns, melfalāns, alfa interferons, talidomīds vai lenalidomīds. Prednizons var tikt lietots kopā ar talidomīdu vai lenalidomīdu. Otrās līnijas terapijas ietver kladribīns (saukts arī par 2CDA), daunorubicīns, decitabīns vai 5-azacitidīns. Jūsu ārsts izvēlēsies terapiju, pamatojoties uz jūsu specifisko diagnozi, citām medicīniskām problēmām un ārstēšanas blakusparādībām.
Otra ārstēšanas izvēle ir splenektomija vai ķirurģiska liesas noņemšana. Visnopietnākais liesas noņemšanas risks ir smagas dzīvībai bīstamas infekcijas potenciāls. Ja vēl neesat, Jums jāsaņem specifiskas vakcīnas, lai pasargātu jūs no pneimokoku un meningokoku infekcijām pirms splenektomijas.
Kad liesa tiek noņemta, jūs, iespējams, ievietosiet penicilīnam divas reizes dienā, lai novērstu šīs infekcijas. Turklāt drudzis (lielāks par 100,4 F) ir ārkārtas situācija, kurai nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.
Trešā ārstēšanas iespēja ir staru terapija (ko sauc arī par staru terapiju). Radiācijas mērķis ir liesa, kas var palīdzēt samazināt to lielumu. Šīs sekas ir pagaidu, tāpēc staru terapija tiek uzskatīta par paliatīvu , ārstēšana, kuras mērķis ir samazināt simptomus, lai uzlabotu dzīves kvalitāti. Tas var būt labs risinājums cilvēkiem, kuri nav lieliski kandidāti splenektomijai.
Izlemjot, vai vai kā ārstēt splenomegāliju polycithhemia vera vai primārajā mielofibrosā, jāapsver daudzas lietas. Pārliecinieties, ka ar ārstu apspriedīsiet šo ārstēšanas priekšrocības un iespējamās blakusparādības.
> Avoti:
> Mesa RA. Kā es ārstētu simptomātisku splenomegāliju pacientiem ar mielofibrozi. Asinis. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Kā es ārstēšu polycythemia vera. Asinis. 2014, 124: 3212-3220.